Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

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Última revisão: 1 Apr 2025

Última atualização: 01 Dec 2022

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são desprendimentos da pele graves e complicações mucocutâneas associadas à história pregressa de uso de medicamentos, mais comumente anticonvulsivantes, antibióticos e medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais.

Pacientes com HIV ou câncer ativo apresentam aumento do risco de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.

A síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica podem se manifestar com sintomas leves na doença em estágio inicial, mas evoluem ao longo dos dias; é essencial realizar monitoramento rigoroso e reavaliações regulares.

Após estabelecer o diagnóstico, o agente causador deve ser identificado e suspenso; o paciente deve receber cuidados cutâneos e tratamento de suporte.

A transferência para o centro de tratamento de queimaduras, um centro especializado em cuidados de feridas ou uma unidade de terapia intensiva dermatológica é recomendada para pacientes diagnosticados com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.

Os pacientes em risco podem precisar passar por um rastreamento de antígeno leucocitário humano se forem receber medicamentos como carbamazepina, alopurinol ou sulfametoxazol/trimetoprima.

Definição

A síndrome de Stevens-Johnson é um grave desprendimento da pele com complicações mucocutâneas.[1] É uma reação imune a antígenos estrangeiros. A síndrome de Stevens-Johnson é uma manifestação menos grave da necrólise epidérmica tóxica.[2]

A classificação é dependente da porcentagem de envolvimento da pele: a síndrome de Stevens-Johnson tem <10% de envolvimento da área total de superfície corporal (ATSC); a sobreposição síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica abrange de 10% a 30% de envolvimento da ATSC; e a necrólise epidérmica tóxica tem >30% de envolvimento da ATSC.[3]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
erupção cutânea
comprometimento da mucosa
sinal de Nikolsky
vesículas

Detalhes completos

Fatores de risco

pacientes com câncer ativo
medicamentos anticonvulsivantes
infecção recente
uso recente de antibióticos
outros medicamentos
lúpus eritematoso sistêmico
vírus da imunodeficiência humana (HIV)-positivo
radioterapia
antígeno leucocitário humano e predisposição genética
vacinação contra varíola
transplante de medula óssea

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

biópsia de pele
hemoculturas
hemograma completo
glicose
magnésio
fosfato
ureia
bicarbonato
eletrólitos séricos
creatinina sérica
testes da função hepática
velocidade de hemossedimentação
proteína C-reativa
gasometria arterial e saturação de oxigênio
radiografia torácica
exames de coagulação
swab cutâneo da pele lesionada
Sorologia por micoplasma

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

imunofluorescência direta

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

todos os pacientes

Colaboradores

Autores

Areta Kowal-Vern, MD

Adjunct Research Faculty

Arizona Burn Center

Valleywise Health Medical Center

Phoenix

Declarações

AK-V performs occasional manuscript reviews on various topics for Research Square, Inc. and the Journal of Burn Care and Research in the US for which she receives a nominal monetary fee. AK-V is an author of a reference cited in this topic.

Revisores

Barbara A. Latenser, MD

Director Burn Unit

Department of Surgery

University of Iowa Hospitals

Iowa City

Declarações

BAL declares that she has no competing interests.

Tina Palmieri, MD

Assistant Chief of Burns

Shriners Hospital

UC Davis

Sacramento

Declarações

TP declares that she has no competing interests.

Venkat Gudi, MB BS

Consultant Dermatologist

Department of Dermatology

West Suffolk Hospital

Bury St. Edmunds

Declarações

VG declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. Resumo

Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, et al. UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016 Jun;174(6):1194-227.Texto completo Resumo

Seminario-Vidal L, Kroshinsky D, Malachowski SJ, et al. Society of Dermatology Hospitalists supportive care guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults. J Am Acad Dermatol. 2020 Jun;82(6):1553-67. Resumo

Gregory DG. New grading system and treatment guidelines for the acute ocular manifestations of Stevens-Johnson syndrome. Ophthalmology. 2016 Aug;123(8):1653-8. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Erupção cutânea por medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS)
- Síndrome da pele escaldada estafilocócica
- Síndrome do choque tóxico
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Supportive care guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults
- Management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in children and young people (0 to 17 years)
Mais Diretrizes
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Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

todos os pacientes

Colaboradores

Autores

Areta Kowal-Vern, MD

Declarações

Revisores

Barbara A. Latenser, MD

Declarações

Tina Palmieri, MD

Declarações

Venkat Gudi, MB BS

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Referências

Principais artigos

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