Feocromocitoma

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Última revisão: 27 May 2025

Última atualização: 29 Apr 2025

Feocromocitoma é um tumor neuroendócrino das glândulas adrenais raro. Sua apresentação pode se dar por palpitações, diaforese, palidez e hipertensão paroxística.

Os fatores de risco são neoplasia endócrina múltipla do tipo 2, síndrome de Von Hippel-Lindau e neurofibromatose do tipo 1.

Diagnosticado por níveis elevados de metanefrinas (também conhecidas como metadrenalinas) e normetanefrinas (também conhecidas como normetadrenalinas).

O tratamento inclui terapia medicamentosa para hipertensão e excisão cirúrgica do tumor (adrenalectomia aberta ou laparoscópica). Para tumores irressecáveis, as abordagens alternativas incluem quimioterapia ou radiofarmacêuticos.

As complicações incluem crise hipertensiva, infarto do miocárdio e hipotensão.

Definição

Tumor que surge nas células cromafins produtoras de catecolaminas da medula adrenal. O tumor apresenta-se classicamente com cefaleia, diaforese e palpitações no contexto de hipertensão paroxística.[1] Geralmente, os sintomas são esporádicos e tendem a evoluir à medida que o tumor cresce.

A maioria desses tumores é benigna. Cerca de 80% a 85% surgem na glândula adrenal, e o restante são tumores derivados de células cromafins extra-adrenais dos gânglios paravertebrais simpáticos, conhecidos como paragangliomas.[2] Na maioria dos casos, esses tumores se desenvolvem esporadicamente. Aproximadamente 35% a 40% dos pacientes com feocromocitoma ou paraganglioma (conhecidos em conjunto como PPGL) apresentam uma mutação das linhas germinativas em um dos genes conhecidos de suscetibilidade ao PPGL, como RET (associado à neoplasia endócrina múltipla do tipo 2) ou VHL (associado à síndrome de Von Hippel-Lindau).[1][3][4][5]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
cefaleia
palpitações
diaforese
hipertensão
retinopatia hipertensiva
palidez
intolerância à glicose/diabetes mellitus
história familiar de distúrbios endócrinos
história prévia de feocromocitoma
taquiarritmia e infarto do miocárdio
ataques de pânico ou "sensação de morte iminente"

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

hipotensão ortostática
hipercalcemia
Síndrome de Cushing
diarreia
febre
papiledema
massas abdominais
tremores

Detalhes completos

Fatores de risco

Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2)
doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
Mutações genéticas em SDHB, SDHC e SDHD
neurofibromatose do tipo 1 (NF1)

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

metanefrinas séricas livres ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas fracionadas
teste genético

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

Hemograma completo
cálcio sérico
potássio sérico
cromogranina A
exame de supressão de clonidina
tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve
ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e pelve
PET-CT com 18F-fluordesoxiglucose (18F-FDG) ou PET-CT direcionada ao receptor de somatostatina (SSTR) com traçador 68Ga-DOTATATE
cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG)

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Inicial

crise hipertensiva

AGUDA

sem crise hipertensiva

Colaboradores

Autores

Bridget Sinnott, MD

Professor of Medicine

Medical College of Georgia

Augusta

Declarações

BS declares that she has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Bridget Sinnott would like to gratefully acknowledge Dr Sidhbh Gallagher, a previous contributor to this topic.

Declarações

SG declares that she has no competing interests.

Revisores

Betul A. Hatipoglu, MD

Clinical Endocrinologist and Research Scientist

Department of Endocrinology, Diabetes, and Metabolism

Cleveland Clinic

Cleveland

Declarações

BAH declares that she has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. Resumo

Fishbein L, Del Rivero J, Else T, et al. The North American Neuroendocrine Tumor Society consensus guidelines for surveillance and management of metastatic and/or unresectable pheochromocytoma and paraganglioma. Pancreas. 2021 Apr 1;50(4):469-93.Texto completo Resumo

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors [internet publication].Texto completo

Kunz PL, Reidy-Lagunes D, Anthony LB, et al; North American Neuroendocrine Tumor Society. Consensus guidelines for the management and treatment of neuroendocrine tumors. Pancreas. 2013 May;42(4):557-77.Texto completo Resumo

Plouin PF, Amar L, Dekkers OM, et al; Guideline Working Group. European Society of Endocrinology clinical practice guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2016 May;174(5):G1-10.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Ansiedade e ataques de pânico
- Hipertensão essencial ou intratável
- Hipertireoidismo
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors
- American Association of Endocrine Surgeons guidelines for adrenalectomy
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Feocromocitoma

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

crise hipertensiva

sem crise hipertensiva

Colaboradores

Autores

Bridget Sinnott, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Betul A. Hatipoglu, MD

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Referências

Principais artigos

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