Mielofibrose

A mielofibrose é um processo reativo e reversível comum a muitos distúrbios de medula óssea malignos e benignos. Pode se apresentar de novo como mielofibrose primária (MFP) ou como mielofibrose secundária (reativa) se causada por outro distúrbio, tratamento medicamentoso ou agente tóxico.

A MFP (foco deste tópico) é uma neoplasia mieloproliferativa (NMP) progressiva crônica. A sobrevida mediana é de aproximadamente 6 anos, o que é muito menor do que nas outras NMPs (por exemplo, policitemia vera, trombocitemia essencial). No entanto, os desfechos de sobrevida variam, indo de <1 ano a >30 anos.

Fibrose da medula óssea, hematopoiese extramedular, leucoeritroblastose e esplenomegalia são características da MFP.

A observação é apropriada para pacientes com doença assintomática e de baixo risco sem hiperuricemia ou uma causa corretiva para anemia.

O tratamento com inibidores de Janus quinase e transplante de células-tronco hematopoéticas (juntamente com cuidados de suporte) deve ser considerado para pacientes com doença sintomática e/ou de alto risco. O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas é o único tratamento com potencial de cura.

Geralmente, a morte ocorre em razão de falência medular (hemorragia, anemia ou infecção), transformação em leucemia aguda, hipertensão portal ou pulmonar, insuficiência cardíaca, caquexia ou metaplasia mieloide grave com dano de órgãos.

A mielofibrose é um processo reativo e reversível comum a muitos distúrbios de medula óssea malignos e benignos. É caracterizada por fibrose da medula óssea com aumento dos depósitos de reticulina e, em alguns casos, aumento dos depósitos de colágeno. Dependendo da causa subjacente, os pacientes podem apresentar anormalidades na produção de sangue e hematopoiese extramedular associada.[1]Mesa RA, Verstovsek S, Cervantes F, et al. Primary myelofibrosis (PMF), post polycythemia vera myelofibrosis (post-PV MF), post essential thrombocythemia myelofibrosis (post-ET MF), blast phase PMF (PMF-BP): consensus on terminology by the international working group for myelofibrosis research and treatment (IWG-MRT). Leuk Res. 2007 Jun;31(6):737-40. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17210175?tool=bestpractice.com

A mielofibrose pode se apresentar de novo como MFP, uma NMP crônica progressiva com origem em uma célula progenitora hematopoiética multipotente. A etiologia da MFP é desconhecida, mas é comumente associada a mutações condutoras somáticas nos genes de Janus quinase 2 (JAK2), calreticulina (CALR) ou oncogene do vírus da leucemia mieloproliferativa (MPL). Um marcador clonal específico não foi identificado.

A fibrose na medula óssea devido a outro distúrbio, tratamento medicamentoso ou agente tóxico é chamada de mielofibrose secundária ou reativa.

Este tópico se concentra no diagnóstico e tratamento da mielofibrose primária.