Última revisão: 26 GUA 2021
Última atualização: 15 Out 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • icterícia intermitente
  • ausência de prurido

Outros fatores diagnósticos

  • doença, infecção ou estresse
  • icterícia desencadeada pela gravidez
  • icterícia desencadeada por medicamentos
  • dor abdominal
  • fadiga
  • hepatomegalia

Fatores de risco

  • história familiar
  • idade entre 10 e 30 anos
  • etnia judaica iraniana ou judaica marroquina
  • sexo masculino

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • bilirrubina sérica
  • fosfatase alcalina sérica
  • aminotransferases hepáticas séricas (aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase)
  • albumina sérica
  • gama-glutamiltransferase sérica
  • ácidos biliares séricos
  • coagulograma

Investigações a serem consideradas

  • razão entre coproporfirina urinária I e III
  • cintilografia hepatobiliar com ácido hidroxi-iminodiacético (HIDA) marcado com 99mTc (colecintigrafia)
  • biópsia hepática

Novos exames

  • metabólitos urinários de leucotrieno
  • análise de mutação no gene ABCC2

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Autores

Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH
Anil Dhawan

Professor of Paediatric Hepatology

King's College Hospital

London

UK

Declarações

AD declares he has no competing interests.

Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH
Tracy A.F. Coelho

Consultant Paediatric Gastroenterologist

University Hospital Southampton

Southampton

UK

Declarações

TAFC declares that he has no competing interests.

Revisores

John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP

Consultant Surgeon

St. Mark's Hospital

London

UK

Declarações

JTJ declares that he has no competing interests.

Nancy Reau, MD

Assistant Professor of Medicine

University of Chicago

Center for Liver Disease

Chicago

IL

Declarações

NR has received reimbursement for speaking for Gilead, maker of Viread and Hepsera, and BMS, maker of Baraclude.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal