Última revisão: 23 Out 2020
Última atualização: 25 Agosto 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores de diagnóstico

  • presença de fatores de risco
  • Fenômeno de Raynaud
  • nódulos ou úlceras digitais
  • edema das mãos e dos pés
  • espessamento da pele
  • perda de função das mãos
  • esclerodactilia
  • pirose, refluxo e disfagia
  • distensão abdominal
  • incontinência fecal
  • artralgias e mialgias
  • capilaroscopia anormal da dobra ungueal
  • telangiectasia
  • calcinose subcutânea
  • dispneia
  • estertores secos nas bases pulmonares
  • crepitação tendínea
  • hipertensão moderada/acentuada de início abrupto

Outros fatores de diagnóstico

  • fadiga
  • tosse seca
  • tolerância reduzida ao exercício
  • perda de peso
  • artrite inflamatória
  • fraqueza muscular proximal (miosite inflamatória)
  • sinovite
  • maior acentuação do componente pulmonar do som cardíaco B2
  • sinais de anemia

Fatores de risco

  • história familiar de esclerodermia
  • desregulação imune (por exemplo, fator antinuclear [FAN] positivo)
  • exposição a substâncias ambientais e toxinas (por exemplo, poeira de sílica ou solventes)

Exames diagnósticos

1° exames a serem solicitados

  • autoanticorpos séricos
  • Hemograma completo
  • ureia e creatinina sérica
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • proteína C-reativa
  • microscopia da urina
  • testes de função pulmonar completos (espirometria, volumes pulmonares e medição da capacidade de difusão)
  • eletrocardiograma (ECG)
  • ecocardiograma
  • radiografia torácica
  • esofagografia baritada
Mais 1° exames a serem solicitados

Exames a serem considerados

  • TC de alta resolução do tórax
  • endoscopia digestiva alta ± biópsia
  • enzimas musculares séricas
  • estudos de eletromiografia/condução nervosa
  • biópsia muscular
Mais exames a serem considerados

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Maureen D. Mayes

Professor of Medicine

Division of Rheumatology and Clinical Immunogenetics

University of Texas Health Science Center

Houston Medical School

Houston

TX

Divulgações

MDM is an advisory board member for Boehringer-Ingelheim, Galapagos, Corbus, and Eicos. MDM is on the grant review board for Medtelligence. She receives royalties from Oxford University Press and Henry Stewart Talks. MDM is an author of a number of references cited in this topic.

Dr Maureen D. Mayes would like to gratefully acknowledge Dr Rajpreet K. Arora-Singh, a previous contributor to this topic. RKA declares that she has no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Associate Professor of Medicine

Department of Rheumatology

Medical College of Wisconsin

Milwaukee

WI

Divulgações

MEC has been reimbursed by: Actelion International (and is a member of its speakers bureau); Encysive Pharmaceuticals; and MediQuest Therapeutics. She is local principal investigator for the SCOT trial, sponsored by NIH.

Associate Professor

Division of Rheumatic and Autoimmune Diseases

Department of Medicine

University of Minnesota

Minneapolis

MN

Divulgações

JM declares that he has no competing interests.

Consultant Rheumatologist

Department of Rheumatology

Freeman Hospital

Newcastle Upon Tyne

UK

Divulgações

BG declares that she has no competing interests.

Reader in Rheumatology and Consultant Rheumatologist

Musculoskeletal Research Group

University of Manchester

Manchester

UK

Divulgações

ALH declares that she has no competing interests.

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