Feocromocitoma

Feocromocitoma é um tumor neuroendócrino das glândulas adrenais raro. Sua apresentação pode se dar por palpitações, diaforese, palidez e hipertensão paroxística.

Os fatores de risco são neoplasia endócrina múltipla do tipo 2, síndrome de Von Hippel-Lindau e neurofibromatose do tipo 1.

Diagnosticado pelos níveis elevados de metanefrinas e normetanefrinas.

O tratamento inclui terapia medicamentosa para hipertensão e excisão cirúrgica do tumor (adrenalectomia aberta ou laparoscópica). Para tumores irressecáveis, as abordagens alternativas incluem quimioterapia ou radiofarmacêuticos.

As complicações incluem crise hipertensiva, infarto do miocárdio e hipotensão.

Tumor que surge nas células cromafins produtoras de catecolaminas da medula adrenal. O tumor apresenta-se classicamente com cefaleia, diaforese e palpitações no contexto de hipertensão paroxística.[1]Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31390501?tool=bestpractice.com Geralmente, os sintomas são esporádicos e tendem a evoluir à medida que o tumor cresce. A maioria desses tumores é benigna. Cerca de 85% surgem na glândula adrenal; o restante são tumores derivados de células cromafins extra-adrenais dos gânglios paravertebrais simpáticos conhecidos como paragangliomas.[2]Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al; Endocrine Society. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24893135?tool=bestpractice.com Na maioria dos casos, esses tumores se desenvolvem esporadicamente. Até 40% dos casos de feocromocitoma e paraganglioma (PPGL) são uma manifestação de uma síndrome hereditária, como neoplasia endócrina múltipla do tipo 2 ou síndrome de Von Hippel-Lindau.[1]Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31390501?tool=bestpractice.com [2]Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al; Endocrine Society. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24893135?tool=bestpractice.com [3]Martucci VL, Pacak K. Pheochromocytoma and paraganglioma: diagnosis, genetics, management, and treatment. Curr Probl Cancer. 2014 Jan-Feb;38(1):7-41. https://www.cpcancer.com/article/S0147-0272(14)00002-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24636754?tool=bestpractice.com