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Hipertensão arterial pulmonar idiopática

Última revisão: 2 Apr 2025
Última atualização: 24 Oct 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • idade entre 20 e 50 anos
  • sexo feminino
  • dispneia
  • componente pulmonar (P2) acentuado na segunda bulha cardíaca
  • sopro de regurgitação tricúspide
  • história familiar
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • fadiga
  • edema periférico
  • cianose
  • uso de estimulantes
  • síncope
  • dor torácica
  • pré-síncope
  • sopro diastólico precoce agudo na área pulmonar
  • distensão jugular
Detalhes completos

Fatores de risco

  • história familiar
  • sexo feminino
  • mutações do receptor da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2)
  • redutores de apetite
  • drogas e toxinas
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • radiografia torácica
  • eletrocardiograma (ECG)
  • ecocardiografia transtorácica com Doppler
  • cateterismo cardíaco direito
  • fatores antinucleares (FANs)
  • testes de função pulmonar
  • gasometria arterial
  • oximetria noturna
  • cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q)
  • teste de caminhada de 6 minutos
  • Peptídeo natriurético do tipo B (PNB) ou pró-peptídeo natriurético do tipo B N-terminal (NT-proPNB)
  • Hemograma completo
  • TFHs
  • testes da função tireoidiana
  • sorologia do HIV
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax ± angiografia pulmonar por TC
  • ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
  • teste de vasodilatação com óxido nítrico por via inalatória, iloprosta por via inalatória ou epoprostenol intravenoso
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

CONTÍNUA

resposta positiva ao teste de vasorreatividade aguda sem contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio

resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda ou contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio: sem comorbidade cardiopulmonarm

Colaboradores

Autores

Muhammad Sameed, MD

Director Advance Lung Disease Program

Department of Pulmonary & Critical Care Medicine

Assistant professor of Medicine

Thomas Jefferson University Hospital - Einstein Health

Philadelphia

PA

Declarações

MS declares that he has no competing interests.

Gustavo A. Heresi, MD, MS
Gustavo A. Heresi

Director, Pulmonary Vascular and CTEPH Program

Department of Pulmonary and Critical Care Medicine

Respiratory Institute

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

Declarações

GAH has received speaking and advisory board fees from Bayer Healthcare, the manufacturer of riociguat.

Agradecimentos

Dr Muhammad Sameed and Dr Gustavo A. Heresi would like to gratefully acknowledge Dr Raed A. Dweik, a previous contributor to this topic.

Declarações

RAD declares that he has no competing interests.

Revisores

Michael J. Krowka, MD

Division of Pulmonary and Critical Care Medicine

Mayo Clinic College of Medicine

Rochester

MN

Declarações

MJK declares that he has no competing interests.

Charlie Elliot, MB ChB, MRCP

Consultant Physician in Respiratory and General Internal Medicine

Sheffield Pulmonary Vascular Disease Unit

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

UK

Declarações

CE has received reimbursement for attending several conferences as well as lecture fees from Actelion Pharmaceuticals, GSK, and Bayer.

Maria Giovanna Triveri, MD, PhD

​Assistant Professor of Cardiology

Medical Director of the Pulmonary Hypertension Program

Icahn School of Medicine at Mount Sinai Hospital

New York

NY

Declarações

MGT has participated on Advisory Boards of Bayer and Actelion and received financial compensation for attendance.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan;53(1):1801913.Texto completo  Resumo

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-731. [Erratum in: Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.]Texto completo  Resumo

Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987 Aug;107(2):216-23. Resumo

Klinger JR, Elliott CG, Levine DJ, et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: update of the CHEST guideline and expert panel report. Chest. 2019 Mar;155(3):565-86.[Erratum in: Chest. 2021 Jan;159(1):457.] Resumo

Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan;53(1):1801904.Texto completo  Resumo

Galiè N, Channick RN, Frantz RP, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan;53(1):1801889.Texto completo  Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
  • Hipertensão arterial pulmonar idiopática images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada a cardiopatia esquerda (hipertensão venosa pulmonar)
    • HAP associada a distúrbios respiratórios e/ou hipóxia
    • HAP decorrente de doença trombótica e/ou embólica crônica
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  • Diretrizes

    • Pulmonary rehabilitation for adults with chronic respiratory disease
    • ACR appropriateness criteria® suspected pulmonary hypertension
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