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Vasculite de imunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein)

Última revisão: 8 Apr 2025
Última atualização: 08 Apr 2025

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • erupção cutânea
  • artralgias
  • dor abdominal
  • sinais de doença renal
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • história de medicamentos
  • edema ou dor escrotal
  • cefaleias
  • convulsões
  • hemorragia pulmonar
Detalhes completos

Fatores de risco

  • genética
  • alergia
  • sexo masculino
  • idade entre 2 e 10 anos
  • idade mais avançada na apresentação
  • temporada de inverno/infecção prévia
  • medicamento
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • pressão arterial
  • urinálise
  • níveis de eletrólitos e creatinina sérica
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • níveis séricos de imunoglobulina A (IgA)
  • estudos de hemograma completo e coagulação
  • biópsia de pele
  • biópsia renal
  • ultrassonografia abdominal
  • ultrassonografia de testículos
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

sem envolvimento renal

nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada

nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente

nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave

CONTÍNUA

doença recidivante/refratária

Colaboradores

Autores

Louise Oni, MBChB, MRCPCH, MA, PhD

Senior Lecturer in Paediatric Nephrology and Honorary Consultant Paediatric Nephrologist

University of Liverpool

Department of Paediatric Nephrology

Alder Hey Children's NHS Foundation Trust Hospital

Liverpool

UK

Declarações

In the past 12 months LO has contributed to expert advisory roles for Boehringer Ingelheim and Biocryst pharmaceuticals. LO has received a travel grant from Sandoz. These are unrelated to this article and all monetary payments are placed into an institutional educational charity account. LO is an author of references cited in this topic.

Revisores

David Kershaw, MD

Professor of Pediatrics

University of Michigan

Ann Arbor

MI

Declarações

DK is co-medical director for the board of directors of Nephcure.

Rajan Madhok, MD, FCRP

Consultant Physician and Rheumatologist

Centre for Rheumatic Diseases

Glasgow Royal Infirmary

Glasgow

UK

Declarações

RM declares that he has no competing interests.

Richard A. Watts, MA, DM, FRCP

Consultant Rheumatologist

Ipswich Hospital NHS Trust

Ipswich

UK

Declarações

RAW declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Ozen S, Marks SD, Brogan P, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1607-16.Texto completo  Resumo

UK Kidney Association​. The initial management of IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people. Dec 2022 [internet publication].Texto completo

UK Kidney Association. The management of complications associated with IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people. Dec 2022 [internet publication].Texto completo

Hahn D, Hodson EM, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Feb 28;(2):CD005128.Texto completo  Resumo

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-276.Texto completo

Artigos de referência

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