Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- sintomas constitucionais (perda de peso, sudorese noturna, febre baixa, caquexia, fadiga e prurido)
- esplenomegalia ± hepatomegalia
- características da hematopoese extramedular
Outros fatores diagnósticos
- características de hipertensão portal
- sintomas de hipertensão pulmonar
- dor nas articulações e nos ossos
- perda auditiva
- sangramento
- infecções
Fatores de risco
- exposição à radiação
- exposição a solventes industriais
- idade >65 anos
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- esfregaço de sangue periférico
- aspiração da medula óssea
- biópsia da medula óssea
Investigações a serem consideradas
- análise de mutações genéticas (JAK2 V617F, calreticulina [CALR], MPL)
- reação em cadeia da polimerase do breakpoint cluster region-Abelson (BCR-ABL PCR)
- avaliação cromossômica no exame da medula óssea
- celularidade CD34+
- fator antinuclear
- título do fator reumatoide
- níveis do complemento
- teste de Coombs
- ecocardiograma
- ultrassonografia do local suspeito
- cintigrafia com tecnécio-99
- tomografia computadorizada (TC) do local suspeito
- ressonância nuclear magnética (RNM) do local suspeito
- ácido úrico sérico
Algoritmo de tratamento
assintomático
sintomático: idade <50 anos e indicado para transplante de células-tronco
sintomático: idade ≥50 anos e indicado para transplante de células-tronco
sintomático: não indicado para transplante de células-tronco
Colaboradores
Autores
Jerry L. Spivak, MD

Professor of Medicine and Oncology
Division of Hematology
Johns Hopkins University School of Medicine
Baltimore
MD
Declarações
JLS is an author of a reference cited in this topic and is a consultant for Incyte.
Agradecimentos
Professor Jerry Spivak would like to gratefully acknowledge Dr Ashkan Emadi, a previous contributor to this topic. AE declares that he has no competing interests.
Revisores
John T. Reilly, BSc, MD, FRCP, FRCPATH
Professor and Consultant in Haematology
Royal Hallamshire Hospital
Sheffield
UK
Declarações
JTR is an author of a number of references cited in this topic.
Giovanni Barosi, MD
Director of the Laboratory of Clinical Epidemiology
IRCCS Policlinico S. Matteo Foundation
Pavia
Italy
Declarações
GB declares that he has no competing interests.
Richard Silver, MD
Myeloproliferative Disorders Program Specialist
Department of Medicine
Division of Hematology and Medical Oncology
Weill Cornell Medical College
New York
NY
Declarações
RS is an author of a reference cited in this topic.
Diagnósticos diferenciais
- Policitemia vera
- Trombocitemia essencial
- Leucemia mielogênica crônica
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Use of JAK inhibitors in the management of myelofibrosis: a revision of the British Committee for Standards in Haematology guidelines for investigation and management of myelofibrosis 2012
- Guideline for the diagnosis and management of myelofibrosis
Mais DiretrizesConectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice
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