Última revisão: 26 Out 2020
Última atualização: 09 Agosto 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores de diagnóstico

  • idade entre 20 e 50 anos
  • sexo feminino
  • dispneia
  • componente pulmonar (P2) acentuado na segunda bulha cardíaca
  • sopro de regurgitação tricúspide
  • história familiar

Outros fatores de diagnóstico

  • fadiga
  • edema periférico
  • cianose
  • uso de estimulantes
  • síncope
  • dor torácica
  • pré-síncope
  • sopro diastólico precoce agudo na área pulmonar
  • distensão jugular

Fatores de risco

  • história familiar
  • sexo feminino
  • mutações do receptor da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2)
  • redutores de apetite
  • drogas e toxinas

Exames diagnósticos

1° exames a serem solicitados

  • radiografia torácica
  • eletrocardiograma (ECG)
  • ecocardiografia transtorácica com Doppler
  • cateterismo cardíaco direito
  • fator antinuclear (FAN)
  • testes de função pulmonar
  • oximetria noturna
  • cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q)
  • teste de caminhada de 6 minutos
  • Peptídeo natriurético do tipo B (PNB) ou pró-peptídeo natriurético do tipo B N-terminal (NT-proPNB)
  • hemograma completo
  • TFHs
  • testes da função tireoidiana
  • sorologia do HIV
Mais 1° exames a serem solicitados

Exames a serem considerados

  • tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax ± angiografia pulmonar por TC
  • teste de vasodilatação com óxido nítrico por via inalatória, epoprostenol intravenoso (IV) ou adenosina IV
Mais exames a serem considerados

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Gustavo A. Heresi

Director, Pulmonary Vascular and CTEPH Program

Department of Pulmonary and Critical Care Medicine

Respiratory Institute

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

Divulgações

GAH has received speaking and advisory board fees from Bayer Healthcare, the manufacturer of riociguat.

Raed A. Dweik

Director

Pulmonary Vascular Program

Department of Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

Divulgações

RAD declares that he has no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Division of Pulmonary and Critical Care Medicine

Mayo Clinic College of Medicine

Rochester

MN

Divulgações

MJK declares that he has no competing interests.

Consultant Physician in Respiratory and General Internal Medicine

Sheffield Pulmonary Vascular Disease Unit

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

UK

Divulgações

CE has received reimbursement for attending several conferences as well as lecture fees from Actelion Pharmaceuticals, GSK, and Bayer.

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