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Policitemia vera

Última revisão: 6 Nov 2023
Última atualização: 06 Apr 2023

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • características da trombose
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • características da hemorragia
  • cefaleia
  • fraqueza generalizada/fadiga
  • prurido
  • sudorese noturna e dor óssea
  • eritromelalgia
  • esplenomegalia
  • pletora/cianose avermelhada
  • zumbido
  • visão embaçada
  • artralgia
  • desconforto abdominal
  • hiperidrose (suor excessivo)
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • idade >60 anos
  • Síndrome de Budd-Chiari (SBC)
  • membro da família afetado
  • Mutações na Janus quinase 2 (JAK2) (JAK2 V617F e exon 12 da JAK2)
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • hemoglobina
  • hematócritos
  • contagem leucocitária
  • contagem plaquetária
  • volume corpuscular médio (VCM)
  • testes da função hepática
  • ferritina sérica
  • exame da mutação do gene JAK2
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • saturação do oxigênio
  • eritropoetina sérica
  • massa eritrocitária:
  • teste de mutação não relacionada à JAK2
  • testes citogenéticos e moleculares: BCR::ABL1
  • ácido úrico sérico
  • exames de imagem abdominal
  • biópsia da medula óssea
  • exame imagiológico vascular
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

adultos não gestantes: baixo risco de trombose sem trombocitose acentuada (contagem plaquetária <1500 × 10⁹/L [<1500 × 10³/microlitro])

adultos não gestantes: alto risco de trombose sem trombocitose acentuada (contagem plaquetária <1500 × 10⁹/L [<1500 × 10³/microlitro])

adultos não gestantes: com trombocitose acentuada (contagem plaquetária ≥1500 × 10⁹/L [≥1500 × 10³/microlitro])

gestante

crianças

Contínua

adultos não gestantes: intolerantes a outras terapias (incluindo hidroxiureia, ruxolitinibe e interferona peguilada), ou com idade muito avançada ou com baixa expectativa de vida

Colaboradores

Autores

Prithviraj Bose, MD

Associate Professor

Leukemia Department

Division of Cancer Medicine

The University of Texas MD Anderson Cancer Center

Houston

TX

Declarações

PB has received research support from Incyte, Celgene (now Bristol-Myers Squibb [BMS]), CTI BioPharma, Kartos, Morphosys, Blueprint Medicines, Cogent BioSciences, Ionis, Telios, Disc Medicine, NS Pharma, and Promedior. He has received honoraria from Incyte, BMS, CTI BioPharma, Blueprint Medicines, Cogent BioSciences, Novartis, GSK, Sierra Oncology, Abbvie, Karypharm, Pharma Essentia, and Morphosys.

Agradecimentos

Dr Prithviraj Bose would like to gratefully acknowledge Dr Srdan Verstovsek, Dr Constantine Tam, Dr Scott J. Samuelson, and Dr Josef T. Prchal, previous contributors to this topic.

Declarações

SV, CT, SJS, and JTP declare that they have no competing interests.

Revisores

Christopher Pechlaner, MD

Associate Professor of Medicine

Innsbruck Medical University

Innsbruck

Austria

Declarações

CP declares that he has no competing interests.

Ross Levine, MD

Assistant Member

Human Oncology and Pathogenesis Program Leukemia Service

Department of Medicine

Memorial Sloan Kettering Cancer Center

New York

NY

Declarações

None declared.

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