Vasculite de imunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein)

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Evidencia revisada por última vez: 13 Feb 2026

Tema actualizado por última vez: 08 Apr 2025

A vasculite por IgA (anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein) é a vasculite mais comum da infância.

A erupção cutânea da púrpura palpável está presente em todos os casos.

A maioria dos casos é autolimitada ou se resolve com tratamento sintomático. A terapia imunossupressora é indicada para nefrite, orquite e outras manifestações com risco de vida ou de órgãos.

As complicações de longo prazo são raras, mas há risco de doença renal crônica.

O diagnóstico precoce e preciso é importante para iniciar o tratamento adequado.

Definición

A vasculite de imunoglobulina A (IgAV; antes conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein [PHS]) é a vasculite mais comum da infância e apresenta-se com erupção cutânea purpúrea, dor abdominal, artrite/artralgia e glomerulonefrite.[1]

Em 2012, o International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides substituiu o epônimo púrpura de Henoch-Schönlein por IgAV para refletir melhor a fisiopatologia.[2][3] No entanto, os dois termos ainda são usados às vezes de forma intercambiável na prática clínica. Este tópico se concentra no diagnóstico e tratamento da IgAV somente em crianças. A IgAV em adultos é rara e está além do escopo deste tópico.

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

presença de fatores de risco
erupção cutânea
artralgias
dor abdominal
sinais de doença renal

Todos los datos

Otros factores de diagnóstico

história de medicamentos
edema ou dor escrotal
cefaleias
convulsões
hemorragia pulmonar

Todos los datos

Factores de riesgo

genética
alergia
sexo masculino
idade entre 2 e 10 anos
idade mais avançada na apresentação
temporada de inverno/infecção prévia
medicamento

Todos los datos

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

pressão arterial
urinálise
níveis de eletrólitos e creatinina sérica

Todos los datos

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

níveis séricos de imunoglobulina A (IgA)
estudos de hemograma completo e coagulação
biópsia de pele
biópsia renal
ultrassonografia abdominal
ultrassonografia de testículos

Todos los datos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

sem envolvimento renal

nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada

nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente

nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave

CONTÍNUA

doença recidivante/refratária

Colaboradores

Autores

Louise Oni, MBChB, MRCPCH, MA, PhD

Senior Lecturer in Paediatric Nephrology and Honorary Consultant Paediatric Nephrologist

University of Liverpool

Department of Paediatric Nephrology

Alder Hey Children's NHS Foundation Trust Hospital

Liverpool

Declarações

In the past 12 months LO has contributed to expert advisory roles for Boehringer Ingelheim and Biocryst pharmaceuticals. LO has received a travel grant from Sandoz. These are unrelated to this article and all monetary payments are placed into an institutional educational charity account. LO is an author of references cited in this topic.

Revisores

David Kershaw, MD

Professor of Pediatrics

University of Michigan

Ann Arbor

Declarações

DK is co-medical director for the board of directors of Nephcure.

Rajan Madhok, MD, FCRP

Consultant Physician and Rheumatologist

Centre for Rheumatic Diseases

Glasgow Royal Infirmary

Glasgow

Declarações

RM declares that he has no competing interests.

Richard A. Watts, MA, DM, FRCP

Consultant Rheumatologist

Ipswich Hospital NHS Trust

Ipswich

Declarações

RAW declares that he has no competing interests.

Créditos aos pareceristas

Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.

Declarações

As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Ozen S, Marks SD, Brogan P, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1607-16.Texto completo Resumo

UK Kidney Association. The initial management of IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people. Dec 2022 [internet publication].Texto completo

UK Kidney Association. The management of complications associated with IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people. Dec 2022 [internet publication].Texto completo

Hahn D, Hodson EM, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Feb 28;(2):CD005128.Texto completo Resumo

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-276.Texto completo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
- Vasculite por hipersensibilidade
- Febre reumática
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Vasculite de imunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein)

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

Algoritmo de tratamento

sem envolvimento renal

nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada

nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente

nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave

doença recidivante/refratária

Colaboradores

Autores

Louise Oni, MBChB, MRCPCH, MA, PhD

Declarações

Revisores

David Kershaw, MD

Declarações

Rajan Madhok, MD, FCRP

Declarações

Richard A. Watts, MA, DM, FRCP

Declarações

Créditos aos pareceristas

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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