Última revisão: 27 Jun 2021
Última atualização: 21 Nov 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • febre periódica
  • dor abdominal
  • hábito intestinal alterado
  • edema/dor aguda na articulação
  • resposta à colchicina
  • lesões cutâneas do tipo erisipela

Outros fatores diagnósticos

  • dor torácica pleurítica
  • mialgia aguda
  • hepatoesplenomegalia
  • história de apendicectomia
  • cicatrizes abdominais
  • dor articular crônica
  • atrito pleural
  • mialgia/fibromialgia crônica
  • cefaleia
  • rigidez de nuca
  • fotofobia
  • dor escrotal aguda + edema
  • distúrbios visuais

Fatores de risco

  • ascendência mediterrânea
  • idade <20 anos
  • sexo masculino
  • história familiar positiva
  • mutação genética
  • país de origem: Armênia, Turquia ou bacia do Mediterrâneo
  • estresse psicológico
  • doença viral
  • esforço físico
  • exaustão extrema
  • uso de simpatomiméticos vasoconstritores

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo
  • velocidade de hemossedimentação
  • proteína C-reativa
  • fibrinogênio sérico
  • amiloide A sérica
  • TFHs
  • análise da urina

Investigações a serem consideradas

  • lactato desidrogenase (LDH)
  • radiografia torácica
  • radiografia da articulação
  • tomografia computadorizada (TC) abdominal
  • tomografia computadorizada (TC) do tórax
  • ecocardiografia
  • ressonância nuclear magnética (RNM) da articulação
  • teste genético

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Autores

Erkan Demirkaya, MD, MSc

Professor of Paediatrics

Schulich School of Medicine & Dentistry

Department of Paediatrics

Division of Paediatric Rheumatology

University of Western Ontario

London

ON

Canada

Declarações

ED is an author of a number of references cited in this topic.

Agradecimentos

Dr Erkan Demirkaya would like to gratefully acknowledge Dr Véronique Hentgen and Dr Ghaith Mitri, the previous contributors to this topic.

Declarações

VH has been reimbursed by Novartis Pharmaceuticals (the manufacturer of canakinumab) for attending several conferences, has received consulting fees from Novartis Pharmaceuticals, and is an author of references cited in this topic. GM declares that he has no competing interests.

Revisores

M. Eric Gershwin, MD

Distinguished Professor of Medicine

The Jack and Donald Chia Professor of Medicine

Chief

Division of Rheumatology, Allergy and Clinical Immunology

Genome and Biomedical Sciences Facility

University of California at Davis

Davis

CA

Declarações

MEG declares that he has no competing interests.

Isabelle Touitou, MD, PhD

Medical Unit for Autoinflammatory Diseases

Genetic Laboratory

Arnaud de Villeneuve Hospital

Montpellier

France

Declarações

IT declares that she has no competing interests.

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