Hipoparatireoidismo

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Última revisão: 22 Nov 2024

Última atualização: 15 Nov 2024

15 Nov 2024

FDA aprova palopegteriparatida para hipoparatireoidismo em adultos

A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou a palopegteriparatida para o tratamento de hipoparatireoidismo em adultos. É o primeiro e único tratamento aprovado para o hipoparatireoidismo.

A palopegteriparatida é um pró-fármaco que consiste em paratormônio (1-34) conjugado a um transportador de metoxipolietilenoglicol (mPEG).

Em um ensaio clínico de fase 3, duplo-cego e de 26 semanas com adultos com hipoparatireoidismo crônico, 79% dos pacientes randomizados para palopegteriparatida e 5% para placebo mantiveram níveis normais de cálcio sem precisar de terapia convencional (ou seja, vitamina D ativa e altas doses de cálcio).[36]

A palopegteriparatida é aprovada na Europa para o tratamento de hipoparatireoidismo crônico em adultos.

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Fonte original da atualização

O hipoparatireoidismo se apresenta de várias formas: do paciente assintomático com cálcio sérico drasticamente baixo ao paciente agudamente sintomático com irritabilidade neuromuscular, tetania, cãibras musculares dolorosas, estridor e até mesmo convulsões com cálcio sérico baixo no pronto-socorro ou na sala de recuperação.

A maioria dos casos ocorre após cirurgia de distúrbios da tireoide benignos e malignos, hiperparatireoidismo, câncer de laringe ou outras neoplasias de cabeça e pescoço.

As etiologias não cirúrgicas incluem: doenças e síndromes genéticas raras; destruição autoimune das glândulas; destruição ou invasão causada por tumor, radiação ou infiltração por ferro ou cobre; hipomagnesemia e depleção de magnésio; e idiopáticas.

Exames laboratoriais deverão confirmar níveis de cálcio baixos (ionizado ou total corrigido pela albumina) e níveis plasmáticos de paratormônio intacto baixos ou inadequadamente normais, bem como níveis séricos normais de magnésio e de 25-hidroxivitamina D.

Se houver sintomas, deverá ser instituída imediatamente a reposição de cálcio e/ou de magnésio com monitoramento cuidadoso com metabólitos de vitamina D ativada para tratamento crônico.

Definição

O hipoparatireoidismo é causado pela deficiência relativa ou absoluta da síntese e da secreção do paratormônio (PTH) no plasma.[1] Isso faz com que o cálcio sérico total corrigido pela albumina fique baixo e o fosfato sérico elevado. Os sinais e sintomas podem envolver os sistemas neuromuscular, psiquiátrico, cardíaco, ocular, dermatológico, gastrointestinal e renal/urológico. Os pacientes também podem estar assintomáticos.

As definições de hipoparatireoidismo pós-cirúrgico permanente variam. Níveis persistentemente baixos de PTH intacto na presença de hipocalcemia que requerem tratamento por pelo menos 6 meses (algumas diretrizes indicam pelo menos 12 meses) após o procedimento geralmente indicam que a condição é permanente.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

história de cirurgia de tireoide, paratireoide ou laringe
alcoolismo crônico
desnutrição, má absorção, diarreia
contrações musculares, espasmos, cãibras
parestesias, dormência
memória fraca, raciocínio lento
sinal de Chvostek
convulsões
batimento cardíaco irregular, taquicardia
sinal de Trousseau

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

ansiedade
cabelo seco, unhas quebradiças
catarata
história de candidíase mucocutânea
história de transfusões crônicas em pacientes com talassemia
dispneia
laringoespasmo

Detalhes completos

Fatores de risco

cirurgia de tireoide
cirurgia de paratireoide
hipomagnesemia
hipercalcemia materna moderada e crônica (hipocalcemia neonatal)
doenças autossômicas dominantes (por exemplo, mutações em CASR, GATA3)
hemocromatose hereditária
sobrecarga férrica transfusional na talassemia
Doença de Wilson
câncer metastático

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

cálcio sérico
nível plasmático de paratormônio (PTH) intacto
albumina sérica
magnésio sérico
25-hidroxivitamina D sérica
fósforo sérico
creatinina sérica
eletrocardiograma (ECG)

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

cálcio e creatinina urinários de 24 horas
magnésio e creatinina de 24 horas
testes da função hepática
gasometria arterial
tiroxina livre sérica, tireotrofina
teste de estímulo com hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) e níveis de cortisol pela manhã
hemograma completo
ferro, transferrina e ferritina séricos
cobre sérico
exame oftalmológico
audiologia
cintilografia renal
autoanticorpos para interferon tipo 1 ou 21-hidroxilase
sequenciamento do gene

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Inicial

hipocalcemia sintomática grave (cálcio total sérico corrigido para albumina <1.88 mmol/L [<7.5 mg/dL])

Aguda

hipocalcemia temporária pós-cirúrgica assintomática

Contínua

hipoparatireoidismo crônico

Colaboradores

Autores

Dolores Shoback, MD

Professor of Medicine

University of California San Francisco

Endocrine Research Unit

San Francisco VA Medical Center

San Francisco

Declarações

DS declares that her institution receives research money from Ascendis Pharmaceuticals to conduct a clinical trial in hypoparathyroid patients on which she is the Principal Investigator. This company is testing a new treatment for hypoparathyroidism. DS has participated in an advisory board for Ascendis (Dec 2022) to review data on this new treatment.

Quan-Yang Duh, MD, FACS

Professor of Surgery

Section of Endocrine Surgery

University of California San Francisco

San Francisco

Declarações

QYD declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Professors Dolores Shoback and Quan-Yang Duh would like to gratefully acknowledge Professor Ronald Merrell, a previous contributor to this topic.

Declarações

RM declares that he has no competing interests.

Revisores

Wail Malaty, MD

Adjunct Clinical Professor

Department of Family Medicine

University of North Carolina

Chapel Hill

Declarações

WM declares that he has no competing interests.

Diagnósticos diferenciais
- Hipomagnesemia
- Hipoalbuminemia
- Doença renal crônica
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Evaluation and management of hypoparathyroidism: summary statement and guidelines
- Standards of care for hypoparathyroidism in adults: a Canadian and international consensus
Mais Diretrizes
Videos
Sinal de Trousseau
Mais vídeos
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Hipoparatireoidismo

FDA aprova palopegteriparatida para hipoparatireoidismo em adultos

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

hipocalcemia sintomática grave (cálcio total sérico corrigido para albumina <1.88 mmol/L [<7.5 mg/dL])

hipocalcemia temporária pós-cirúrgica assintomática

hipoparatireoidismo crônico

Colaboradores

Autores

Dolores Shoback, MD

Declarações

Quan-Yang Duh, MD, FACS

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Wail Malaty, MD

Declarações

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Diretrizes

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