Policitemia vera

Última revisão: 27 Out 2022
Última atualização: 25 Fev 2022

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • características da trombose
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • características da hemorragia
  • assintomático
  • cefaleia
  • fraqueza generalizada/fadiga
  • prurido
  • sudorese noturna e dor óssea
  • eritromelalgia
  • vermelhidão dos dedos, palmas das mãos, pododáctilos, calcanhares
  • vermelhidão facial
  • esplenomegalia
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • membro da família afetado
  • idade >40 anos
  • Síndrome de Budd-Chiari (SBC)
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • hemoglobina
  • hematócritos
  • contagem leucocitária
  • contagem plaquetária
  • volume corpuscular médio (VCM)
  • testes da função hepática
  • exame da mutação do gene JAK2
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • saturação do oxigênio
  • afinidade da hemoglobina-oxigênio (P50)
  • eritropoetina sérica
  • massa eritrocitária:
  • testes para anormalidades genômicas que não sejam do gene JAK2
  • ferritina sérica
  • ácido úrico sérico
  • ultrassonografia do abdome
  • colônias de eritroides endógenos
  • biópsia da medula óssea
  • exame imagiológico vascular
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

adultos não gestantes: risco baixo/intermediário de trombose sem trombocitose acentuada

adultos não gestantes: alto risco de trombose sem trombocitose acentuada

adultos não gestantes: com trombocitose acentuada

gestante

crianças

Contínua

adultos não gestantes: intolerantes a outras terapias (incluindo hidroxiureia, ruxolitinibe e interferona), ou com idade muito avançada ou com baixa expectativa de vida

Colaboradores

Autores

Prithviraj Bose, MD

Associate Professor

Leukemia Department

Division of Cancer Medicine

The University of Texas MD Anderson Cancer Center

Houston

TX

Declarações

PB has consulted for Incyte and delivered lectures and other educational events for Incyte and Celgene (now BMS). He has participated in advisory boards for Incyte, Celgene (now BMS), Blueprint Medicines, CTI Biopharma and Kartos. PB has received grants from Incyte, Celgene (now BMS), Blueprint Medicines, CTI Biopharma, Kartos, Constellation, Astellas, Pfizer, NS Pharma and Promedior.

Srdan Verstovsek, MD, PhD

Professor

Department of Leukemia

Division of Cancer Medicine

The University of Texas MD Anderson Cancer Center

Houston

TX

Declarações

SV declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Prithviraj Bose and Dr Srdan Verstovsek would like to gratefully acknowledge Dr Constantine Tam, Dr Scott J. Samuelson, and Dr Josef T. Prchal, previous contributors to this topic.

Declarações

CT, SJS, and JTP declare that they have no competing interests.

Revisores

Christopher Pechlaner, MD

Associate Professor of Medicine

Innsbruck Medical University

Innsbruck

Austria

Declarações

CP declares that he has no competing interests.

Ross Levine, MD

Assistant Member

Human Oncology and Pathogenesis Program Leukemia Service

Department of Medicine

Memorial Sloan Kettering Cancer Center

New York

NY

Declarações

None declared.

  • Diagnósticos diferenciais

    • Policitemia secundária devida à hipóxia
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  • Diretrizes

    • NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms
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