Acidose tubular renal

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Última revisão: 22 Nov 2024

Última atualização: 21 Dec 2021

A acidose tubular renal (ATR) é uma síndrome clínica caracterizada por acidose metabólica hiperclorêmica com um anion gap sérico normal.

Pacientes adultos com ATR são frequentemente assintomáticos, mas podem apresentar fraqueza muscular relacionada a hipocalemia, nefrocalcinose ou nefrolitíase recorrente associadas.

Existem quatro tipos de ATR: ATR distal clássica (tipo I), ATR proximal (tipo II), ATR distal hipercalêmica (tipo IV) e uma combinação rara de ATR proximal e distal causada por deficiência de anidrase carbônica II e inibidores da anidrase carbônica bloqueando o metabolismo do bicarbonato e do ácido carbônico (tipo III).

A terapia com álcalis é a base do tratamento em todas as formas de ATR.

Quando a ATR distal hipercalêmica é causada pela deficiência de mineralocorticoides, a fludrocortisona pode ser administrada, a menos que seja contraindicada devido à presença de sobrecarga hídrica ou hipertensão descontrolada.

Definição

O termo acidose tubular renal (ATR) descreve um grupo de distúrbios da homeostase ácido-base, em que o comprometimento primário é a excreção de ácido fixa (ATR distal) ou a reabsorção de bicarbonato filtrado (ATR proximal).[1] A retenção de ácido ou perda de bicarbonato resulta em acidose metabólica hiperclorêmica marcada por bicarbonato sérico baixo e anion gap normal. Pode haver hipocalemia ou hipercalemia, dependendo da natureza do defeito na acidificação.

A síndrome de Fanconi ocorre devido à disfunção do túbulo proximal renal, resultando na perda urinária de substâncias normalmente reabsorvidas pelo rim neste local, como bicarbonato, glicose, aminoácidos, fosfato, pequenas proteínas e ácido úrico.[2] Geralmente, perda de sal, depleção de volume e perda de potássio se desenvolvem como efeitos secundários. A base fisiopatológica dessas anormalidades depende da causa específica da síndrome de Fanconi de cada paciente.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
retardo de crescimento
fraqueza muscular
retardo do crescimento pôndero-estatural (crianças)
hipoglicemia após ingestão de frutose
raquitismo
etnia/nacionalidade
nefrolitíase

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Outros fatores diagnósticos

perda auditiva neurossensorial
disfunção hepática
osteopenia, osteopetrose, nefrocalcinose e calcificações cerebrais
nefrocalcinose
respiração de Kussmaul
anormalidades oculares (cataratas, glaucoma, ceratopatia em banda), retardo de crescimento, função intelectual comprometida, calcificação dos gânglios da base

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Fatores de risco

infantil
obstrução do trato urinário
diabetes mellitus
cirrose biliar primária
nefrocalcinose
nefrolitíase
terapia com anfotericina B
exposição tóxica a metais pesados e cisplatina
insuficiência adrenal primária não tratada
história familiar de ART hereditária
homens idosos
intolerância hereditária à frutose
Doença de Wilson
galactosemia
distúrbios do metabolismo mitocondrial
doenças de depósito de glicogênio
tirosinemia
Síndrome de Lowe
exposição ao chumbo
exposição ao cádmio
terapia com ifosfamida
cistinose
terapia com ciclosporina
medicamentos bloqueadores do receptor de angiotensina e inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA)
terapia com heparina
medicamentos que interferem no transporte de sódio
uso de inibidores de anidrase carbônica
anormalidades de imunoglobulinas filtradas
nefrite intersticial
hiperparatireoidismo
exposição ambiental ao ácido aristolóquico
ascendência tailandesa ou do sudeste asiático
terapia com cisplatina
exposição ao tolueno, paraquat, lisol
Doença de Dent
superdosagem de ibuprofeno
lamivudina
terapia antiviral (cidofovir, adefovir ou tenofovir)
inibidores da proteína de morte celular programada 1 (PD-1)

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Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

bicarbonato sérico
cloreto sérico
sódio sérico
potássio sérico
pH do sangue arterial
anion gap sérico
pH da urina

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Investigações a serem consideradas

aldosterona sérica
anion gap urinário
medição da excreção fracionada de bicarbonato
pressão parcial de dióxido de carbono (PCO₂) na urina - infusão de bicarbonato
exame de furosemida
exame de carga de cloreto de amônio
exame de furosemida e fludrocortisona
glicose urinária
reabsorção tubular máxima (Tm) de fosfato
excreção fracionada de aminoácidos
ultrassonografia
tomografia computadorizada (TC)/TC espiral
cintilografia renal

Detalhes completos

Novos exames

testes genéticos moleculares para ATR distal hereditária (tipo I)

Algoritmo de tratamento

Contínua

ATR distal clássica (tipo I)