Miopatias inflamatórias idiopáticas

Miopatias inflamatórias idiopáticas são um grupo heterogêneo de doenças do tecido conjuntivo caracterizadas por fraqueza muscular progressiva. Outros órgãos - inclusive pulmão, pele, articulações e coração - costumam estar envolvidos.

A apresentação é subaguda ou crônica e raramente aguda.

Pode estar associada a disfagia, fadiga, dificuldades em respirar e lesões na pele.

O diagnóstico é confirmado por enzimas séricas elevadas derivadas do músculo, achados de eletromiografia típicos e inflamação na biópsia muscular. O teste de autoanticorpos é cada vez mais importante para o diagnóstico e a definição do subtipo da doença.

Para indução da remissão, os corticosteroides são geralmente a terapia de primeira linha. Imunossupressores e imunoglobulina intravenosa devem ser considerados para pacientes refratários ou intolerantes a corticosteroides.

A manutenção da remissão é alcançada com imunossupressores. Como agentes poupadores de corticosteroide, eles possibilitam a redução da dose ou a supressão do tratamento com corticosteroide.

O envolvimento de uma equipe multidisciplinar especializada é essencial para o desfecho ideal dos pacientes.

As miopatias inflamatórias idiopáticas constituem um grupo heterogêneo de doenças subagudas, crônicas e, raramente, agudas do sistema músculo esquelético, que têm em comum a presença de fraqueza muscular proximal moderada a grave e inflamação na biópsia do músculo.[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.

Com base em características distintas, eles se dividem em 3 grupos amplos: polimiosite, dermatomiosite e miosite de corpos de inclusão.

A polimiosite e a dermatomiosite parecem ter uma patogênese autoimune, enquanto a miosite de corpos de inclusão parece ter uma patogênese autoimune e degenerativa.[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.[2]Carpenter S, Karpati G. Pathology of skeletal muscle. 2nd ed. New York, NY: Oxford University Press USA; 2001.