Síndrome de Dubin-Johnson
Resumen
Definición
Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
- presença de fatores de risco
- icterícia intermitente
- ausência de prurido
Otros factores de diagnóstico
- doença, infecção ou estresse
- icterícia desencadeada pela gravidez
- icterícia desencadeada por medicamentos
- dor abdominal
- fadiga
- hepatomegalia
Factores de riesgo
- história familiar
- idade entre 10 e 30 anos
- etnia judaica iraniana ou judaica marroquina
- sexo masculino
Pruebas diagnósticas
Primeras pruebas diagnósticas para solicitar
- bilirrubina sérica
- fosfatase alcalina sérica
- aminotransferases hepáticas séricas (aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase)
- albumina sérica
- gama-glutamiltransferase sérica
- ácidos biliares séricos
- coagulograma
Pruebas diagnósticas que deben considerarse
- razão entre coproporfirina urinária I e III
- cintilografia hepatobiliar com ácido hidroxi-iminodiacético (HIDA) marcado com 99mTc (colecintigrafia)
- biópsia hepática
- análise de mutação no gene ABCC2
Pruebas emergentes
- metabólitos urinários de leucotrieno
Algoritmo de tratamiento
todos os pacientes
Colaboradores
Autores
Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH
Professor of Paediatric Hepatology
King's College Hospital
London
UK
Divulgaciones
AD declares he has no competing interests.
Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH, PhD
Consultant Paediatric Gastroenterologist
University Hospital Southampton
Southampton
UK
Divulgaciones
TAFC declares that he has no competing interests.
Revisores por pares
John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP
Consultant Surgeon
St. Mark's Hospital
London
UK
Divulgaciones
JTJ declares that he has no competing interests.
Nancy Reau, MD
Assistant Professor of Medicine
University of Chicago
Center for Liver Disease
Chicago
IL
Divulgaciones
NR has received reimbursement for speaking for Gilead, maker of Viread and Hepsera, and BMS, maker of Baraclude.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Dubin IN, Johnson FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in the liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine. 1954 Sep;33(3):155-97. Resumen
Dubin IN. Chronic idiopathic jaundice: a review of 50 cases. Am J Med. 1958 Feb;24(2):268-92. Resumen
Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries. Am J Gastroenterol. 2017 Jan;112(1):18-35. Resumen
Machida I, Wakusawa S, Sanae F, et al. Mutational analysis of the MRP2 gene and long-term follow-up of Dubin-Johnson syndrome in Japan. J Gastroenterol. 2005 Apr;40(4):366-70. Resumen
Artículos de referencia
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Diferenciales
- Síndrome de Rotor
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar (tipos I e II)
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- ACR appropriateness criteria®: abnormal liver function tests
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