Hipogamaglobulinemia

A hipogamaglobulinemia pode ser primária (congênita) ou secundária. Ela pode manifestar-se tanto na infância quanto na vida adulta e afetar ambos os sexos.

A hipogamaglobulinemia primária pode apresentar um atraso de vários anos entre o quadro clínico e o diagnóstico. A causa mais comum é a imunodeficiência comum variável.

As causas de hipogamaglobulinemia primária incluem perdas gastrointestinais (por exemplo, má absorção/enteropatia perdedora de proteínas), síndrome nefrótica, neoplasia hematológica e medicação (por exemplo, imunossupressores, como corticosteroides e quimioterapia).

Os pacientes podem ficar predispostos a infecções recorrentes do trato respiratório superior e inferior.

O tratamento é adaptado de acordo com as causas específicas e o quadro clínico de cada paciente, e inclui reposição com imunoglobulinas por via intravenosa ou subcutânea.

A imunodeficiência combinada grave é uma emergência médica e, em caso de suspeita, é necessário encaminhamento imediato a um centro especializado para realização do diagnóstico e tratamento.

A hipogamaglobulinemia é definida como níveis reduzidos de imunoglobulina sérica (anticorpo). Isso pode ocorrer por diversos defeitos subjacentes primários/congênitos intrínsecos ao sistema imunológico (por exemplo, imunodeficiência comum variável) ou estados imunodeficientes secundários (por exemplo, relacionados a medicação, neoplasia hematológica, doenças com perda de proteína). A característica clínica mais comum é a manifestação de infecções recorrentes.