síndrome de Reye

A síndrome de Reye é definida como uma encefalopatia aguda com disfunção hepática decorrente de dano mitocondrial.

A etiologia continua pouco conhecida, mas infecções virais, toxinas exógenas, drogas e erros inatos do metabolismo foram implicados. A aspirina é classicamente associada, mas faltam dados para uma relação definitiva de causa e efeito.

Geralmente apresenta-se com início agudo de vômitos profusos e estado mental alterado, que varia de uma alteração de personalidade até coma, em crianças que estão se recuperando de uma infecção viral.

Achados laboratoriais incluem amônia e alanina aminotransferase (ALT)/aspartato transaminase (AST) elevadas, e tempo de protrombina (TP) prolongado, sem aumento da bilirrubina. A biópsia hepática mostra esteatose sem inflamação significativa.

O tratamento inclui cuidados de suporte intensivos, correção das anormalidades metabólicas e controle da pressão intracraniana.

O prognóstico costuma ser bom, e a função hepática retorna ao normal. No entanto, a encefalopatia pode resultar em sequelas neurológicas permanentes.

Síndrome de Reye é uma doença que se encaixa nos seguintes critérios:[1]Centers for Disease Control and Prevention. Reye syndrome: 1990 clinical case definition. 1990 [internet publication]. https://ndc.services.cdc.gov/case-definitions/reye-syndrome-1990 encefalopatia aguda não inflamatória, com líquido cefalorraquidiano (LCR) estéril contendo <9 leucócitos/mL ou edema cerebral sem infiltrado celular inflamatório; disfunção hepática documentada pela elevação das transaminases séricas e/ou amônia sérica três vezes maior do que os valores de referência, ou biópsia hepática demonstrando infiltração gordurosa; não há outro diagnóstico para justificar os distúrbios cerebrais e hepáticos.