Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- Fenômeno de Raynaud
- nódulos ou úlceras digitais
- edema das mãos e dos pés
- espessamento da pele
- perda de função das mãos
- esclerodactilia
- pirose, refluxo e disfagia
- distensão abdominal
- incontinência fecal
- artralgias e mialgias
- capilaroscopia anormal da dobra ungueal
- telangiectasia
- calcinose subcutânea
- dispneia
- estertores secos nas bases pulmonares
- crepitação tendínea
- hipertensão moderada/acentuada de início abrupto
Outros fatores diagnósticos
- fadiga
- tosse seca
- tolerância reduzida ao exercício
- perda de peso
- artrite inflamatória
- fraqueza muscular proximal (miosite inflamatória)
- sinovite
- maior acentuação do componente pulmonar do som cardíaco B2
- sinais de anemia
Fatores de risco
- história familiar de esclerodermia
- desregulação imune (por exemplo, fator antinuclear [FAN] positivo)
- exposição a substâncias ambientais e toxinas (por exemplo, poeira de sílica ou solventes)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- autoanticorpos séricos
- Hemograma completo
- ureia e creatinina sérica
- Velocidade de hemossedimentação (VHS)
- proteína C-reativa
- microscopia da urina
- testes de função pulmonar completos (espirometria, volumes pulmonares e medição da capacidade de difusão)
- eletrocardiograma (ECG)
- ecocardiograma
- TC de alta resolução do tórax
- esofagografia baritada
Investigações a serem consideradas
- radiografia torácica
- endoscopia digestiva alta ± biópsia
- enzimas musculares séricas
- estudos de eletromiografia/condução nervosa
- biópsia muscular
Algoritmo de tratamento
crise renal esclerodérmica
tamponamento cardíaco
Fenômeno de Raynaud: sem úlceras
Fenômeno de Raynaud: com desenvolvimento de úlcera digital
envolvimento generalizado da pele
Envolvimento gastrointestinal
miopatia
sinovite, crepitação tendínea ou artrite inflamatória
doença pulmonar intersticial
derrame pericárdico
hipertensão arterial pulmonar
Colaboradores
Autores
Maureen D. Mayes, MD, MPH
Professor of Medicine
Division of Rheumatology and Clinical Immunogenetics
University of Texas Health Science Center
Houston Medical School
Houston
TX
Declarações
MDM is an advisory board member for Boehringer-Ingelheim, Galapagos, Corbus, the US Medical and Advisory of Scleroderma Foundation, and Eicos. MDM is on the grant review board for Medtelligence. She receives royalties from Oxford University Press and Henry Stewart Talks, and has been paid for consultancy to the Eicos Advisory Board. MDM is an author of a number of references cited in this topic.
Agradecimentos
Dr Maureen D. Mayes would like to gratefully acknowledge Dr Rajpreet K. Arora-Singh, a previous contributor to this topic. RKA declares that she has no competing interests.
Revisores
Mary Ellen Csuka, MD
Associate Professor of Medicine
Department of Rheumatology
Medical College of Wisconsin
Milwaukee
WI
Declarações
MEC has been reimbursed by: Actelion International (and is a member of its speakers bureau); Encysive Pharmaceuticals; and MediQuest Therapeutics. She is local principal investigator for the SCOT trial, sponsored by NIH.
Jerry Molitor, MD, PhD
Associate Professor
Division of Rheumatic and Autoimmune Diseases
Department of Medicine
University of Minnesota
Minneapolis
MN
Declarações
JM declares that he has no competing interests.
Bridget Griffiths, MD, FRCP(UK)
Consultant Rheumatologist
Department of Rheumatology
Freeman Hospital
Newcastle Upon Tyne
UK
Declarações
BG declares that she has no competing interests.
Ariane L. Herrick, MD, FRCP
Reader in Rheumatology and Consultant Rheumatologist
Musculoskeletal Research Group
University of Manchester
Manchester
UK
Declarações
ALH declares that she has no competing interests.
Diagnósticos diferenciais
- Fenômeno de Raynaud primário
- Esclerodermia localizada (morfeia)
- Doença mista do tecido conjuntivo
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Guideline for the treatment of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic disease
- Treatment of systemic sclerosis - associated interstitial lung disease
Mais Diretrizes
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