Vasculite de imunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein)
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- erupção cutânea
- artralgias
- dor abdominal
- sinais de doença renal
Outros fatores diagnósticos
- história de medicamentos
- edema ou dor escrotal
- cefaleias
- convulsões
- hemorragia pulmonar
Fatores de risco
- genética
- alergia
- sexo masculino
- idade entre 2 e 10 anos
- idade mais avançada na apresentação
- temporada de inverno/infecção prévia
- medicamento
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- pressão arterial
- urinálise
- níveis de eletrólitos e creatinina sérica
Investigações a serem consideradas
- níveis séricos de imunoglobulina A (IgA)
- estudos de hemograma completo e coagulação
- biópsia de pele
- biópsia renal
- ultrassonografia abdominal
- ultrassonografia de testículos
Algoritmo de tratamento
sem envolvimento renal
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave
doença recidivante/refratária
Colaboradores
Autores
Louise Oni, MBChB, MRCPCH, MA, PhD
Senior Lecturer in Paediatric Nephrology and Honorary Consultant Paediatric Nephrologist
University of Liverpool
Department of Paediatric Nephrology
Alder Hey Children's NHS Foundation Trust Hospital
Liverpool
UK
Divulgaciones
In the past 12 months LO has contributed to expert advisory roles for Boehringer Ingelheim and Biocryst pharmaceuticals. LO has received a travel grant from Sandoz. These are unrelated to this article and all monetary payments are placed into an institutional educational charity account. LO is an author of references cited in this topic.
Revisores por pares
David Kershaw, MD
Professor of Pediatrics
University of Michigan
Ann Arbor
MI
Divulgaciones
DK is co-medical director for the board of directors of Nephcure.
Rajan Madhok, MD, FCRP
Consultant Physician and Rheumatologist
Centre for Rheumatic Diseases
Glasgow Royal Infirmary
Glasgow
UK
Divulgaciones
RM declares that he has no competing interests.
Richard A. Watts, MA, DM, FRCP
Consultant Rheumatologist
Ipswich Hospital NHS Trust
Ipswich
UK
Divulgaciones
RAW declares that he has no competing interests.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Ozen S, Marks SD, Brogan P, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1607-16.Texto completo Resumen
UK Kidney Association. The initial management of IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people. Dec 2022 [internet publication].Texto completo
UK Kidney Association. The management of complications associated with IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people. Dec 2022 [internet publication].Texto completo
Hahn D, Hodson EM, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Feb 28;(2):CD005128.Texto completo Resumen
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-276.Texto completo
Artículos de referencia
Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.
Diferenciales
- Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
- Vasculite por hipersensibilidade
- Febre reumática
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- The initial management of IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people
- The management of complications associated with IgA vasculitis (Henoch Schönlein Purpura) in children and young people
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