Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização

Um distúrbio inflamatório que envolve os bronquíolos e alvéolos periféricos simultaneamente. Tem achados radiográficos, características histológicas e resposta aos corticosteroides distintos (ao contrário da pneumonia intersticial usual).

O tipo mais comum é a bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOPO) idiopática; outros tipos incluem a BOPO nodular focal, pós-infecção, relacionada a medicamentos, reumatológica, imunológica, transplante de órgãos, radioterapia, ambiental e BOPO diversas.

É responsável por 20% a 30% de todos os casos de doenças pulmonares infiltrantes crônicas. Ocorre igualmente entre homens e mulheres, e não está relacionada ao tabagismo.

A tomografia computadorizada de alta resolução do tórax mostra opacidades triangulares em vidro fosco, irregulares, bilaterais, com broncogramas aéreos geralmente localizados de modo periférico.

A biópsia pulmonar pode ser necessária para estabelecer o diagnóstico definitivo em pacientes com achados incomuns ou doença grave.

A BOPO idiopática é tratada com corticosteroides.

Os casos com uma causa subjacente (por exemplo, BOPO relacionada com a medicamentos) devem ter o fator causador removido; a corticoterapia está indicada em alguns casos.

A bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOPO) é definida como um tecido de granulação polipoide organizado nas vias aéreas distais que se estende para os dutos alveolares e alvéolos.[1]Epler GR, Colby TV. The spectrum of bronchiolitis obliterans. Chest. 1983;83:161-162. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0012369215399633 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6822090?tool=bestpractice.com [2]Epler GR, Colby TV, McLoud TC, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J Med. 1985;312:152-158. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3965933?tool=bestpractice.com [3]Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of causes, but what are the treatment options? Expert Rev Respir Med. 2011;5:353-361. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21702658?tool=bestpractice.com A BOPO é um distúrbio inflamatório que envolve os bronquíolos e alvéolos periféricos simultaneamente e tem achados radiográficos, características histológicas e resposta aos corticosteroides distintos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Lâmina de histopatologia com aumento médio mostrando bronquíolos ramificados e circulares cheios de oclusões polipoides de tecido de granulação e alvéolos preenchidos com pneumonia em organizaçãoDo acervo de Gary R. Epler, MD [Citation ends].

O termo pneumonia em organização criptogênica (POC) é um termo geral que se refere ao processo inflamatório organizado nos alvéolos em decorrência de uma causa desconhecida.[4]Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201308-1483ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24032382?tool=bestpractice.com POC é, às vezes, conhecido como o termo preferido porque capta um "acinar" em vez de uma doença das vias aéreas; e BOPO pode ser confundida com bronquiolite obliterante.[5]Bradley B, Branley HM, Egan JJ, et al; British Thoracic Society Interstitial Lung Disease Guideline Group, British Thoracic Society Standards of Care Committee; Thoracic Society of Australia; New Zealand Thoracic Society; Irish Thoracic Society. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008;63(suppl 5):v1-v58. http://thorax.bmj.com/content/63/Suppl_5/v1.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18757459?tool=bestpractice.com

No entanto, o autor usa o termo BOPO porque continua a ser reconhecido e utilizado em todo o mundo. É uma lesão pulmonar específica reconhecida por patologistas com um padrão clínico e resposta ao tratamento característico. A BOPO é uma inflamação simultânea de vias aéreas distais bronquiolares, bronquíolos respiratórios, dutos alveolares e alvéolos. A BOPO é uma doença intersticial difusa do parênquima e doença acinar e não uma doença das vias aéreas, especialmente por causa da presença de estertores, diminuição da capacidade de difusão, sem obstrução do fluxo aéreo, e tomografia computadorizada do tórax de alta resolução mostrando opacidades de forma triangular em vidro fosco com broncogramas aéreos.

A BOPO não deve se confundir com bronquiolite obliterante porque ela é uma doença pulmonar difusa do parênquima e não uma doença das vias aéreas; a sibilância não é um sintoma comum da BOPO; estertores e sibilos são ouvidos por auscultação na BOPO; a razão volume expiratório forçado 1/capacidade vital forçada (VEF1/CVF) é normal ou levemente aumentada na BOPO, não diminui como nas doenças obstrutivas das vias aéreas; os achados radiográficos mostram infiltrados irregulares bilaterais, não normais ou com hiperinsuflação, como observado nas doenças obstrutivas do fluxo aéreo.

O termo BOPO também é usado para tipos não idiopáticos, como BOPO pós-infecção; BOPO relacionada à medicamentos; BOPO relacionada à tecido conjuntivo e doença imunológica; BOPO relacionada à medula óssea, célula-tronco e transplante de pulmão; BOPO relacionada à radioterapia; BOPO ocupacional e relacionada ao meio ambiente; e BOPO descrita recentemente de modo contínuo relacionada à doença sistêmica.

Finalmente, o termo BOPO é fácil para os pacientes lembrarem e usarem para avançar na compreensão do processo da doença através da obtenção de publicações científicas acessíveis.