Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são desprendimentos da pele graves e complicações mucocutâneas associadas à história pregressa de uso de medicamentos, mais comumente anticonvulsivantes, antibióticos e medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais.

Pacientes com HIV ou câncer ativo apresentam aumento do risco de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.

A síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica podem se manifestar com sintomas leves na doença em estágio inicial, mas evoluem ao longo dos dias; é essencial realizar monitoramento rigoroso e reavaliações regulares.

Após estabelecer o diagnóstico, o agente causador deve ser identificado e suspenso; o paciente deve receber cuidados cutâneos e tratamento de suporte.

A transferência para o centro de tratamento de queimaduras, um centro especializado em cuidados de feridas ou uma unidade de terapia intensiva dermatológica é recomendada para pacientes diagnosticados com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.

Os pacientes em risco podem precisar passar por um rastreamento de antígeno leucocitário humano se forem receber medicamentos como carbamazepina, alopurinol ou sulfametoxazol/trimetoprima.

A síndrome de Stevens-Johnson é um grave desprendimento da pele com complicações mucocutâneas.[1]Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia. Am J Dis Child. 1922 Dec;24(6):526-33. É uma reação imune a antígenos estrangeiros. A síndrome de Stevens-Johnson é uma manifestação menos grave da necrólise epidérmica tóxica.[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com

A classificação é dependente da porcentagem de envolvimento da pele: a síndrome de Stevens-Johnson tem <10% de envolvimento da área total de superfície corporal (ATSC); a sobreposição síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica abrange de 10% a 30% de envolvimento da ATSC; e a necrólise epidérmica tóxica tem >30% de envolvimento da ATSC.[3]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com