Rim em esponja medular

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Última revisão: 24 Apr 2025

Última atualização: 05 Jul 2022

O rim em esponja medular (REM) é uma anormalidade rara do desenvolvimento caracterizada por malformações ectáticas (dilatadoras) ou císticas nos dutos coletores medulares dos rins que resultam em cistos medulares.

A maioria dos pacientes é assintomática e a doença pode ser diagnosticada com base nos achados incidentais após uma investigação radiológica para outros motivos.

Pode estar presente em 3% a 20% dos pacientes com nefrolitíase.

Pode se manifestar com dor no flanco, infecções do trato urinário (ITUs) recorrentes, hematúria (macroscópica e microscópica), nefrolitíase e nefrocalcinose.

Não há tratamento específico e, para muitos pacientes, a doença costuma ser benigna. Para pacientes com sintomas, o tratamento se concentra no tratamento da infecção do trato urinário (ITU), na remoção dos cálculos renais e na prevenção de infecções e cálculos recorrentes.

Definição

REM é uma anormalidade desenvolvimental rara que pode ocorrer em um ou nos dois rins, caracterizada por malformações ectáticas ou císticas nos dutos coletores medulares. Os cistos medulares podem ter de 1 a 7 mm de diâmetro. Sua presença confere à medula uma aparência de esponja. A maioria dos pacientes é assintomática.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

nefrolitíase prévia
dor no flanco
hematúria
sensibilidade no ângulo costovertebral
disúria
urgência urinária
aumento na frequência de micção
dor na virilha

Detalhes completos

Fatores de risco

hemi-hipertrofia
síndrome de Beckwith-Wiedemann
Doença de Caroli
fibrose hepática congênita
síndrome de Ehlers-Danlos
história familiar de doença renal policística
doença renal crônica
hipercalciúria
sexo feminino
hiperparatireoidismo

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

urinálise
urocultura
ureia e creatinina
eletrólitos séricos
radiografia abdominal
ultrassonografia renal
urografia intravenosa
tomografia computadorizada (TC) sem contraste
urograma por tomografia computadorizada (TC)

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

monitoramento da urina de 24 horas
análise do cálculo

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

com infecção do trato urinário (ITU)

com nefrolitíase

Colaboradores

Autores

Michael J. Choi, MD

Associate Professor of Medicine

Clinical Director of Nephrology

Johns Hopkins University School of Medicine

Baltimore

Declarações

MJC declares that he has no competing interests.

David S. Goldfarb, MD

Clinical Chief

Division of Nephrology

New York University School of Medicine

New York VA Medical Center

New York

Declarações

DSG is an author of several references cited in this topic.

Agradecimentos

Dr Michael J. Choi and Dr David S. Goldfarb would like to gratefully acknowledge Dr Amaka Edeani, a previous contributor to this topic.

Declarações

AE declares that she has no competing interests.

Revisores

Khashayar Sakhaee, MD

Internal Medicine Physician

UT Southwestern Medical Center

Dallas

Declarações

KS declares that he has no competing interests.

Eric N. Taylor, MD, MSc

Assistant Professor of Medicine

Harvard Medical School

Renal Division

Brigham and Women's Hospital

Channing Laboratory

Boston

Declarações

ENT declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Forster JA, Taylor J, Browning AJ, et al. A review of the natural progression of medullary sponge kidney and a novel grading system based on intravenous urography findings. Urol Int. 2007;78(3):264-9. Resumo

Imam TH, Patail H, Patail H. Medullary sponge kidney: current perspectives. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2019;12:213-8.Texto completo Resumo

Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s. Kidney Int. 2006 Feb;69(4):663-70. Resumo

Maw AM, Megibow AJ, Grasso M, et al. Diagnosis of medullary sponge kidney by computed tomographic urography. Am J Kidney Dis. 2007 Jul;50(1):146-50. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Acidose tubular renal distal
- Necrose papilar renal
- Tuberculose renal
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- Guidelines on urolithiasis
- Clinical guideline for urinary stone disease
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Nefrolitíase
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Rim em esponja medular

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

com infecção do trato urinário (ITU)

com nefrolitíase

Colaboradores

Autores

Michael J. Choi, MD

Declarações

David S. Goldfarb, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Khashayar Sakhaee, MD

Declarações

Eric N. Taylor, MD, MSc

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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