Trombocitopenia imune

A trombocitopenia imune (PTI) em crianças geralmente se apresenta com uma doença viral anterior e um início abrupto. Existe uma preponderância nas mulheres entre os adultos, que podem apresentar trombocitopenia com ou sem sangramento.

As petéquias ocorrem principalmente nos membros inferiores, mas podem aparecer em qualquer parte do corpo (incluindo membranas mucosas), particularmente se a trombocitopenia for grave. Equimoses são comuns. O sangramento de mucosas também pode ocorrer nos casos mais graves. O sangramento intracraniano é relatado em aproximadamente 0.5% das crianças e 1.5% dos adultos.

O hemograma completo e o esfregaço de sangue periférico indicam trombocitopenia isolada.

O tratamento é baseado na contagem plaquetária e nos sintomas de sangramento. Pacientes com sangramento com risco de vida, independentemente da contagem plaquetária, podem ser considerados para terapia combinada com corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IGIV) e transfusão de plaquetas.

As opções de tratamento inicial para a PTI recém-diagnosticada incluem observação ou um corticosteroide e/ou IGIV, dependendo da contagem plaquetária e dos sintomas hemorrágicos. A imunoglobulina anti-D intravenosa pode ser considerada nos pacientes com Rh positivo e não esplenectomizados.

O tratamento subsequente com agonistas do receptor de trombopoetina, rituximabe ou fostamatinibe (apenas adultos), pode ser considerado nos pacientes sem resposta clínica, ou que são intolerantes, ao tratamento inicial. A esplenectomia também pode ser uma opção a partir de 12 meses após o diagnóstico.

A terapia de resgate com imunossupressores orais, como micofenolato, azatioprina ou dapsona, pode ser considerada nos pacientes sem resposta clínica a múltiplos tratamentos subsequentes.

O prognóstico é bom em crianças, com até 80% atingindo uma remissão espontânea. A mortalidade é mais elevada em pacientes idosos e naqueles sem resposta clínica às várias linhas de tratamento.

A PTI primária, também conhecida como púrpura trombocitopênica imune, é um distúrbio hematológico caracterizado por trombocitopenia isolada (contagem plaquetária <100 × 10⁹/L [<100 × 10³/microlitro]) na ausência de uma causa identificável.[1]Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009 Mar 12;113(11):2386-93. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/11/2386 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19005182?tool=bestpractice.com A trombocitopenia é secundária a um fenômeno autoimune e envolve a destruição de plaquetas periféricas por anticorpos.[2]Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol. 2006 May;133(4):364-74. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-2141.2006.06024.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16643442?tool=bestpractice.com

A PTI secundária inclui todas as formas de PTI em que seja possível identificar quadros clínicos associados ou fatores desencadeantes. A distinção entre a PTI primária e a secundária é clinicamente relevante por causa de suas diferentes histórias naturais e tratamentos distintos, incluindo a necessidade de tratar a doença subjacente na PTI secundária.[3]Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009 Jun 25;113(26):6511-21. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/26/6511 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19395674?tool=bestpractice.com O foco deste tópico é a PTI primária.