Síndrome de Sjögren

Distúrbio autoimune inflamatório crônico caracterizado pela diminuição da secreção das glândulas salivares e lacrimais (complexo seco).

Pode apresentar fadiga e olhos secos (ceratoconjuntivite seca) e boca seca (xerostomia).

Diagnosticado pela presença de fatores antinucleares, autoanticorpos anti-Ro 60kD (SS-A) e anti-La, diminuição da produção de saliva e lágrima e infiltração linfocítica na biópsia da glândula salivar labial.

Tratamento principalmente sintomático.

A síndrome de Sjögren é um distúrbio autoimune sistêmico[1]Nocturne G, Mariette X. Advances in understanding the pathogenesis of primary Sjogren's syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2013 Sep;9(9):544-56. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23857130?tool=bestpractice.com caracterizado pela presença de olhos secos (ceratoconjuntivite seca) e boca seca (xerostomia) como consequência da infiltração linfocítica nas glândulas lacrimais e salivares. Sintomas adicionais podem incluir secura de pele, nariz, garganta e vagina; artralgias e mialgias; neuropatias periféricas; distúrbios pulmonares, tireoidianos e renais; e linfoma.[2]Fox PC. Autoimmune diseases and Sjogren's syndrome, an autoimmune exocrinopathy. Ann N Y Acad Sci. 2007 Mar;1098:15-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17332090?tool=bestpractice.com A síndrome de Sjögren pode ocorrer isoladamente (síndrome de Sjögren primária) ou junto com outra doença autoimune (síndrome de Sjögren secundária) como lúpus, artrite reumatoide e esclerose sistêmica.[3]Anaya JM, Tobon GJ, Vega P, et al. Autoimmune disease aggregation in families with primary Sjogren's syndrome. J Rheumatol. 2006 Nov;33(11):2227-34. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17086607?tool=bestpractice.com [4]Steinberg AD, Talal N. The coexistence of Sjogren's syndrome and systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med. 1971 Jan;74(1):55-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5312811?tool=bestpractice.com [5]Moutsopoulos HM, Webber BL, Vlagopoulos TP, et al. Differences in the clinical manifestations of sicca syndrome in the presence and absence of rheumatoid arthritis. Am J Med. 1979 May;66(5):733-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/443249?tool=bestpractice.com [6]Foster H, Fay A, Kelly C, et al. Thyroid disease and other autoimmune phenomena in a family study of primary Sjogren's syndrome. Br J Rheumatol. 1993 Jan;32(1):36-40. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8422556?tool=bestpractice.com [7]Alarcon-Segovia D, Ibanez G, Hernandez-Ortiz J, et al. Sjogren's syndrome in progressive systemic sclerosis (scleroderma). Am J Med. 1974 Jul;57(1):78-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4134767?tool=bestpractice.com