Hipertermia maligna

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Última revisão: 6 Nov 2025

Última atualização: 08 Oct 2025

A hipertermia maligna (HM) é uma síndrome potencialmente fatal geralmente desencadeada por inalação de anestésicos e/ou succinilcolina (suxametônio).

A suscetibilidade genética subjacente é mais frequentemente devida a uma série de mutações autossômicas dominantes em RYR1, embora CACNA1S e STAC3 também estejam implicados.

É causada por um aumento na taxa metabólica impulsionado por um aumento nos níveis intracelulares de cálcio nos músculos.

Apresenta-se com aumento de produção de dióxido de carbono, hipertermia, rigidez muscular, taquicardia e acidose mista metabólica e respiratória.

Um diagnóstico definitivo requer repetição de testes após a resolução do episódio agudo. O teste genético pode ser o primeiro teste realizado em determinados pacientes; ele pode fazer parte da autópsia se houver suspeita de hipertermia maligna (HM) como causa da morte. Um teste de contratura por biópsia muscular pode ser usado para excluir suscetibilidade à HM.

A base do tratamento inclui descontinuação do agente desencadeante, administração de dantroleno intravenoso e restauração/manutenção da temperatura central normal.

Frequentemente, observa-se rabdomiólise, insuficiência renal, hipercalemia e coagulação intravascular disseminada.

Se o diagnóstico for confirmado, todos os familiares consanguíneos devem ser contatados, pois a doença é autossômica dominante com penetrância variável e testes para a condição podem ser indicados.

Definição

A HM é uma síndrome que geralmente sucede à exposição a um anestésico inalatório forte e/ou succinilcolina (suxametônio) em indivíduos susceptíveis.[1][2]Larach MG, Dirksen SJ, Belani KG, et al; Society for Ambulatory Anesthesiology; Malignant Hyperthermia Association of the United States; Ambulatory Surgery Foundation; Society for Academic Emergency Medicine; National Association of Emergency Medical Technicians. Special article: Creation of a guide for the transfer of care of the malignant hyperthermia patient from ambulatory surgery centers to receiving hospital facilities. Anesth Analg. 2012;114:94-100. Em pacientes suscetíveis à HM, essa exposição pode produzir um episódio clínico de HM: um aumento acentuado no metabolismo, que causa elevação crítica da temperatura e rabdomiólise com potencial hipercalemia. Na ausência de uma doença do núcleo central, a suscetibilidade à HM é uma condição subclínica. No entanto, algumas pessoas suscetíveis à HM podem sentir desconforto ao realizar exercícios com calor, e queixas de cãibras musculares não são incomuns.[3]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
exposição a um anestésico inalatório forte e/ou succinilcolina (suxametônio)
suscetibilidade à hipertermia maligna (HM)
episódio de hipertermia maligna (HM) prévia
história familiar positiva
ventilação-minuto aumentada
temperatura central elevada
rigidez muscular

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

taquicardia
débito urinário diminuído
sudorese excessiva com exercício
cãibras musculares
episódios espontâneos de rigidez muscular intensa

Detalhes completos

Fatores de risco

exposição a um anestésico inalatório forte e/ou succinilcolina (suxametônio)
suscetibilidade à hipertermia maligna (HM)
episódio de hipertermia maligna (HM) prévia
história familiar positiva
doença do esforço por calor

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

descontinuação do anestésico inalatório
dióxido de carbono exalado, oxigênio e consumo de oxigênio (diferença de concentração do oxigênio inspirado-expirado)
gasometria venosa
eletrólitos séricos
creatinina sérica
tentativa terapêutica com dantroleno intravenoso
creatina quinase
urinálise
mioglobina urinária
plaquetas
tempo de protrombina

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

teste de contratura a cafeína-halotano (TCCH)
teste de contratura in vitro (TCIV)
teste genético
rastreamento de deficiências de enzimas musculares

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

induzida por anestesia inalatória

induzida pelo exercício ou calor

Colaboradores

Autores

Christopher M. Edwards, MD

Assistant Professor

Department of Anesthesiology

University of Florida College of Medicine

Gainesville

Declarações

CME declares that he has no competing interests.

Nikolaus Gravenstein, MD

Professor

Department of Anesthesiology

University of Florida College of Medicine

Gainesville

Declarações

NG is a medical adviser/consultant for Teleflex, and has co-developed anesthesia patient safety education courses.

Agradecimentos

Christopher M Edwards and Nikolaus Gravenstein would like to gratefully acknowledge Dr Barbara W. Brandom and Dr Lena Mayes, the previous contributors to this topic.

Declarações

LM declares that she has no competing interests. BWB has been reimbursed by the not-for-profit sponsor of the North American MH Registry (NAMHR), the Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) for attending meetings related to the management of the NAMHR. BWB was the unpaid director of the NAMHR, until Jul 2016. BWB is also an author of a number of references cited in this topic.

Revisores

Henry Rosenberg, MD

Director

Department of Medical Education and Clinical Research

Saint Barnabas Medical Center

Livingstone

Declarações

HR declares that he has no competing interests.

Philip Hopkins, MD

Professor of Anesthesia

University of Leeds

Academic Unit of Anesthesia

St James's University Hospital

Leeds

Declarações

PH is an author of a number of references cited in this topic.

Thierry Girard, MD

Associate Professor

Perioperative Patient Safety

Department of Biomedicine

University Hospital Basel

Basel

Switzerland

Declarações

TG declares that he has no competing interests.

Joseph Tobin, MD, FAAP, FCCM

Professor and Chairman

Department of Anesthesiology

Wake Forest University School of Medicine

Winston-Salem

Declarações

JT is an author of a number of references cited in this topic.

Créditos aos pareceristas

Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.

Declarações

As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Hopkins PM, Girard T, Dalay S, et al. Malignant hyperthermia 2020: guideline from the Association of Anaesthetists. Anaesthesia. 2021 May;76(5):655-64.Texto completo Resumo

Larach MG, Dirksen SJ, Belani KG, et al; Society for Ambulatory Anesthesiology; Malignant Hyperthermia Association of the United States; Ambulatory Surgery Foundation; Society for Academic Emergency Medicine; National Association of Emergency Medical Technicians. Special article: Creation of a guide for the transfer of care of the malignant hyperthermia patient from ambulatory surgery centers to receiving hospital facilities. Anesth Analg. 2012;114:94-100.Texto completo Resumo

Rüffert H, Bastian B, Bendixen D, et al. Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2021 Jan;126(1):120-30.Texto completo Resumo

European Malignant Hyperthermia Group. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis (v2024). Nov 2024 [internet publication].Texto completo

Litman RS, Smith VI, Larach MG, et al. Consensus statement of the Malignant Hyperthermia Association of the United States on unresolved clinical questions concerning the management of patients with malignant hyperthermia. Anesth Analg. 2019 Apr;128(4):652-9. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Rabdomiólise por hipertermia não maligna
- Atrofia muscular por desuso
- Miotonia
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis
- Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European Malignant Hyperthermia Group
Mais Diretrizes
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Hipertermia maligna

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

induzida por anestesia inalatória

induzida pelo exercício ou calor

Colaboradores

Autores

Christopher M. Edwards, MD

Declarações

Nikolaus Gravenstein, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Henry Rosenberg, MD

Declarações

Philip Hopkins, MD

Declarações

Thierry Girard, MD

Declarações

Joseph Tobin, MD, FAAP, FCCM

Declarações

Créditos aos pareceristas

Declarações

Referências

Principais artigos

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