Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é a segunda vasculite mais comum na infância (a mais comum é a vasculite por IgA).

Ela se manifesta com uma doença febril aguda autolimitada, geralmente em crianças pequenas, e é a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças com menos de 5 anos nos países desenvolvidos.

As características clássicas incluem febre, erupção cutânea, conjuntivite, linfadenopatia, alterações nos lábios ou na mucosa oral e extremidades, com edema e eritema no início, seguidos por descamação na segunda semana.

A sequela mais grave é o aneurisma de artéria coronária, que afeta de 20% a 25% dos pacientes não tratados e uma proporção significativa de pacientes tratados em alguns países, com taxas de complicação de aneurisma de artéria coronária ainda maiores em crianças menores de 1 ano de idade.

O tratamento padrão atual inclui imunoglobulina intravenosa (IGIV), em combinação com aspirina. A terapia anti-inflamatória adjuvante (corticosteroides ou inibidores do fator de necrose tumoral [TNF]-alfa) deve ser considerada precocemente como parte do tratamento inicial para pacientes de alto risco e aqueles com síndrome de choque de Kawasaki.

Em casos resistentes à IGIV, os tratamentos que podem ser benéficos incluem corticosteroides, inibidores de TNF-alfa, ciclosporina, anakinra ou ciclofosfamida.

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica aguda, febril e autolimitada, cuja etiologia não é totalmente compreendida e que atinge quase exclusivamente crianças pequenas. Em um hospedeiro geneticamente predisposto, um fator desencadeante ainda desconhecido entra pelas vias aéreas e resulta em uma resposta inflamatória aberrante do hospedeiro, causando manifestações clínicas. Clinicamente ela se caracteriza por febre, erupção cutânea polimórfica, conjuntivite, eritema da mucosa com "língua em morango", eritema e edema das mãos e pés e linfadenopatia cervical unilateral. A complicação mais grave é o desenvolvimento de aneurismas de artéria coronária, o que representa morbidade e mortalidade significativas e afeta 20% a 25% dos pacientes não tratados. A DK é a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças abaixo de 5 anos de idade nos EUA e em outros países desenvolvidos.