Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é a segunda vasculite mais comum na infância (a mais comum é a vasculite por IgA).

Ela se manifesta com uma doença febril aguda autolimitada, geralmente em crianças pequenas, e é a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças com menos de 5 anos nos países desenvolvidos.

As características clássicas incluem febre, erupção cutânea, conjuntivite, linfadenopatia, alterações nos lábios ou na mucosa oral e extremidades, com edema e eritema no início, seguidos por descamação na segunda semana.

A sequela mais grave é o aneurisma de artéria coronária, que afeta 20% a 25% dos pacientes não tratados e 19% dos pacientes tratados no Reino Unido, com taxas ainda maiores de complicação por aneurisma de artéria coronária em crianças com menos de 1 ano.

O tratamento padrão atual inclui imunoglobulina intravenosa (IGIV), em combinação com aspirina. A compensação clínica se mantém se os corticosteroides iniciais reduzirem os aneurismas da artéria coronária em casos não selecionados, mas eles geralmente são adicionados para os casos de alto risco, bem como para os pacientes com síndrome de Kawasaki com choque.

Nos casos resistentes à IGIV, os outros medicamentos que podem ser benéficos incluem a metilprednisolona intravenosa em pulsos de altas doses, inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa (por exemplo, infliximabe), inibidores de interleucina (IL)-1 (por exemplo, anakinra), ou a ciclosporina.

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica aguda, febril e autolimitada, cuja etiologia não é totalmente compreendida e que atinge quase exclusivamente crianças pequenas. Em um hospedeiro com predisposição imunogenética, um fator desencadeante ambiental, incluindo os agentes infecciosos, resulta em uma resposta inflamatória aberrante do hospedeiro, que causa manifestações clínicas. Clinicamente ela se caracteriza por febre, erupção cutânea polimórfica, conjuntivite, eritema da mucosa com "língua em morango",  eritema e edema das mãos e pés e linfadenopatia cervical unilateral. A complicação mais grave é o desenvolvimento de aneurismas nas artérias coronárias, o que representa morbidade e mortalidade significativas e afeta 20% a 25% dos pacientes não tratados. A DK é a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças abaixo de 5 anos de idade nos EUA e em outros países desenvolvidos.