Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- icterícia intermitente
- ausência de prurido
Outros fatores diagnósticos
- doença, infecção ou estresse
- icterícia desencadeada pela gravidez
- icterícia desencadeada por medicamentos
- dor abdominal
- fadiga
- hepatomegalia
Fatores de risco
- história familiar
- idade entre 10 e 30 anos
- etnia judaica iraniana ou judaica marroquina
- sexo masculino
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- bilirrubina sérica
- fosfatase alcalina sérica
- aminotransferases hepáticas séricas (aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase)
- albumina sérica
- gama-glutamiltransferase sérica
- ácidos biliares séricos
- coagulograma
Investigações a serem consideradas
- razão entre coproporfirina urinária I e III
- cintilografia hepatobiliar com ácido hidroxi-iminodiacético (HIDA) marcado com 99mTc (colecintigrafia)
- biópsia hepática
- análise de mutação no gene ABCC2
Novos exames
- metabólitos urinários de leucotrieno
Algoritmo de tratamento
todos os pacientes
Colaboradores
Autores
Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH
Professor of Paediatric Hepatology
King's College Hospital
London
UK
Declarações
AD declares he has no competing interests.
Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH, PhD
Consultant Paediatric Gastroenterologist
University Hospital Southampton
Southampton
UK
Declarações
TAFC declares that he has no competing interests.
Revisores
John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP
Consultant Surgeon
St. Mark's Hospital
London
UK
Declarações
JTJ declares that he has no competing interests.
Nancy Reau, MD
Assistant Professor of Medicine
University of Chicago
Center for Liver Disease
Chicago
IL
Declarações
NR has received reimbursement for speaking for Gilead, maker of Viread and Hepsera, and BMS, maker of Baraclude.
Referências
Principais artigos
Dubin IN, Johnson FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in the liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine. 1954 Sep;33(3):155-97. Resumo
Dubin IN. Chronic idiopathic jaundice: a review of 50 cases. Am J Med. 1958 Feb;24(2):268-92. Resumo
Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries. Am J Gastroenterol. 2017 Jan;112(1):18-35. Resumo
Machida I, Wakusawa S, Sanae F, et al. Mutational analysis of the MRP2 gene and long-term follow-up of Dubin-Johnson syndrome in Japan. J Gastroenterol. 2005 Apr;40(4):366-70. Resumo
Artigos de referência
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Diagnósticos diferenciais
- Síndrome de Rotor
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar (tipos I e II)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- ACR appropriateness criteria®: abnormal liver function tests
Mais Diretrizes
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