Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- tosse produtiva
- dispneia durante o esforço físico
- fumante atual
- exposição a gases, vapores e/ou poeira
- hepatomegalia
- ascite
- confusão
Outros fatores diagnósticos
- idade entre 32-41 anos
- sexo masculino
- sibilância
- hiperinsuflação torácica
- esclerótica ictérica/icterícia
- asterixis (flapping)
Fatores de risco
- história familiar de deficiência de AAT
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- nível de alfa 1-antitripsina (AAT) plasmática
- teste de função pulmonar
- radiografia torácica
- tomografia computadorizada (TC) do tórax
- TFHs
Investigações a serem consideradas
- fenotipagem
- genotipagem
- sequenciamento do gene
- testes ergométricos com análise de gasometria arterial
- alfafetoproteína
- ultrassonografia do fígado
- tomografia computadorizada (TC) abdominal
- ressonância nuclear magnética (RNM) abdominal
Algoritmo de tratamento
alfa 1-antitripsina (AAT) plasmática baixa
Colaboradores
Autores
D. Kyle Hogarth, MD, FCCP
Professor
Pulmonary and Critical Care
University of Chicago
Chicago
IL
Declarações
DKH is a consultant for Grifols, Takeda, and Wave Life Sciences, and gives lectures for Takeda; Grifols and Takeda are both makers of alpha-1 antitrypsin related products. DKH serves on the MASEK committee for the Alpha One Foundation, and is part of the A1BC study sponsored by the National Institutes of Health and the Alpha One Foundation. DKH is an author of a number of references cited in this topic.
Agradecimentos
Dr D. Kyle Hogarth would like to gratefully acknowledge Dr Paul J. Hutchison, a previous contributor to this topic.
Declarações
PJH declares that he has no competing interests.
Revisores
Jane Deng, MD
Assistant Professor of Medicine
David Geffen School of Medicine at UCLA
Los Angeles
CA
Declarações
JD declares that she has no competing interests.
Franck Rahaghi, MD
Chair of Quality
Director
Pulmonary Hypertension Clinic
Head
Pulmonary Education and Rehabilitation
Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care
Cleveland Clinic Florida
Weston
FL
Declarações
FR has been a consultant and speaker and has received funding from Baxter Healthcare and CSL Behring.
Graeme P. Currie, MD, FRCP
Consultant Chest Physician
Aberdeen Royal Infirmary
Aberdeen
UK
Declarações
GPC declares that he has no competing interests.
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