Mielofibrose

Última revisão: 6 Set 2022
Última atualização: 26 Jul 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • sintomas constitucionais (perda de peso, sudorese noturna, febre baixa, caquexia, fadiga e prurido)
  • esplenomegalia ± hepatomegalia
  • características da hematopoese extramedular
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • características de hipertensão portal
  • sintomas de hipertensão pulmonar
  • dor nas articulações e nos ossos
  • perda auditiva
  • sangramento
  • infecções
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • exposição à radiação
  • exposição a solventes industriais
  • idade >65 anos
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo com diferencial
  • esfregaço de sangue periférico
  • aspiração da medula óssea
  • biópsia da medula óssea
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • análise de mutações genéticas (JAK2 V617F, calreticulina [CALR], MPL)
  • reação em cadeia da polimerase do breakpoint cluster region-Abelson (BCR-ABL PCR)
  • avaliação cromossômica no exame da medula óssea
  • celularidade CD34+
  • fator antinuclear
  • título do fator reumatoide
  • níveis do complemento
  • teste de Coombs
  • ecocardiograma
  • ultrassonografia do local suspeito
  • cintigrafia com tecnécio-99
  • tomografia computadorizada (TC) do local suspeito
  • ressonância nuclear magnética (RNM) do local suspeito
  • ácido úrico sérico
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

assintomático

sintomático: idade <50 anos e indicado para transplante de células-tronco

sintomático: idade ≥50 anos e indicado para transplante de células-tronco

sintomático: não indicado para transplante de células-tronco

Colaboradores

Autores

Jerry L. Spivak, MD
Jerry L. Spivak

Professor of Medicine and Oncology

Division of Hematology

Johns Hopkins University School of Medicine

Baltimore

MD

Declarações

JLS is an author of a reference cited in this topic and is a consultant for Incyte.

Agradecimentos

Professor Jerry Spivak would like to gratefully acknowledge Dr Ashkan Emadi, a previous contributor to this topic. AE declares that he has no competing interests.

Revisores

John T. Reilly, BSc, MD, FRCP, FRCPATH

Professor and Consultant in Haematology

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

UK

Declarações

JTR is an author of a number of references cited in this topic.

Giovanni Barosi, MD

Director of the Laboratory of Clinical Epidemiology

IRCCS Policlinico S. Matteo Foundation

Pavia

Italy

Declarações

GB declares that he has no competing interests.

Richard Silver, MD

Myeloproliferative Disorders Program Specialist

Department of Medicine

Division of Hematology and Medical Oncology

Weill Cornell Medical College

New York

NY

Declarações

RS is an author of a reference cited in this topic.

  • Mielofibrose images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Policitemia vera
    • Trombocitemia essencial
    • Leucemia mielogênica crônica
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Use of JAK inhibitors in the management of myelofibrosis: a revision of the British Committee for Standards in Haematology guidelines for investigation and management of myelofibrosis 2012
    • Guideline for the diagnosis and management of myelofibrosis
    Mais Diretrizes
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