Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- características da trombose
Outros fatores diagnósticos
- características da hemorragia
- assintomático
- cefaleia
- fraqueza generalizada/fadiga
- prurido
- sudorese noturna e dor óssea
- eritromelalgia
- vermelhidão dos dedos, palmas das mãos, pododáctilos, calcanhares
- vermelhidão facial
- esplenomegalia
Fatores de risco
- membro da família afetado
- idade >40 anos
- Síndrome de Budd-Chiari (SBC)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- hemoglobina
- hematócritos
- contagem leucocitária
- contagem plaquetária
- volume corpuscular médio (VCM)
- testes da função hepática
- exame da mutação do gene JAK2
Investigações a serem consideradas
- saturação do oxigênio
- afinidade da hemoglobina-oxigênio (P50)
- eritropoetina sérica
- massa eritrocitária:
- testes para anormalidades genômicas que não sejam do gene JAK2
- ferritina sérica
- ácido úrico sérico
- ultrassonografia do abdome
- colônias de eritroides endógenos
- biópsia da medula óssea
- exame imagiológico vascular
Algoritmo de tratamento
adultos não gestantes: risco baixo/intermediário de trombose sem trombocitose acentuada
adultos não gestantes: alto risco de trombose sem trombocitose acentuada
adultos não gestantes: com trombocitose acentuada
gestante
crianças
adultos não gestantes: intolerantes a outras terapias (incluindo hidroxiureia, ruxolitinibe e interferona), ou com idade muito avançada ou com baixa expectativa de vida
Colaboradores
Autores
Prithviraj Bose, MD
Associate Professor
Leukemia Department
Division of Cancer Medicine
The University of Texas MD Anderson Cancer Center
Houston
TX
Declarações
PB has consulted for Incyte and delivered lectures and other educational events for Incyte and Celgene (now BMS). He has participated in advisory boards for Incyte, Celgene (now BMS), Blueprint Medicines, CTI Biopharma and Kartos. PB has received grants from Incyte, Celgene (now BMS), Blueprint Medicines, CTI Biopharma, Kartos, Constellation, Astellas, Pfizer, NS Pharma and Promedior.
Srdan Verstovsek, MD, PhD
Professor
Department of Leukemia
Division of Cancer Medicine
The University of Texas MD Anderson Cancer Center
Houston
TX
Declarações
SV declares that he has no competing interests.
Agradecimentos
Dr Prithviraj Bose and Dr Srdan Verstovsek would like to gratefully acknowledge Dr Constantine Tam, Dr Scott J. Samuelson, and Dr Josef T. Prchal, previous contributors to this topic.
Declarações
CT, SJS, and JTP declare that they have no competing interests.
Revisores
Christopher Pechlaner, MD
Associate Professor of Medicine
Innsbruck Medical University
Innsbruck
Austria
Declarações
CP declares that he has no competing interests.
Ross Levine, MD
Assistant Member
Human Oncology and Pathogenesis Program Leukemia Service
Department of Medicine
Memorial Sloan Kettering Cancer Center
New York
NY
Declarações
None declared.
Diagnósticos diferenciais
- Policitemia secundária devida à hipóxia
- Trombocitemia essencial (TE)
- Leucemia mielogênica crônica (LMC)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms
- Diagnosis and management of polycythaemia vera
Mais Diretrizes
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