Miastenia gravis

Distúrbio autoimune crônico da membrana pós-sináptica na junção neuromuscular do músculo esquelético.

Caracterizado por fraqueza muscular que aumenta com o exercício (fadiga) e melhora com o repouso. Comumente se apresenta com pálpebras caídas, visão dupla, fraqueza apendicular e/ou orofaríngea e dispneia.

Títulos séricos de anticorpos antirreceptor da acetilcolina ou anticorpos antitirosina quinase músculo-específica elevados estão presentes. Foram identificados anticorpos contra 4 novos autoantígenos, a proteína relacionada a receptor de lipoproteína de baixa densidade (LRP4), agrina, colágeno Q e cortactina, localizados na junção neuromuscular. A eletrofisiologia clínica mostra resposta decrescente à estimulação nervosa repetitiva ou aumento do tremor no estudo de fibra única.

Os tratamentos incluem agentes anticolinesterase e imunoterapia. Uma timectomia pode ser necessária e demonstrou ser eficaz em pessoas com miastenia gravis generalizada que são positivas para anticorpos antirreceptor da acetilcolina (AChR) sem timoma. Ainda não está claro em quais estágios da miastenia gravis, em quais pacientes e em qual sequência em relação a outras terapias a timectomia deve ser realizada em pacientes sem timoma. O eculizumabe, um novo anticorpo monoclonal que inibe a ativação do complemento, demonstrou ser clinicamente benéfico em pacientes com miastenia gravis generalizada e anticorpos anti-AChR.

Aproximadamente 15% a 20% dos pacientes podem apresentar uma crise miastênica (exacerbação necessitando de ventilação mecânica).

A maioria dos pacientes, mas não todos, apresenta qualidade de vida satisfatória e expectativa de vida normal graças aos avanços no diagnóstico e no tratamento imunossupressor e imunomodulador.

A miastenia gravis (MG) é um distúrbio autoimune crônico da membrana pós-sináptica na junção neuromuscular (JNM) do músculo esquelético. Anticorpos circulantes antirreceptor nicotínico da acetilcolina (AChR) e proteínas associadas comprometem a transmissão neuromuscular.[1]Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016;87:419-425. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4977114/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333?tool=bestpractice.com Os pacientes se apresentam com fraqueza muscular, que tipicamente piora com a atividade continuada (fadiga) e melhora com repouso. A intensidade varia desde fraqueza isolada da musculatura ocular a fraqueza muscular generalizada e insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica.