Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- características da trombose
Outros fatores diagnósticos
- características da hemorragia
- cefaleia
- fraqueza generalizada/fadiga
- prurido
- sudorese noturna e dor óssea
- eritromelalgia
- esplenomegalia
- pletora/cianose avermelhada
- zumbido
- visão embaçada
- artralgia
- desconforto abdominal
- hiperidrose (suor excessivo)
Fatores de risco
- idade >60 anos
- história de síndrome de Budd-Chiari (SBC)
- membro da família afetado
- Mutações na Janus quinase 2 (JAK2) (JAK2 V617F e exon 12 da JAK2)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- hemoglobina
- hematócritos
- contagem leucocitária
- contagem plaquetária
- volume corpuscular médio (VCM)
- esfregaço de sangue periférico
- testes da função hepática
- ferritina sérica
- Teste de mutação do gene JAK2
- biópsia da medula óssea
Investigações a serem consideradas
- saturação do oxigênio
- eritropoetina sérica
- massa eritrocitária:
- testes mutacionais adicionais
- testes citogenéticos e moleculares: BCR::ABL1
- ácido úrico sérico
- exames de imagem abdominal
- exame imagiológico vascular
Algoritmo de tratamento
adultos não gestantes: baixo risco de trombose sem trombocitose acentuada (contagem plaquetária <1000 × 10⁹/L [<1000 × 10³/microlitro])
adultos não gestantes: alto risco de trombose sem trombocitose acentuada (contagem plaquetária <1000 × 10⁹/L [<1000 × 10³/microlitro])
adultos não gestantes: com trombocitose acentuada (contagem plaquetária ≥1000 × 10⁹/L [≥1000 × 10³/microlitro])
gestante
crianças
adultos não gestantes: alto risco de trombose e intolerantes ou resistentes à terapia citorredutora de primeira e segunda linha
Colaboradores
Autores
Prithviraj Bose, MD
Professor
Leukemia Department
Division of Cancer Medicine
The University of Texas MD Anderson Cancer Center
Houston
TX
Declarações
PB has received research support from Incyte, BMS, CTI BioPharma, Cogent BioSciences, Blueprint Medicines, Ionis, Disc Medicine, Morphosys, Kartos, Telios, Sumitomo Pharma, Promedior and NS Pharma, and consulting fees/honoraria from Incyte, BMS, CTI BioPharma, GSK, Abbvie, Morphosys, Cogent BioSciences, Blueprint Medicines, Novartis, Pharma Essentia, and Karyopharm Therapeutics.
Pankit Vachhani, MD
Associate Professor
Division of Hematology/Oncology
Department of Medicine
University of Alabama at Birmingham
Birmingham
AL
Declarações
PV has received consulting fees/honoraria from Abbvie, Amgen, Blueprint Medicines, Cogent Biosciences, Incyte, CTI BioPharma Corp (now Sobi), GlaxoSmith Kline, Karyopharm, Merck, Novartis, Pfizer, Genentech, Stemline, and MorphoSys. He has received speaking engagement fees from Incyte and Blueprint Medicines.
Agradecimentos
The authors would like to gratefully acknowledge Dr Srdan Verstovsek, Dr Constantine Tam, Dr Scott J. Samuelson, and Dr Josef T. Prchal, previous contributors to this topic.
Declarações
SV, CT, SJS, and JTP declare that they have no competing interests.
Revisores
Christopher Pechlaner, MD
Associate Professor of Medicine
Innsbruck Medical University
Innsbruck
Austria
Declarações
CP declares that he has no competing interests.
Ross Levine, MD
Assistant Member
Human Oncology and Pathogenesis Program Leukemia Service
Department of Medicine
Memorial Sloan Kettering Cancer Center
New York
NY
Declarações
None declared.
Diagnósticos diferenciais
- Policitemia secundária devido à hipóxia
- Trombocitemia essencial (TE)
- Mielofibrose primária
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms
- The 5th edition of the World Health Organization (WHO) classification of haematolymphoid tumours: myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms
Mais Diretrizes
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