Síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia)

A síndrome HELLP é considerada por muitos como uma forma grave de pré-eclâmpsia (às vezes chamada de "pré-eclâmpsia atípica"). No entanto, apresenta uma definição diferente caracterizada por hemólise, também descrita como anemia hemolítica microangiopática, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia.

Geralmente ocorre no período anterior ao parto, entre 27 e 37 semanas de gestação. Em 15% a 30% dos casos, a síndrome HELLP manifesta-se inicialmente ou evolui no período pós-parto.

A síndrome HELLP apresenta desafios diagnósticos e terapêuticos significativos, pois apenas 80% a 85% das pacientes afetadas normalmente apresentam hipertensão e proteinúria.

Portanto, deve ser considerada em qualquer gestante que apresente novo episódio de dor epigástrica ou dor na parte superior do abdome significativa, na segunda metade da gravidez ou no pós-parto imediato, até que se prove o contrário.

A detecção precoce e o manejo agressivo com uma combinação de sulfato de magnésio intravenoso, controle da pressão arterial para evitar ou minimizar hipertensão sistólica grave, reposição de hemoderivados conforme necessário e parto oportuno do feto e da placenta parecem ser as maneiras mais seguras e melhores de interromper a evolução da doença e reduzir desfechos adversos. Os desfechos maternos melhoram consideravelmente com essa abordagem de manejo; o desfecho perinatal depende predominantemente da idade gestacional em que ocorre o parto.

Embora o parto seja o único tratamento que inicia a recuperação, manifestações graves da doença persistem no período pós-parto imediato.

Embora a síndrome HELLP seja considerada por muitos uma forma grave de pré-eclâmpsia, ela possui uma definição distinta, caracterizada por hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia em gestantes ou puérperas (geralmente nos 7 dias após o parto). O diagnóstico e o manejo da pré-eclâmpsia não são discutidos em detalhes neste tópico. Consulte Pré-eclâmpsia.

Uma mulher com síndrome HELLP frequentemente apresenta hipertensão (definida como pressão arterial ≥140/90 mmHg) e proteinúria (80% a 85%), dor epigástrica/no quadrante superior direito (40% a 90%), náuseas e/ou vômitos (29% a 84%), cefaleia (33% a 61%) e mal-estar generalizado (90%).[1]Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993 Oct;169(4):1000-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109?tool=bestpractice.com [2]Martin JN Jr, Rinehart BK, May WL, et al. The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification. Am J Obstet Gynecol. 1999 Jun;180(6 Pt 1):1373-84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10368474?tool=bestpractice.com [3]Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1982 Jan 15;142(2):159-67. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7055180?tool=bestpractice.com [4]Tomsen TR. HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) presenting as generalized malaise. Am J Obstet Gynecol. 1995 Jun;172(6):1876-8; discussion 1878-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7778647?tool=bestpractice.com ​​ Algumas mulheres podem não apresentar esses sinais/sintomas na primeira avaliação para uma trombocitopenia inexplicada. O diagnóstico da síndrome HELLP deve ser considerado em qualquer gestante que apresentar um novo episódio significativo de dor epigástrica/no quadrante superior direito durante a segunda metade da gestação ou imediatamente após o parto, até que se prove o contrário.

Embora diferentes classificações tenham sido propostas para a síndrome HELLP, utilizam-se os seguintes critérios de diagnóstico: hemólise microvascular, incluindo achados característicos (esquistócito, equinócitos e policromasia) no esfregaço de sangue periférico, hematúria, agravamento da anemia (<80-100 g/L [<8-10 g/dL], dependendo da fase da gestação e não relacionada a sangramento) e/ou baixos níveis séricos de haptoglobina (<0.2 g/L [<25 mg/dL]), níveis elevados de lactato desidrogenase (LDH) (>600 UI/L) e níveis elevados de bilirrubina sérica total (>20.5 micromoles/L [>1.2 mg/dL]); níveis elevados de transaminases hepáticas, incluindo níveis de aspartato aminotransferase (AST) e/ou alanina aminotransferase (ALT) (>70 UI/L ou duas vezes o limite superior do normal, não explicados por diagnósticos alternativos); e contagem plaquetária reduzida (<100 x 10⁹/L [<100,000/microlitro]).[5]American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG practice bulletin no. 222: gestational hypertension and preeclampsia. Jun 2020 [internet publication]. https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/practice-bulletin/articles/2020/06/gestational-hypertension-and-preeclampsia [6]Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol. 1990 Feb;162(2):311-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2309811?tool=bestpractice.com [7]Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol. 2004 May;103(5 Pt 1):981-91. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15121574?tool=bestpractice.com ​​​