Hipertensão arterial pulmonar idiopática

Última revisão: 29 Out 2022
Última atualização: 09 Ago 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • idade entre 20 e 50 anos
  • sexo feminino
  • dispneia
  • componente pulmonar (P2) acentuado na segunda bulha cardíaca
  • sopro de regurgitação tricúspide
  • história familiar
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • fadiga
  • edema periférico
  • cianose
  • uso de estimulantes
  • síncope
  • dor torácica
  • pré-síncope
  • sopro diastólico precoce agudo na área pulmonar
  • distensão jugular
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • história familiar
  • sexo feminino
  • mutações do receptor da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2)
  • redutores de apetite
  • drogas e toxinas
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • radiografia torácica
  • eletrocardiograma (ECG)
  • ecocardiografia transtorácica com Doppler
  • cateterismo cardíaco direito
  • fator antinuclear (FAN)
  • testes de função pulmonar
  • oximetria noturna
  • cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q)
  • teste de caminhada de 6 minutos
  • Peptídeo natriurético do tipo B (PNB) ou pró-peptídeo natriurético do tipo B N-terminal (NT-proPNB)
  • hemograma completo
  • TFHs
  • testes da função tireoidiana
  • sorologia do HIV
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax ± angiografia pulmonar por TC
  • teste de vasodilatação com óxido nítrico por via inalatória, epoprostenol intravenoso (IV) ou adenosina IV
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Contínua

resposta positiva ao teste de vasorreatividade aguda sem contraindicação a bloqueadores dos canais de cálcio

resposta negativa ao teste de vasorreatividade aguda ou bloqueadores dos canais de cálcio contraindicados

Colaboradores

Autores

Gustavo A. Heresi, MD, MS
Gustavo A. Heresi

Director, Pulmonary Vascular and CTEPH Program

Department of Pulmonary and Critical Care Medicine

Respiratory Institute

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

Declarações

GAH has received speaking and advisory board fees from Bayer Healthcare, the manufacturer of riociguat.

Raed A. Dweik, MD
Raed A. Dweik

Director

Pulmonary Vascular Program

Department of Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

Declarações

RAD declares that he has no competing interests.

Revisores

Michael J. Krowka, MD

Division of Pulmonary and Critical Care Medicine

Mayo Clinic College of Medicine

Rochester

MN

Declarações

MJK declares that he has no competing interests.

Charlie Elliot, MB ChB, MRCP

Consultant Physician in Respiratory and General Internal Medicine

Sheffield Pulmonary Vascular Disease Unit

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

UK

Declarações

CE has received reimbursement for attending several conferences as well as lecture fees from Actelion Pharmaceuticals, GSK, and Bayer.

  • Hipertensão arterial pulmonar idiopática images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada a cardiopatias esquerdas (hipertensão venosa pulmonar)
    • HAP associada a distúrbios respiratórios pulmonares e/ou hipóxia
    • HAP decorrente de doença trombótica e/ou embólica crônica
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension
    • Pharmacologic therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: CHEST guideline and expert panel report
    Mais Diretrizes
  • padlock-lockedConectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal