Miastenia gravis

A miastenia gravis (MG) é um distúrbio autoimune crônico da membrana pós-sináptica na junção neuromuscular do músculo esquelético.

A MG é caracterizada por fraqueza muscular que aumenta com o exercício (fadiga) e melhora com o repouso. Comumente, apresenta-se com pálpebras caídas, visão dupla, fraqueza apendicular e/ou orofaríngea e dispneia.

Geralmente, os níveis séricos de anticorpos contra o receptor da acetilcolina (AChR) ou tirosina quinase músculo específica (MusK) estão elevados. Anticorpos foram também identificados para proteínas localizadas na junção neuromuscular: proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade (LRP4), agrina, colágeno Q e cortactina. Pacientes com MG podem ter níveis elevados de um ou mais desses anticorpos.

A eletrofisiologia clínica mostra resposta decrescente à estimulação nervosa repetitiva ou aumento do tremor no estudo de fibra única.

Os tratamentos incluem agentes anticolinesterase e imunoterapia. A timectomia pode ser necessária em caso de timoma. A timectomia também mostrou-se eficaz em pessoas com MG generalizada, sem timoma, que são positivas para anticorpos anti-AChR. Ainda não está claro em quais estágios da MG, em quais pacientes e em qual sequência em relação a outras terapias a timectomia deve ser realizada em pacientes sem timoma.

O eculizumabe, um anticorpo monoclonal que inibe a ativação do complemento, demonstrou ser clinicamente benéfico em pacientes com MG generalizada resistente ao tratamento e anticorpos anti-AChR.

Aproximadamente, 15% a 20% dos pacientes com MG podem apresentar uma crise miastênica (exacerbação que requer ventilação mecânica).

A maioria dos pacientes, mas não todos, apresenta qualidade de vida satisfatória e expectativa de vida normal graças aos avanços no diagnóstico e no tratamento imunossupressor e imunomodulador.

A miastenia gravis (MG) é um distúrbio autoimune crônico da membrana pós-sináptica na junção neuromuscular do músculo esquelético. Anticorpos circulantes antirreceptor nicotínico da acetilcolina (AChR) ou proteínas associadas comprometem a transmissão neuromuscular.[1]Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4977114 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333?tool=bestpractice.com

Os pacientes se apresentam com fraqueza muscular, que normalmente se agrava com a atividade continuada (fadiga) e melhora com repouso. A intensidade varia desde fraqueza isolada da musculatura ocular a fraqueza muscular generalizada e insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica.