Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é um distúrbio autoimune raro da junção neuromuscular.

A LEMS ocorre como um distúrbio paraneoplásico em associação com um câncer subjacente (CA-LEMS), ou sem associação a câncer como parte de um estado autoimune mais generalizado (NCA-LEMS).

Os sintomas incluem fadiga, que tem início insidioso e gradual, fraqueza e xerostomia.

Os achados clínicos incluem fraqueza muscular proximal na cintura pélvica e nos músculos da coxa; ausência ou redução dos reflexos tendinosos, que podem melhorar após um breve período de exercícios; e dilatação e baixa reatividade das pupilas.

Anticorpos séricos dos canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q geralmente estão presentes. Geralmente, os estudos eletrofisiológicos demonstram respostas decrementais à estimulação nervosa repetitiva de baixa frequência, e também podem mostrar facilitação pós-exercício >100%.

Mais de 40% dos pacientes com LEMS têm câncer subjacente, geralmente um câncer pulmonar de células pequenas. O tratamento efetivo do câncer subjacente frequentemente melhora os sintomas.

As opções de tratamentos sintomáticos efetivos e em longo prazo incluem agentes que aumentam a transmissão neuromuscular e imunomoduladores. No entanto, muitos pacientes têm incapacidade de longa duração devido à fraqueza.

A LEMS é um distúrbio autoimune da junção neuromuscular. Ela pode ocorrer como um distúrbio paraneoplásico em associação com câncer (CA-LEMS), geralmente um carcinoma pulmonar de células pequenas, ou pode ocorrer também sem câncer, como parte de um estado autoimune mais generalizado (NCA-LEMS). Em ambos os tipos, a LEMS se caracteriza pela presença de anticorpos circulantes contra os canais de cálcio dependentes de voltagem; esses anticorpos prejudicam a transmissão neuromuscular através da inibição da entrada de cálcio, e subsequentemente da liberação de acetilcolina na fenda sináptica.