Mielofibrose

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Последний просмотренный: 26 Jul 2026

Last updated: 20 May 2026

A mielofibrose é um processo reativo e reversível comum a muitos distúrbios de medula óssea malignos e benignos. Pode se apresentar de novo como mielofibrose primária (MFP) ou como mielofibrose secundária (reativa) se causada por outro distúrbio, tratamento medicamentoso ou agente tóxico.

A FMP (foco deste tópico) é uma neoplasia mieloproliferativa (NMP) progressiva crônica. A sobrevida mediana é de aproximadamente 5 anos, o que é muito menor do que nas outras NMPs (policitemia vera, trombocitemia essencial).

Fibrose da medula óssea, hematopoiese extramedular, leucoeritroblastose e esplenomegalia são características da MFP.

A observação é apropriada para pacientes com doença assintomática e de baixo risco, sem hiperuricemia ou com anemia tratável.

O tratamento com inibidores de Janus quinase (JAK) e transplante de células-tronco hematopoéticas (juntamente com cuidados de suporte) deve ser considerado para pacientes com doença sintomática e/ou de alto risco. O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas é o único tratamento com potencial de cura.

Geralmente, a morte ocorre em razão de falência medular (hemorragia, anemia ou infecção), transformação em leucemia aguda, hipertensão portal ou pulmonar, insuficiência cardíaca, caquexia ou metaplasia mieloide grave com dano de órgãos.

Определение

A mielofibrose é um processo reativo e reversível comum a muitos distúrbios de medula óssea malignos e benignos. É caracterizada por fibrose da medula óssea com aumento dos depósitos de reticulina e, em alguns casos, aumento dos depósitos de colágeno. Dependendo da causa subjacente, os pacientes podem apresentar anormalidades na produção de sangue e hematopoiese extramedular associada.[1]

A mielofibrose pode se apresentar de novo como MFP, uma NMP crônica progressiva com origem em uma célula progenitora hematopoiética multipotente. A etiologia da MFP é desconhecida, mas é comumente associada a mutações condutoras somáticas nos genes de Janus quinase 2 (JAK2), calreticulina (CALR) ou oncogene do vírus da leucemia mieloproliferativa (MPL). Um marcador clonal específico não foi identificado.

A fibrose na medula óssea devido a outro distúrbio, tratamento medicamentoso ou agente tóxico é chamada de mielofibrose secundária ou reativa.

Este tópico se concentra no diagnóstico e tratamento da mielofibrose primária.

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

presença de fatores de risco
sintomas de anemia (fadiga, fraqueza, dispneia, palpitações)
sintomas constitucionais (perda de peso, sudorese noturna, febre baixa, caquexia, fadiga e prurido)
esplenomegalia ± hepatomegalia
características da hematopoese extramedular

Полная информация

Другие диагностические факторы

características de hipertensão portal
dor nas articulações e nos ossos
perda auditiva
sangramento
infecções

Полная информация

Факторы риска

exposição à radiação
exposição a solventes industriais
idade ≥65 anos
anormalidades citogenéticas

Полная информация

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

Hemograma completo com diferencial
esfregaço de sangue periférico
aspiração da medula óssea
biópsia da medula óssea
hibridização in situ fluorescente (FISH) ou reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa multiplex
análise molecular

Полная информация

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

análise citogenética da medula óssea
ecocardiograma
ultrassonografia do local suspeito
cintigrafia com tecnécio-99
tomografia computadorizada (TC) do local suspeito
ressonância nuclear magnética (RNM) do local suspeito
ácido úrico sérico
fator antinuclear
título do fator reumatoide
níveis do complemento
teste de Coombs

Полная информация

Алгоритм лечения

Острый

menor risco: assintomático

risco baixo: sintomático

risco mais elevado: candidato mais jovem a transplante de células-tronco sem comorbidades

risco mais elevado: candidato a transplante de células-tronco >70 anos ou candidato a transplante de células-tronco mais jovem com comorbidades

risco mais elevado: não é candidato a transplante de células-tronco

Составители

Авторы

Jerry L. Spivak, MD

Professor of Medicine and Oncology

Division of Hematology

Johns Hopkins University School of Medicine

Baltimore

Раскрытие информации

JLS has received consulting fees from DISC Medicine, Stratafluence, GSK, and PharmaEssentia.

Выражение благодарностей

Professor Jerry Spivak would like to gratefully acknowledge Dr Ashkan Emadi, a previous contributor to this topic.

Раскрытие информации

AE declares that he has no competing interests.

Рецензенты

John T. Reilly, BSc, MD, FRCP, FRCPATH

Professor and Consultant in Haematology

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

Раскрытие информации

JTR is an author of several references cited in this topic.

Giovanni Barosi, MD

Director of the Laboratory of Clinical Epidemiology

IRCCS Policlinico S. Matteo Foundation

Pavia

Italy

Раскрытие информации

GB declares that he has no competing interests.

Richard Silver, MD

Myeloproliferative Disorders Program Specialist

Department of Medicine

Division of Hematology and Medical Oncology

Weill Cornell Medical College

New York

Раскрытие информации

RS is an author of a reference cited in this topic.

Peer reviewer acknowledgements

BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.

Disclosures

Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.

Список литературы

Our in-house evidence and editorial teams collaborate with international expert contributors and peer reviewers to ensure that we provide access to the most clinically relevant information possible.

Основные статьи

Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 May;98(5):801-21.Полный текст Аннотация

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms [internet publication].Полный текст

McLornan DP, Godfrey AL, Green A, et al. Diagnosis and evaluation of prognosis of myelofibrosis: a British Society for Haematology Guideline. Br J Haematol. 2024 Jan;204(1):127-35.Полный текст Аннотация

Kröger N, Bacigalupo A, Barbui T, et al. Indication and management of allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation in myelofibrosis: updated recommendations by the EBMT/ELN International Working Group. Lancet Haematol. 2024 Jan;11(1):e62-74. Аннотация

McLornan DP, Psaila B, Ewing J, et al. The management of myelofibrosis: a British Society for Haematology Guideline. Br J Haematol. 2024 Jan;204(1):136-50.Полный текст Аннотация

Статьи, указанные как источники

A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.

Отличия
- Policitemia vera
- Trombocitemia essencial
- Leucemia mieloide crônica
Больше Отличия
Рекомендации
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation (HCT)
Больше Рекомендации
Калькуляторы
Dynamic International Prognostic Scoring System-plus (DIPSS-plus)
Mutation and Karyotype-Enhanced International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis in adults 70 and younger (MIPSS70+ versão 2.0)
Больше Калькуляторы
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Mielofibrose

Резюме

Определение

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

Другие диагностические факторы

Факторы риска

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

Алгоритм лечения

menor risco: assintomático

risco baixo: sintomático

risco mais elevado: candidato mais jovem a transplante de células-tronco sem comorbidades

risco mais elevado: candidato a transplante de células-tronco >70 anos ou candidato a transplante de células-tronco mais jovem com comorbidades

risco mais elevado: não é candidato a transplante de células-tronco

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Jerry L. Spivak, MD

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Richard Silver, MD

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