Síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia)

Considerada uma forma grave de pré-eclâmpsia (muitas vezes chamada de "pré-eclâmpsia atípica"), caracterizada pela hemólise (H), também expressa como anemia hemolítica microangiopática, enzimas hepáticas elevadas (EHE) e plaquetopenia (LP).

Geralmente ocorre anteparto, entre 27 e 37 semanas de gestação; 15% a 30% dos casos se apresentam inicialmente no pós-parto. Desafio diagnóstico e terapêutico significativo, pois apenas 80% a 85% das pacientes afetadas apresentam tipicamente hipertensão e proteinúria.

Deve ser considerada em qualquer paciente gestante que apresente episódio inicial epigástrico significativo/dor na parte superior do abdome durante a segunda metade da gestação ou imediatamente no pós-parto, até prova contrária.

Associada à deterioração fetal e materna progressiva e muitas vezes rápida.

Embora as definições e os valores de corte rigorosos para o diagnóstico sejam frequentemente arbitrários, a adesão a critérios de diagnóstico amplamente aceitos facilita a elaboração de relatos científicos e a comunicação.

Detecção precoce e manejo agressivo com uma combinação de sulfato de magnésio intravenoso e dexametasona intravenosa, controle da pressão arterial para evitar ou minimizar hipertensão sistólica grave, reposição de hemoderivados conforme necessário e parto oportuno do feto e da placenta parecem ser as maneiras mais seguras de interromper a evolução da doença e reduzir desfechos adversos. Desfechos maternos melhoram consideravelmente com esse manejo; o desfecho perinatal depende predominantemente da idade gestacional quando ocorre o parto. Uma etapa crítica é o início precoce de glicocorticoides potentes assim que o diagnóstico de síndrome HELLP for realizado, de modo que morbidade materna grave (AVC, hematoma/infarto/ruptura hepática, pancreatite aguda) e mortalidade materna possam ser evitadas.

Embora o parto seja a única cura, manifestações graves da doença continuam no período imediato ao pós-parto.

Uma forma grave de pré-eclâmpsia caracterizada por hemólise (H), enzimas hepáticas elevadas (EHE) e plaquetopenia (LP) em paciente gestante ou puérpera (geralmente dentro de 7 dias após o parto). Uma paciente afetada geralmente apresenta hipertensão e proteinúria (80% a 85%), dor epigástrica/no quadrante superior direito (40% a 100%), náuseas, vômitos, cefaleia e mal-estar. Algumas pacientes podem não apresentar esses sinais/sintomas em sua primeira avaliação para trombocitopenia inexplicada. O diagnóstico da síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia) deve ser considerado em qualquer paciente gestante que apresente com um novo episódio significativo de dor epigástrica/no quadrante superior direito durante a segunda metade da gestação ou imediatamente após o parto, até que se prove o contrário. Para atender aos critérios de diagnóstico,[1]Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993 Oct;169(4):1000-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109?tool=bestpractice.com as transaminases hepáticas (aspartato aminotransferase [AST], alanina aminotransferase) devem estar elevadas >70 UI/L, ou duas vezes o limite superior da concentração normal, e a contagem plaquetária deve estar <100 x 10⁹/L (<100.000/microlitro). A hemólise pode ser indicada por bilirrubina total elevada (>1.2 mg/dL [>20.5 micromoles/L]), por elevações da LDH e da AST, e por achados característicos (esquistócitos) em esfregaço de sangue periférico, hematúria, agravamento de anemia e haptoglobina sérica baixa.