Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- idade entre 20 e 50 anos
- sexo feminino
- dispneia
- componente pulmonar (P2) acentuado na segunda bulha cardíaca
- sopro de regurgitação tricúspide
- história familiar
Outros fatores diagnósticos
- fadiga
- edema periférico
- cianose
- uso de estimulantes
- síncope
- dor torácica
- pré-síncope
- sopro diastólico precoce agudo na área pulmonar
- distensão jugular
Fatores de risco
- história familiar
- sexo feminino
- mutações do receptor da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2)
- redutores de apetite
- drogas e toxinas
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- radiografia torácica
- eletrocardiograma (ECG)
- ecocardiografia transtorácica com Doppler
- cateterismo cardíaco direito
- fatores antinucleares (FANs)
- testes de função pulmonar
- gasometria arterial
- oximetria noturna
- cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q)
- teste de caminhada de 6 minutos
- Peptídeo natriurético do tipo B (PNB) ou pró-peptídeo natriurético do tipo B N-terminal (NT-proPNB)
- Hemograma completo
- TFHs
- testes da função tireoidiana
- sorologia do HIV
Investigações a serem consideradas
- tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax ± angiografia pulmonar por TC
- ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
- teste de vasodilatação com óxido nítrico por via inalatória, iloprosta por via inalatória ou epoprostenol intravenoso
Algoritmo de tratamento
resposta positiva ao teste de vasorreatividade aguda sem contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio
resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda ou contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio: sem comorbidade cardiopulmonarm
Colaboradores
Autores
Muhammad Sameed, MD
Assistant Professor of Internal Medicine
Department of Pulmonary & Critical Care Medicine
Thomas Jefferson University Hospital - Einstein Health
Philadelphia
PA
Declarações
MS declares that he has no competing interests.
Gustavo A. Heresi, MD, MS
Director, Pulmonary Vascular and CTEPH Program
Department of Pulmonary and Critical Care Medicine
Respiratory Institute
Cleveland Clinic
Cleveland
OH
Declarações
GAH has received speaking and advisory board fees from Bayer Healthcare, the manufacturer of riociguat.
Agradecimentos
Dr Muhammad Sameed and Dr Gustavo A. Heresi would like to gratefully acknowledge Dr Raed A. Dweik, a previous contributor to this topic.
Declarações
RAD declares that he has no competing interests.
Revisores
Michael J. Krowka, MD
Division of Pulmonary and Critical Care Medicine
Mayo Clinic College of Medicine
Rochester
MN
Declarações
MJK declares that he has no competing interests.
Charlie Elliot, MB ChB, MRCP
Consultant Physician in Respiratory and General Internal Medicine
Sheffield Pulmonary Vascular Disease Unit
Royal Hallamshire Hospital
Sheffield
UK
Declarações
CE has received reimbursement for attending several conferences as well as lecture fees from Actelion Pharmaceuticals, GSK, and Bayer.
Maria Giovanna Triveri, MD, PhD
Assistant Professor of Cardiology
Medical Director of the Pulmonary Hypertension Program
Icahn School of Medicine at Mount Sinai Hospital
New York
NY
Declarações
MGT has participated on Advisory Boards of Bayer and Actelion and received financial compensation for attendance.
Diagnósticos diferenciais
- Hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada a cardiopatia esquerda (hipertensão venosa pulmonar)
- HAP associada a distúrbios respiratórios e/ou hipóxia
- HAP decorrente de doença trombótica e/ou embólica crônica
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Pulmonary rehabilitation for adults with chronic respiratory disease
- ACR appropriateness criteria® suspected pulmonary hypertension
Mais Diretrizes
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