Última revisão: 6 Fev 2021
Última atualização: 28 Mar 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • tosse produtiva
  • dispneia durante o esforço físico
  • fumante atual
  • exposição a gases, vapores e/ou poeira
  • hepatomegalia
  • ascite
  • confusão

Outros fatores diagnósticos

  • idade entre 32-41 anos
  • sexo masculino
  • sibilância
  • hiperinsuflação torácica
  • esclerótica ictérica/icterícia
  • asterixis (flapping)

Fatores de risco

  • história familiar de deficiência de alfa 1-antitripsina (AAT)

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • nível de alfa 1-antitripsina (AAT) plasmática
  • teste de função pulmonar
  • radiografia torácica
  • tomografia computadorizada (TC) do tórax
  • TFHs

Investigações a serem consideradas

  • fenotipagem
  • genotipagem
  • testes ergométricos com análise de gasometria arterial
  • alfafetoproteína
  • tomografia computadorizada (TC) abdominal

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

D. Kyle Hogarth

Associate Professor

Pulmonary and Critical Care

University of Chicago

Chicago

IL

Declarações

DKH has served as a consultant for CSL Behring: manufacturer of AAT replacement therapy. Has lectured for CSL Behring, Grifols, and Shire: manufacturers of AAT replacement therapy. Research sponsored by Shire: manufacturer of AAT replacement therapy.

Dr D. Kyle Hogarth would like to gratefully acknowledge Dr Paul J. Hutchison, a previous contributor to this monograph. PJH declares that he has no competing interests.

RevisoresVER TUDO

Assistant Professor of Medicine

David Geffen School of Medicine at UCLA

Los Angeles

CA

Declarações

JD declares that she has no competing interests.

Chair of Quality

Director

Pulmonary Hypertension Clinic

Head

Pulmonary Education and Rehabilitation

Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care

Cleveland Clinic Florida

Weston

FL

Declarações

FR has been a consultant and speaker and has received funding from Baxter Healthcare and CSL Behring.

Consultant Chest Physician

Aberdeen Royal Infirmary

Aberdeen

UK

Declarações

GPC declares that he has no competing interests.

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