Mielofibrose

A mielofibrose é um processo reativo e reversível comum a muitos distúrbios de medula óssea malignos e benignos.

A mielofibrose primária (MFP) é uma doença mieloproliferativa progressiva crônica, com uma sobrevida média (cerca de 5.5 anos) muito menor que a de outras doenças mieloproliferativas. No entanto, a sobrevida na MFP pode ser heterogênea, variando de <1 ano a >30 anos.

Leucoeritroblastose e esplenomegalia são as características clínicas da MFP.

Geralmente, a morte ocorre em razão de falência medular (hemorragia, anemia ou infecção), transformação em leucemia aguda, hipertensão portal ou pulmonar, insuficiência cardíaca, caquexia ou metaplasia mieloide com falência de órgãos.

Os pacientes assintomáticos e de baixo risco sem hiperuricemia ou uma causa terapêutica para anemia não requerem terapia.

O transplante de células-tronco hematopoéticas é a única opção de tratamento com potencial de cura.

A mielofibrose é um processo reativo e reversível comum a muitos distúrbios de medula óssea malignos e benignos. Caracteriza-se pela produção anormal de eritrócitos, leucócitos e plaquetas, associada a fibrose medular (cicatrização) e hematopoese extramedular.[1]Mesa RA, Verstovsek S, Cervantes F, et al. Primary myelofibrosis (PMF), post polycythemia vera myelofibrosis (post-PV MF), post essential thrombocythemia myelofibrosis (post-ET MF), blast phase PMF (PMF-BP): consensus on terminology by the international working group for myelofibrosis research and treatment (IWG-MRT). Leuk Res. 2007 Jun;31(6):737-40. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17210175?tool=bestpractice.com Pode apresentar-se "de novo" como mielofibrose primária (MFP), uma doença mieloproliferativa progressiva crônica com origem em uma célula progenitora hematopoética multipotente. A etiologia da MFP é desconhecida, não tendo ainda sido identificado nenhum marcador clonal específico. Leucoeritroblastose e esplenomegalia são as características clínicas da MFP. Quando a fibrose na medula óssea é decorrente de um diagnóstico conhecido, como leucemia, hipoparatireoidismo ou medicamentos, ela é chamada de mielofibrose secundária ou reativa.