Síndromes de sobreposição

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Última revisão: 9 Apr 2025

Última atualização: 14 Nov 2023

As "síndromes de sobreposição" se referem a um grupo de doenças que apresentam características clínicas e preenchem os critérios de classificação de mais de uma doença reumática bem definida.

O espectro das síndromes de sobreposição inclui a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC), a síndrome antissintetase e a síndrome de sobreposição de polimiosite/esclerodermia (PM/Scl).

A DMTC é uma entidade clínica distinta caracterizada por aspectos sobrepostos de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, miosite e artrite reumatoide no contexto de um alto título de autoanticorpos para a ribonucleoproteína U1.

As síndromes antissintetases formam um grupo distinto caracterizado por anticorpos direcionados contra várias enzimas aminoacil-ácido ribonucleico de transferência (tRNA) sintetases com aspectos clínicos sobrepostos de miosite, artrite e doença pulmonar intersticial.

A síndrome PM/Scl é caracterizada por aspectos sobrepostos de esclerodermia e polimiosite, anticorpos anti-PM/Scl, fenômeno de Raynaud (FR), inflamação do tendão e doença pulmonar intersticial.

O tratamento das síndromes de sobreposição é definido pelas manifestações clínicas ativas e varia de terapia de suporte a esquemas imunossupressores citotóxicos.

Definição

As "síndromes de sobreposição" referem-se a um grupo de doenças que apresentam características clínicas e preenchem os critérios de classificação de mais de 1 doença reumática bem definida. Em geral, elas se apresentam de modo subagudo com manifestações clínicas que podem incluir diferentes sistemas de órgãos. O padrão de comprometimento dos órgãos reflete os aspectos característicos das doenças reumáticas bem definidas que ocorrem simultaneamente.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
palidez/dor nos dedos
artrite/artralgia
mãos edemaciadas
esclerodactilia
alterações vasculares na dobra ungueal
dispneia ou tosse
doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e pirose
mialgias ou miosite

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

hematúria
linfadenopatia
alopécia
rashes cutâneos
fraqueza muscular proximal
neuralgia do trigêmeo
cefaleias
doença neuropsiquiátrica inclusive psicose e convulsões
neuropatia periférica
febre

Detalhes completos

Fatores de risco

sexo feminino
idade de 20 a 40 anos
presença de genótipos específicos do antígeno leucocitário humano (HLA)

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Hemograma completo
velocidade de hemossedimentação
proteína C-reativa
ureia e creatinina séricas
fator reumatoide
fator antinuclear
anticorpo antipeptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP)
urinálise
anti-ribonucleoproteína U1
anti-Jo-1

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

creatina quinase
anti-DNA de fita dupla
antígeno de Smith
anti-SS-A e anti-SS-B
testes de anticorpos adicionais (anti-Scl 70, anticorpos anticentrômero, anti-RNA polimerase III, anticorpos anti-PM/Scl)
testes de função pulmonar (espirometria, volumes pulmonares e medição da capacidade de difusão)
radiografia torácica
TC de alta resolução do tórax
ecocardiograma
cateterismo cardíaco direito
esofagografia baritada
endoscopia digestiva alta ± biópsia
radiografia simples da(s) articulação(ões) afetada(s)
eletromiografia
estudos da condução nervosa
biópsia muscular
biópsia pulmonar
biópsia renal

Detalhes completos

Novos exames

anticorpos anti-Ku
outros anticorpos antissintetase (PL7, PL12, JO, EJ, KS, Ha e outros)

Algoritmo de tratamento

CONTÍNUA

todos os pacientes

Colaboradores

Autores

Larry Young, MD

Associate Professor of Medicine

Division of Rheumatology

Miller School of Medicine

University of Miami

Miami

Declarações

LY declares that he has no competing interests.

Carlos Lozada, MD

Associate Professor of Medicine

Division of Rheumatology and Immunology

Miller School of Medicine

University of Miami

Miami

Declarações

CL declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Larry Young and Dr Carlos Lozada would like to gratefully acknowledge Dr Robert Hoffman, a previous contributor to this topic.

Declarações

RH has received NIH grants greater than 6 figures USD. RH is the author of some studies referenced in this topic. RH declares that he has no competing interests.

Revisores

Robert Ortmann, MD

Associate Professor and Director

Division of Rheumatology and Immunology

University of Arkansas for Medical Sciences

Little Rock

Declarações

RO declares that he has no competing interests.

Alan Bridges, MD

Professor and Vice Chair

Department of Medicine

University of Wisconsin Hospital

Madison

Declarações

AB declares that he has no competing interests.

Simon Bowman, PhD, FRCP

Consultant Rheumatologist and Honorary Senior Clinical Lecturer in Rheumatology

Selly Oak Hospital

Birmingham

Declarações

SB declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Ungprasert P, Crowson CS, Chowdhary VR, et al. Epidemiology of mixed connective tissue disease, 1985-2014: a population-based study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016 Dec;68(12):1843-8.Texto completo Resumo

Hoffman Robert W. 152 - Overlap syndromes. In: Hochberg Marc C, Silman Alan J, Smolen Josef S. et al., eds. Rheumatology. 6th ed. Maryland Heights, MO: Mosby; 2015, 1264-9.

Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S, et al. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed connective tissue disease and anti-nuclear antibodies. Amsterdam, the Netherlands: Elsevier; 1987:41-7.

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
- Polimiosite
- Esclerodermia
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- 2022 Guideline for vaccinations in patients with rheumatic and musculoskeletal diseases
Mais Diretrizes
Folhetos informativos para os pacientes
Rheumatoid arthritis
Heartburn
Mais Folhetos informativos para os pacientes
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Síndromes de sobreposição

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Novos exames

Algoritmo de tratamento

todos os pacientes

Colaboradores

Autores

Larry Young, MD

Declarações

Carlos Lozada, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Robert Ortmann, MD

Declarações

Alan Bridges, MD

Declarações

Simon Bowman, PhD, FRCP

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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