A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica podem ser associadas à história pregressa de uso de medicamentos, mais comumente anticonvulsivantes, antibióticos e medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais. Outros fatores associados incluem infecções.
O paciente pode apresentar o sinal de Nikolsky, no qual a camada epidérmica se descama facilmente quando pressão é aplicada na área ferida ou eritematosa.
O diagnóstico é feito pelo quadro clínico e confirmado por biópsia de pele.
No diagnóstico, o medicamento desencadeante deve ser interrompido. Portanto, o manejo é de suporte.
Os pacientes têm melhores resultados se forem enviados a um centro de queimaduras para tratamento da ferida quando o diagnóstico é suspeitado ou comprovado.
A maioria dos pacientes com síndrome de Stevens-Johnson se recupera (mortalidade de 1% a 5%). Pode haver recidiva da síndrome de Stevens-Johnson com o mesmo medicamento ou com outro medicamento.
A necrólise epidérmica tóxica tem uma mortalidade maior (25% a 30%).
Em longo prazo, os pacientes devem certificar-se de não serem expostos novamente ao medicamento desencadeante e devem ter cuidado com a automedicação. Eles devem evitar a luz solar durante a cicatrização e hidratar a pele.
Atualmente, os pacientes em risco precisam passar por um rastreamento de antígeno leucocitário humano se forem receber medicamentos como carbamazepina, alopurinol ou sulfametoxazol/trimetoprima.
A síndrome de Stevens-Johnson é um grave desprendimento da pele com complicações mucocutâneas.[1]Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia. Am J Dis Child. 1922 Dec;24(6):526-33. É uma reação imune a antígenos estrangeiros. A síndrome de Stevens-Johnson é uma forma mais grave de eritema multiforme major e uma manifestação menos severa de necrólise epidérmica tóxica.[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com
A classificação é dependente da porcentagem de envolvimento da pele: a síndrome de Stevens-Johnson tem <10% de envolvimento da área total de superfície corporal (ATSC); a sobreposição síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica abrange de 10% a 30% de envolvimento da ATSC; e a necrólise epidérmica tóxica tem >30% de envolvimento da ATSC.[3]Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. Semin Cutan Med Surg. 2014 Mar;33(1):10-6.
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[6]Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, et al. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international prospective study. Arch Dermatol. 2002 Aug;138(8):1019-24.
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