Última revisão: 27 Jun 2021
Última atualização: 26 Jul 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • sintomas constitucionais (perda de peso, sudorese noturna, febre baixa, caquexia, fadiga e prurido)
  • esplenomegalia ± hepatomegalia
  • características da hematopoese extramedular

Outros fatores diagnósticos

  • características de hipertensão portal
  • sintomas de hipertensão pulmonar
  • dor nas articulações e nos ossos
  • perda auditiva
  • sangramento
  • infecções

Fatores de risco

  • exposição à radiação
  • exposição a solventes industriais
  • idade >65 anos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo com diferencial
  • esfregaço de sangue periférico
  • aspiração da medula óssea
  • biópsia da medula óssea

Investigações a serem consideradas

  • análise de mutações genéticas (JAK2 V617F, calreticulina [CALR], MPL)
  • reação em cadeia da polimerase do breakpoint cluster region-Abelson (BCR-ABL PCR)
  • avaliação cromossômica no exame da medula óssea
  • celularidade CD34+
  • fator antinuclear
  • título do fator reumatoide
  • níveis do complemento
  • teste de Coombs
  • ecocardiograma
  • ultrassonografia do local suspeito
  • cintigrafia com tecnécio-99
  • tomografia computadorizada (TC) do local suspeito
  • ressonância nuclear magnética (RNM) do local suspeito
  • ácido úrico sérico

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Autores

Jerry L. Spivak, MD
Jerry L. Spivak

Professor of Medicine and Oncology

Division of Hematology

Johns Hopkins University School of Medicine

Baltimore

MD

Declarações

JLS is an author of a reference cited in this topic and is a consultant for Incyte.

Agradecimentos

Professor Jerry Spivak would like to gratefully acknowledge Dr Ashkan Emadi, a previous contributor to this topic. AE declares that he has no competing interests.

Revisores

John T. Reilly, BSc, MD, FRCP, FRCPATH

Professor and Consultant in Haematology

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

UK

Declarações

JTR is an author of a number of references cited in this topic.

Giovanni Barosi, MD

Director of the Laboratory of Clinical Epidemiology

IRCCS Policlinico S. Matteo Foundation

Pavia

Italy

Declarações

GB declares that he has no competing interests.

Richard Silver, MD

Myeloproliferative Disorders Program Specialist

Department of Medicine

Division of Hematology and Medical Oncology

Weill Cornell Medical College

New York

NY

Declarações

RS is an author of a reference cited in this topic.

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