Anemia falciforme

Última revisão: 25 Ago 2022
Última atualização: 15 Jul 2022

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • pai(s) diagnosticado(s) com anemia falciforme, outra doença falciforme ou traço falciforme
  • dor esquelética, torácica e/ou abdominal persistente
  • dactilite
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • temperatura elevada
  • síndrome semelhante à pneumonia
  • dor óssea
  • moscas volantes
  • taquipneia
  • retardo do crescimento pôndero-estatural
  • palidez
  • icterícia
  • taquicardia
  • letargia
  • hipertrofia do maxilar com sobremordida
  • abdome protuberante, frequentemente com hérnia umbilical
  • sopro cardíaco sistólico
  • choque
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • genética
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • ensaios com base no ácido desoxirribonucleico (DNA)
  • focalização isoelétrica da hemoglobina (IEF Hb)
  • eletroforese de acetato de celulose
  • cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC)
  • teste de solubilidade da hemoglobina
  • esfregaço de sangue periférico
  • hemograma completo e contagem de reticulócitos
  • perfil de ferro
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • oximetria de pulso
  • radiografia simples de ossos longos
  • culturas bacterianas
  • radiografia torácica
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

crise vaso-oclusiva

síndrome torácica aguda

Contínua

doenças crônicas

Colaboradores

Autores

Sophie Lanzkron, MD, MHS

Director

Sickle Cell Center for Adults

Associate Professor of Medicine and Oncology

Johns Hopkins Medicine

Baltimore

MD

Declarações

SL has been the site principal investigator on several industry-funded studies with the following companies: Pfizer, Selexys, AstraZeneca, and Prolong. SL is a site principal investigator for Global Blood Therapeutics, Novartis, Shire, Ironwood, Imara and Bluebird Bio. She is chair of the Adjudication Committee for Novo Nordisk and Bluebird Bio and is a consultant for Pfizer. SL is an author of more than one reference in this topic. SL’s institution has received grants from Pfizer, Ironwood, Global Blood Therapeutics, NIH, PCORI and HRSA for research. She has an interest in a trust holding stocks in Pfizer and Teva.

Agradecimentos

Dr Sophie Lanzkron would like to gratefully acknowledge Dr Channing Paller, a previous contributor to this topic.

Declarações

CP declares that she has no competing interests.

Revisores

James Bradner, MD

Instructor in Medicine

Division of Hematologic Neoplasia

Dana-Farber Cancer Institute

Boston

MA

Declarações

JB declares that he has no competing interests.

Adrian Stephens, MB BS, MD, FRCPath

Consultant Haematologist

University College London Hospitals

London

UK

Declarações

AS declares that he has no competing interests.

  • Anemia falciforme images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Gota
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  • Diretrizes

    • Management of sickle cell disease in pregnancy
    • American Society of Hematology 2021 guidelines for sickle cell disease: stem cell transplantation
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