Miopatias inflamatórias idiopáticas
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- dificuldade com tarefas motoras
- fraqueza muscular
- atrofia muscular
- rash heliotrópico com edema na pálpebra
- pápulas de Gottron
Outros fatores diagnósticos
- quedas frequentes
- fadiga e mal-estar generalizado
- perda de peso
- sinais de insuficiência cardíaca e/ou infarto do miocárdio, arritmias, dispneia, ruídos adventícios, palpitações, síncope
- febre leve
- disfagia
- mialgia
- artralgia e/ou articulações edemaciadas
- rash facial
- rash eritematoso
- alterações na dobra ungueal
- fraqueza muscular facial
- calcinose cutânea
- neoplasia maligna
- sinais sistêmicos de doença autoimune
- Fenômeno de Raynaud
Fatores de risco
- idade >40 anos
- predisposição genética
- sexo feminino e/ou etnia negra (polimiosite e dermatomiosite)
- sexo masculino e/ou etnia branca (miosite de corpos de inclusão)
- uso de estatinas
- tabagismo
- exposição à alta intensidade da radiação ultravioleta (UV) global
- infecções
- vacinação
- uso de determinados medicamentos
- outros fatores ambientais
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- creatina quinase
- eletromiografia
- biópsia muscular
- autoanticorpos específicos contra miosite e associados
- ressonância nuclear magnética
- aldolase
- lactato desidrogenase
- alanina aminotransferase
- aspartato aminotransferase (AST)
- mioglobina
Investigações a serem consideradas
- velocidade de hemossedimentação
- proteína C-reativa
- fator antinuclear
- creatinina sérica
- tomografia computadorizada de alta resolução dos pulmões
- teste de função pulmonar
- capacidade de difusão
- ferritina sérica
- troponinas
- Eletrocardiograma
- ecocardiografia
- ressonância nuclear magnética cardíaca
- tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglucose (FDG-PET)/tomografia computadorizada
- ultrassonografia muscular
Algoritmo de tratamento
miopatias inflamatórias idiopáticas graves: apresentação inicial
miopatias inflamatórias idiopáticas não graves: apresentação inicial
remissão alcançada: qualquer gravidade
Colaboradores
Autores
Hector Chinoy, PhD, FRCP, BMBS, MSc, BMedSci
Professor of Rheumatology and Neuromuscular Disease
National Institute for Health Research Manchester Biomedical Research Centre
Manchester University NHS Foundation Trust
The University of Manchester
Manchester
UK
Declarações
HC has received grant support from Eli Lilly and UCB; consulting fees from Novartis, Eli Lilly, Orphazyme, AstraZeneca, Pfizer, Kezar Life Science; speaker for UCB and Biogen. He is also an author of several references cited in this topic.
James Lilleker, PhD, MBChB
Consultant Neurologist and Honorary Senior Lecturer
Muscle Disease Unit
Salford Royal Hospital Manchester
Centre for Clinical Neurosciences
Salford
Centre for Musculoskeletal Research
Division of Musculoskeletal and Dermatological Sciences
University of Manchester
Manchester
UK
Divulgaciones
JL has been reimbursed by Roche for consultancy, received sponsored travel and accommodation conference support from Roche, and is on the speakers’ bureau for Sanofi, and is an author of several references cited in this topic.
Choon Guan Chua, MBBS, MRCP (UK), DAvMed (UK), FRCP
Consultant Rheumatologist
Department of Rheumatology, Allergy, and Immunology
Tan Tock Seng Hospital
Singapore
Divulgaciones
CGC declares that he has no competing interests.
Agradecimientos
Dr Hector Chinoy and Dr James Lilleker would like to gratefully acknowledge Dr Nizar Souayah, the previous contributor to this topic.
Divulgaciones
NS declares that he has no competing interests.
Revisores por pares
Hani Kushlaf, MD
Associate Professor of Neurology & Pathology
Director of Neuromuscular Research
University of Cincinnati
College of Medicine
Cincinnati
OH
Divulgaciones
HK has served as a consultant on advisory boards for Alexion AstraZeneca Rare Disease, Argenx, Catalyst, Sanofi, Takeda, Immunovant, and UCB. HS has served for the speaker bureau of Sanofi.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers. 2021 Dec 2;7(1):86. Resumen
Schmidt J. Current classification and management of inflammatory myopathies. J Neuromuscul Dis. 2018;5(2):109-29.Texto completo Resumen
Oldroyd A, Lilleker J, Chinoy H. Idiopathic inflammatory myopathies: a guide to subtypes, diagnostic approach and treatment. Clin Med (Lond). 2017 Jul;17(4):322-8.Texto completo Resumen
Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022 May 5;61(5):1760-8.Texto completo Resumen
Artículos de referencia
Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.
Diferenciales
- Miosite de corpos de inclusão hereditária
- Distrofia muscular oculofaríngea
- Miopatia distal com início tardio
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- 2023 American College of Rheumatology (ACR) guideline for the treatment of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic disease
- Guideline for vaccinations in patients with rheumatic and musculoskeletal diseases
Más Guías de práctica clínica
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