Onfalocele e gastrosquise

Gastrosquise e onfalocele são defeitos da parede abdominal que ocorrem no útero e resultam na formação de hérnia do conteúdo abdominal. A ultrassonografia realizada no período pré-natal, no segundo trimestre, pode detectar defeitos da parede abdominal pela visualização de uma massa fora da parede abdominal. O exame físico cuidadoso ao nascer revelando conteúdo abdominal externo à parede abdominal é diagnóstico de onfalocele e gastrosquise.

Não estão disponíveis nenhumas intervenções intrauterinas para o tratamento de onfalocele ou gastrosquise. Após o parto, os objetivos iniciais do tratamento são a manutenção da temperatura, a ressuscitação fluídica e a prevenção de perda adicional de líquidos do conteúdo abdominal, bem como a prevenção de isquemia e infarto intestinal.

Na onfalocele, como o conteúdo abdominal tem um revestimento membranoso protetor intra-útero, os intestinos geralmente estão saudáveis ao nascimento. Frequentemente está associada a outras anomalias cromossômicas e congênitas, incluindo defeitos cardíacos congênitos, que podem aumentar a mortalidade. Por exemplo, a onfalocele pode estar associada à síndrome de Beckwith-Wiedemann e à pentalogia de Cantrell, que são caracterizadas por anomalias cardíacas e defeitos cromossômicos. A correção cirúrgica da onfalocele é eletiva, a menos que o saco membranoso seja rompido.

Na gastrosquise há ausência de um saco protetor. As alterações significativas de equilíbrio hídrico e perda de calor por causa dos intestinos expostos na gastrosquise requerem intervenção cirúrgica de emergência para estabelecer o fechamento da parede abdominal ou a cobertura temporária. Além disso, uma película ou crosta inflamatória espessa que recobre o intestino devido à exposição ao líquido amniótico no útero geralmente leva a um atraso no retorno da função intestinal normal após o fechamento da incisão.

A atresia intestinal, que ocorre em 10% a 15% dos lactentes com gastrosquise, está relacionada com a isquemia do intestino exposto causada pela constrição do seu fornecimento de sangue mesentérico no nível do defeito da parede abdominal.

Gastrosquise e onfalocele são defeitos congênitos da parede abdominal que resultam em hérnia intestinal da cavidade abdominal. Ao contrário da onfalocele, não há um saco cobrindo os intestinos na gastrosquise. Ambas podem ser detectadas no pré-natal por meio da ultrassonografia fetal. Estudos limitados tentaram categorizar os defeitos da gastrosquise em subconjuntos de defeitos simples ou complexos, com gastrosquise simples existente como um defeito isolado, e gastrosquise complexa que ocorre com outras anomalias gastrointestinais, como atresia intestinal, perfuração, necrose ou volvo.

A gastrosquise evanescente é uma complicação rara da gastrosquise.[1]Kiesewetter WB. Gastroschisis; report of a case. AMA Arch Surg. 1957 Jul;75(1):28-30. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13434585?tool=bestpractice.com [2]Ponce MM, Hermans D, de Magnee C, et al. Vanishing gastroschisis visualized by antenatal ultrasound: a case report and review of literature. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2018 Sep;228:186-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29980113?tool=bestpractice.com ​​ Durante a gravidez, a parede abdominal pode se fechar sobre as vísceras, levando à isquemia e atresia.[2]Ponce MM, Hermans D, de Magnee C, et al. Vanishing gastroschisis visualized by antenatal ultrasound: a case report and review of literature. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2018 Sep;228:186-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29980113?tool=bestpractice.com