Última revisão: 29 Out 2020
Última atualização: 15 Out 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores de diagnóstico

  • presença de fatores de risco
  • icterícia intermitente
  • ausência de prurido

Outros fatores de diagnóstico

  • doença, infecção ou estresse
  • icterícia desencadeada pela gravidez
  • icterícia desencadeada por medicamentos
  • dor abdominal
  • fadiga
  • hepatomegalia

Fatores de risco

  • história familiar
  • idade entre 10 e 30 anos
  • etnia judaica iraniana ou judaica marroquina
  • sexo masculino

Exames diagnósticos

1° exames a serem solicitados

  • bilirrubina sérica
  • fosfatase alcalina sérica
  • aminotransferases hepáticas séricas (aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase)
  • albumina sérica
  • gama-glutamiltransferase sérica
  • ácidos biliares séricos
  • coagulograma
Mais 1° exames a serem solicitados

Exames a serem considerados

  • razão entre coproporfirina urinária I e III
  • cintilografia hepatobiliar com ácido hidroxi-iminodiacético (HIDA) marcado com 99mTc (colecintigrafia)
  • biópsia hepática
Mais exames a serem considerados

Novos exames

  • metabólitos urinários de leucotrieno
  • análise de mutação no gene ABCC2
Mais novos exames

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Anil Dhawan

Professor of Paediatric Hepatology

King's College Hospital

London

UK

Divulgações

AD declares he has no competing interests.

Tracy A.F. Coelho

Consultant Paediatric Gastroenterologist

University Hospital Southampton

Southampton

UK

Divulgações

TAFC declares that he has no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Consultant Surgeon

St. Mark's Hospital

London

UK

Divulgações

JTJ declares that he has no competing interests.

Assistant Professor of Medicine

University of Chicago

Center for Liver Disease

Chicago

IL

Divulgações

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