Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- idade entre 20 e 50 anos
- sexo feminino
- dispneia
- componente pulmonar (P2) acentuado na segunda bulha cardíaca
- sopro de regurgitação tricúspide
- história familiar
Outros fatores diagnósticos
- fadiga
- edema periférico
- cianose
- uso de estimulantes
- síncope
- dor torácica
- pré-síncope
- sopro diastólico precoce agudo na área pulmonar
- distensão jugular
Fatores de risco
- história familiar
- sexo feminino
- mutações do receptor da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2)
- redutores de apetite
- drogas e toxinas
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- radiografia torácica
- eletrocardiograma (ECG)
- ecocardiografia transtorácica com Doppler
- cateterismo cardíaco direito
- fator antinuclear (FAN)
- testes de função pulmonar
- oximetria noturna
- cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q)
- teste de caminhada de 6 minutos
- Peptídeo natriurético do tipo B (PNB) ou pró-peptídeo natriurético do tipo B N-terminal (NT-proPNB)
- hemograma completo
- TFHs
- testes da função tireoidiana
- sorologia do HIV
Investigações a serem consideradas
- tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax ± angiografia pulmonar por TC
- teste de vasodilatação com óxido nítrico por via inalatória, epoprostenol intravenoso (IV) ou adenosina IV
Algoritmo de tratamento
resposta positiva ao teste de vasorreatividade aguda sem contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio
resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda ou bloqueadores dos canais de cálcio contraindicados
Colaboradores
Autores
Gustavo A. Heresi, MD, MS

Director, Pulmonary Vascular and CTEPH Program
Department of Pulmonary and Critical Care Medicine
Respiratory Institute
Cleveland Clinic
Cleveland
OH
Declarações
GAH has received speaking and advisory board fees from Bayer Healthcare, the manufacturer of riociguat.
Raed A. Dweik, MD

Director
Pulmonary Vascular Program
Department of Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine
Cleveland Clinic
Cleveland
OH
Declarações
RAD declares that he has no competing interests.
Revisores
Michael J. Krowka, MD
Division of Pulmonary and Critical Care Medicine
Mayo Clinic College of Medicine
Rochester
MN
Declarações
MJK declares that he has no competing interests.
Charlie Elliot, MB ChB, MRCP
Consultant Physician in Respiratory and General Internal Medicine
Sheffield Pulmonary Vascular Disease Unit
Royal Hallamshire Hospital
Sheffield
UK
Declarações
CE has received reimbursement for attending several conferences as well as lecture fees from Actelion Pharmaceuticals, GSK, and Bayer.
Diagnósticos diferenciais
- Hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada a cardiopatias esquerdas (hipertensão venosa pulmonar)
- HAP associada a distúrbios respiratórios pulmonares e/ou hipóxia
- HAP decorrente de doença trombótica e/ou embólica crônica
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension
- Pharmacologic therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: CHEST guideline and expert panel report
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