Miastenia gravis

A miastenia gravis (MG) é um distúrbio autoimune crônico da membrana pós-sináptica na junção neuromuscular do músculo esquelético.

A MG é caracterizada por fraqueza muscular que aumenta com o exercício (fadiga) e melhora com o repouso. Comumente, apresenta-se com pálpebras caídas, visão dupla, fraqueza apendicular e/ou orofaríngea e dispneia.

Geralmente, os níveis séricos de anticorpos contra o receptor da acetilcolina (AChR) ou tirosina quinase músculo específica (MusK) estão elevados. Anticorpos foram também identificados para proteínas localizadas na junção neuromuscular: proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade (LRP4), agrina, colágeno Q e cortactina. Pacientes com MG podem ter níveis elevados de um ou mais desses anticorpos.

A eletrofisiologia clínica mostra resposta decrescente à estimulação nervosa repetitiva ou aumento do tremor no estudo de fibra única.

Os tratamentos incluem o inibidor de anticolinesterase piridostigmina e imunoterapia (um corticosteroide ou outro imunossupressor). A timectomia é necessária se o timoma estiver presente. A timectomia também mostrou-se eficaz em pessoas com MG generalizada, sem timoma, que são positivas para anticorpos anti-AChR.

As terapias mais recentes para pacientes com MG generalizada com anticorpos anti-AChR incluem inibidores do complemento C5 e antagonistas dos receptores Fc neonatais (FcRn).

Aproximadamente 15% a 20% dos pacientes com MG apresentam uma crise miastênica, uma exacerbação que necessita de ventilação mecânica e tratamento agudo com imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese.

Muitos pacientes com MG desfrutam de boa qualidade de vida e expectativa de vida normal devido aos avanços no diagnóstico e no tratamento imunossupressor e imunomodulador. No entanto, alguns pacientes têm uma carga de doença significativa.

A MG é um distúrbio autoimune crônico da membrana pós-sináptica na junção neuromuscular do músculo esquelético. Anticorpos circulantes antirreceptor nicotínico da acetilcolina (AChR) ou proteínas associadas comprometem a transmissão neuromuscular.[1]Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4977114 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333?tool=bestpractice.com [2]Ruff RL, Lisak RP. Nature and action of antibodies in myasthenia gravis. Neurol Clin. 2018 May;36(2):275-91. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29655450?tool=bestpractice.com [3]Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update. Neurology. 2021 Jan 19;96(3):114-22. https://n.neurology.org/content/96/3/114.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33144515?tool=bestpractice.com

Os pacientes se apresentam com fraqueza muscular, que normalmente se agrava com a atividade continuada ou repetitiva (fadiga) e melhora com repouso. A intensidade varia desde fraqueza isolada da musculatura ocular a fraqueza muscular generalizada e insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica.