Resumo
Definição
A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) é um distúrbio assintomático associado a um aumento do risco de evoluir para mieloma múltiplo e malignidades proliferativas plasmocíticas relacionadas. Os critérios de diagnóstico a seguir devem ser atendidos: presença de proteína monoclonal (M) no soro (em concentração de <30 g/L [3 g/dL]) ou na urina (<500 mg em um período de 24 horas); <10% de plasmócitos na medula óssea (o exame da medula óssea somente é necessário se a proteína M for >15 g/L [1.5 g/dL], ou para MGUS do tipo não imunoglobulina G (IgG) ou se a proporção de cadeias leves livres estiver anormal); e ausência de lesões ósseas líticas, anemia, hipercalcemia, insuficiência renal ou amiloidose relacionadas ao processo proliferativo plasmocítico.[1]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Lâmina histológica da biópsia de medula óssea corada com hematoxilina-eosina apresentando leve aumento de plasmócitosDo acervo de Ola Landgren, MD, PhD [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Coloração imuno-histoquímica para CD138 destacando pequenos aglomerados de plasmócitosDo acervo de Ola Landgren, MD, PhD [Citation ends].
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- em situação de risco demográfico (homem, idade > 50 anos, de ascendência africana)
- clinicamente assintomática
- história familiar positiva
- história de exposição à radiação.
- história de exposição a pesticidas
Outros fatores diagnósticos
- história de imunossupressão ou infecções
- presença de neuropatia periférica
Fatores de risco
- sexo masculino
- idade >50 anos
- Ancestralidade africana
- história familiar de MGUS ou mieloma múltiplo
- doenças mediadas imunologicamente
- exposição à radiação
- exposição a pesticidas
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- eletroforese com imunofixação e medição de imunoglobulinas séricas
- Hemograma completo com diferencial
- cálcio sérico
- creatinina sérica
- urinálise e coleta de urina de 24 horas com eletroforese e imunofixação
- ensaio de cadeias leves livres no soro
- pesquisa de metástase óssea (raios X convencionais ou TC do corpo inteiro de baixa dose)
Investigações a serem consideradas
- biópsia e/ou aspiração da medula óssea
- densitometria óssea
- ressonância nuclear magnética (RNM)
- tomografia por emissão de pósitrons (PET)
Algoritmo de tratamento
gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) confirmada
Colaboradores
Autores
Shaji Kumar, MD
Professor of Medicine
Division of Hematology
Mayo Clinic
Rochester
MN
Declarações
SK has received research funding for clinical trials to the institution from Abbvie, Amgen, Allogene, Astra-Zeneca, BMS, Carsgen, GSK, Janssen, Novartis, Roche-Genentech, Takeda and Regeneron. SK has participated in consulting and advisory board activities (with no personal payments) for Abbvie, Amgen, BMS, Janssen, Roche-Genentech, Takeda, Astra-Zeneca, Bluebird Bio, Secura Biotherapeutics, Trillium, Loxo Oncology, K36, Sanofi, ArcellX, and (with personal payment) Oncopeptides, Beigene and Antengene.
Agradecimentos
Professor Shaji Kumar would like to gratefully acknowledge Dr Ola Landgren, a previous contributor to this topic.
Declarações
OL is an author of several references cited in this topic.
Revisores
Daniel Catovsky, MD
Consultant Haemato-Oncologist
Section of Haemato-Oncology
Brookes Lawley Institute of Cancer
Sutton
UK
Declarações
DC declares that he has no competing interests.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014 Nov;15(12):e538-48.Texto completo Resumo
van de Donk NW, Palumbo A, Johnsen HE, et al. The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network. Haematologica. 2014 Jun;99(6):984-96.Texto completo Resumo
Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, et al; International Myeloma Working Group. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010 Jun;24(6):1121-7.Texto completo Resumo
Bird J, Behrens J, Westin J, et al. UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Br J Haematol. 2009 Oct;147(1):22-42.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- Mieloma múltiplo ou indolente
- Amiloidose
- Macroglobulinemia de Waldenström
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders
- International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma
Mais DiretrizesFolhetos informativos para os pacientes
Monoclonal gammopathy of undetermined significance
Mais Folhetos informativos para os pacientes
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