Hipertensão arterial pulmonar idiopática

Uma doença rara, geralmente fatal, mais comumente observada em mulheres, que é mais bem tratada em centros especializados em hipertensão pulmonar.

Os sintomas e sinais manifestos são inespecíficos e incluem dispneia ao esforço, fadiga e um componente pulmonar alto do segundo som cardíaco.

Diagnósticos de exclusão. A ecocardiografia transtorácica com Doppler e o cateterismo do lado direito do coração podem diagnosticar a hipertensão pulmonar. Exames laboratoriais e estudos de imagem podem descartar causas conhecidas de hipertensão pulmonar.

A terapia de suporte geral inclui anticoagulantes orais, diuréticos, oxigênio suplementar e digoxina.

As opções específicas de tratamento incluem os prostanoides parenterais, por via inalatória e por via oral, os antagonistas de receptores de endotelina por via oral, os inibidores da fosfodiesterase 5 por via oral, o riociguate (um estimulador da guanilato ciclase solúvel) e o selexipague (um agonista seletivo do receptor IP da prostaciclina).

O prognóstico não é favorável, pois a maioria dos pacientes acaba desenvolvendo insuficiência do ventrículo direito.

A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é uma doença das pequenas artérias pulmonares caracterizada por remodelação e proliferação vascular. Ela resulta em um aumento progressivo da resistência vascular pulmonar (RVP) e, por fim, em insuficiência do ventrículo direito e morte.[1]Humbert M, Sitbon O, Simmonnau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2004 Sep 30;351(14):1425-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15459304?tool=bestpractice.com É definida por uma pressão arterial pulmonar média ≥25 mmHg em repouso com pressão propulsora capilar pulmonar ≤15 mmHg e RVP >3 unidades de Woods, sem uma causa conhecida.[2]Badesch DB, Champion HC, Sanchez MA, et al. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Jun 30;54(1 Suppl):S55-66. http://www.onlinejacc.org/content/54/1_Supplement/S55 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19555859?tool=bestpractice.com