შეჯამება
განსაზღვრება
ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- რისკფაქტორების არსებობა
- ქრონიკული ეროზიული ბულას წარმოქმნა კანზე, ლორწოვანზე ან ორივეზე
- პირის ქრონიკული ეროზიები (PV, PNP)
- მტკივნეული ტუჩები
- დისპნოე (PNP)
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- სკალპის ქავილი (PV, PF)
- სისხლდენა ცხვირიდან (PV, PNP)
- მტკივნეული კანი (PV, PF, PNP)
- დისფაგია (PV)
- კანის ქავილი (PV, PF)
- კონიუქტივიტი (PV, PNP)
რისკფაქტორები
- ხანდაზმული ასაკი
- HLA DR4 (PV)
- HLA DQ1 (PV)
- HLA DRB1 (PNP)
- ფონური ავთვისებიანი მდგომარეობა (PNP)
- D-პენიცილამინი
- აგფ ინჰიბიტორები
- პენიცილინი
- თიოპროპიონატი
- ინტერლეიკინ 2
- ნიფედიპინი
- რიფამპიცინი
- ჰემატოფაგურ მწერებთან ექსპოზიცია
დიაგნოსტიკური კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
- კანის ბიოფსია, ჰემატოქსილინი და ეოზინის საღებავი
- კანის ბიოფსია, პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია
გასათვალისწინებელი კვლევები
- შრატის არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია.
- შრატის ELISA (ენზიმდაკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი)
- კუჭნაწლავის ტრაქტის ზედა ნაწილის ენდოსკოპია
- გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევით
- გულმკერდის CT (კომპიუტერული ტომოგრაფია)
- ფილტვების ფუნქციური სინჯი
- შრატის იმუნობლოტი (დასავლეთის ბლოტი)
მკურნალობის ალგორითმი
მსუბუქი ვულგარული პემფიგუსი
მსუბუქი ექსფოლიაციური პემფიგუსი
საშუალო-მძიმე ხარისხის ვულგარული პემფიგუსი ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი
პარანეოპლასტიური პემფიგუსი
საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ საშუალო და მზიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი: დაავადების კონტროლით/სრული რემისიით
საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ: სრული რემისიის გარეშე
საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 12-18 თვის შემდეგ: სრული რემისია
მძიმე/რეზისტენტული პემფიგუსი
კონტრიბუტორები
ავტორები
Jon H. Meyerle, MD
Associate Professor
Department of Dermatology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda
MD
გაფრთხილება:
JHM declares that he has no competing interests.
Grant J. Anhalt, MD
Professor
Department of Dermatology
Johns Hopkins Medical Institution
Baltimore
MD
გაფრთხილება:
GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.
რეცენზენტები
Daniel Mimouni, MD
Professor
Department of Dermatology
Rabin Medical Center
Petah Tikva
Israel
გაფრთხილება:
DM declares that he has no competing interests.
Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc
Associate Professor and Clinical Director
Section of Dermatology
University of Chicago
Chicago
IL
გაფრთხილება:
VPR declares that she has no competing interests.
Timothy Patton, MD
Assistant Professor of Dermatology
Department of Dermatology
University of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
გაფრთხილება:
TP declares that he has no competing interests.
დიფერენციული დიაგნოზები
- ოჯახური კეთლთვისებიანი პემფიგუსი (ჰეილი-ჰეილის დაავადება)
- ბულოზური პემფიგოიდი (BP)
- წრფივი IgA ბულოზური დერმატიტი
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
- Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას