Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica podem ser associadas à história pregressa de uso de medicamentos, mais comumente anticonvulsivantes, antibióticos e medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais. Outros fatores associados incluem infecções.

O paciente pode apresentar o sinal de Nikolsky, no qual a camada epidérmica se descama facilmente quando pressão é aplicada na área ferida ou eritematosa.

O diagnóstico é feito pelo quadro clínico e confirmado por biópsia de pele.

No diagnóstico, o medicamento desencadeante deve ser interrompido. Portanto, o manejo é de suporte.

Os pacientes têm melhores resultados se forem enviados a um centro de queimaduras para tratamento da ferida quando o diagnóstico é suspeitado ou comprovado.

A maioria dos pacientes com síndrome de Stevens-Johnson se recupera (mortalidade de 1% a 5%). Pode haver recidiva da síndrome de Stevens-Johnson com o mesmo medicamento ou com outro medicamento.

A necrólise epidérmica tóxica tem uma mortalidade maior (25% a 30%).

Em longo prazo, os pacientes devem certificar-se de não serem expostos novamente ao medicamento desencadeante e devem ter cuidado com a automedicação. Eles devem evitar a luz solar durante a cicatrização e hidratar a pele.

Atualmente, os pacientes em risco precisam passar por um rastreamento de antígeno leucocitário humano se forem receber medicamentos como carbamazepina, alopurinol ou sulfametoxazol/trimetoprima.

A síndrome de Stevens-Johnson é um grave desprendimento da pele com complicações mucocutâneas.[1]Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia. Am J Dis Child. 1922 Dec;24(6):526-33. É uma reação imune a antígenos estrangeiros. A síndrome de Stevens-Johnson é uma forma mais grave de eritema multiforme major e uma manifestação menos severa de necrólise epidérmica tóxica.[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com A classificação é dependente da porcentagem de envolvimento da pele: a síndrome de Stevens-Johnson tem <10% de envolvimento da área total de superfície corporal (ATSC); a sobreposição síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica abrange de 10% a 30% de envolvimento da ATSC; e a necrólise epidérmica tóxica tem >30% de envolvimento da ATSC.[3]Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. Semin Cutan Med Surg. 2014 Mar;33(1):10-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25037254?tool=bestpractice.com [4]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com [5]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com [6]Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, et al. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international prospective study. Arch Dermatol. 2002 Aug;138(8):1019-24. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12164739?tool=bestpractice.com [7]Lyell A. Toxic epidermal necrolysis: an eruption resembling scalding of the skin. Br J Dermatol. 1956 Nov;68(11):355-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13374196?tool=bestpractice.com [8]Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis. Part I: introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):173. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23866878?tool=bestpractice.com [9]Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis. Part II: prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):187. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23866879?tool=bestpractice.com