Trombocitopenia imune

A trombocitopenia imune (PTI), também conhecida como púrpura trombocitopênica imune, é definida como um distúrbio hematológico autoimune caracterizado pela trombocitopenia isolada na ausência de uma causa identificável.

Em geral encontrada em crianças, frequentemente precedendo uma doença viral e com início abrupto. Existe uma preponderância em mulheres entre os adultos, que podem apresentar trombocitopenia com ou sem sangramento.

Petéquias ocorrem principalmente nos membros inferiores, mas podem aparecer em qualquer parte do corpo (incluindo membranas mucosas), particularmente se a trombocitopenia for grave. Equimose é comum. O sangramento da mucosa também pode ocorrer em casos mais graves. O sangramento intracraniano é relatado em menos de 1% dos adultos e em menos de 0.5% das crianças.

O hemograma completo e o esfregaço de sangue periférico indicam trombocitopenia isolada.

O tratamento é baseado na contagem plaquetária e nos sintomas de sangramento. Pacientes com sangramento com risco de vida, independentemente da contagem plaquetária, podem ser considerados para terapia combinada com corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IGIV) e transfusão de plaquetas.

O tratamento inicial de pacientes recém-diagnosticados com PTI inclui observação, corticosteroide e/ou IGIV, dependendo da contagem plaquetária e dos sintomas de sangramento. A imunoglobulina anti-D também pode ser considerada em indivíduos com Rh positivo e não esplenectomizados. O tratamento subsequente com micofenolato, agonistas do receptor de trombopoetina, rituximabe, fostamatinibe (apenas adultos) ou esplenectomia pode ser considerado para pacientes sem resposta clínica ou intolerantes ao tratamento inicial.

O prognóstico é bom em crianças, com até 80% atingindo uma remissão espontânea. A mortalidade é mais elevada em pacientes idosos e naqueles sem resposta clínica às várias linhas de tratamento.

A trombocitopenia imune primária (PTI) é um distúrbio hematológico caracterizado por trombocitopenia isolada (contagem plaquetária <100 × 10⁹/L [<100 × 10³/microlitro) na ausência de uma causa identificável.[1]Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009 Mar 12;113(11):2386-93. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/11/2386 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19005182?tool=bestpractice.com A trombocitopenia é secundária a um fenômeno autoimune e envolve a destruição de plaquetas periféricas por anticorpos.[2]Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol. 2006 May;133(4):364-74. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-2141.2006.06024.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16643442?tool=bestpractice.com

A PTI secundária inclui todas as formas de PTI em que seja possível identificar quadros clínicos associados ou fatores desencadeantes. A distinção entre a PTI primária e a secundária é clinicamente relevante por causa de suas diferentes histórias naturais e tratamentos distintos, incluindo a necessidade de tratar a doença subjacente na PTI secundária.[3]Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009 Jun 25;113(26):6511-21. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/26/6511 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19395674?tool=bestpractice.com O foco deste tópico é a PTI primária.