შეჯამება
განსაზღვრება
ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- რისკფაქტორების არსებობა
- ქრონიკული ეროზიული ბულას წარმოქმნა კანზე, ლორწოვანზე ან ორივეზე
- პირის ქრონიკული ეროზიები (PV, PNP)
- მტკივნეული ტუჩები
- დისპნოე (PNP)
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- სკალპის ქავილი (PV, PF)
- სისხლდენა ცხვირიდან (PV, PNP)
- მტკივნეული კანი (PV, PF, PNP)
- დისფაგია (PV)
- კანის ქავილი (PV, PF)
- კონიუქტივიტი (PV, PNP)
რისკფაქტორები
- ხანდაზმული ასაკი
- HLA DR4 (PV)
- HLA DQ1 (PV)
- HLA DRB1 (PNP)
- ფონური ავთვისებიანი მდგომარეობა (PNP)
- D-პენიცილამინი
- აგფ ინჰიბიტორები
- პენიცილინი
- თიოპროპიონატი
- ინტერლეიკინ 2
- ნიფედიპინი
- რიფამპიცინი
- ჰემატოფაგურ მწერებთან ექსპოზიცია
დიაგნოსტიკური კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
- კანის ბიოფსია, ჰემატოქსილინი და ეოზინის საღებავი
- კანის ბიოფსია, პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია
გასათვალისწინებელი კვლევები
- შრატის არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია.
- შრატის ELISA (ენზიმდაკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი)
- კუჭნაწლავის ტრაქტის ზედა ნაწილის ენდოსკოპია
- გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევით
- გულმკერდის CT (კომპიუტერული ტომოგრაფია)
- ფილტვების ფუნქციური სინჯი
- შრატის იმუნობლოტი (დასავლეთის ბლოტი)
მკურნალობის ალგორითმი
მსუბუქი ვულგარული პემფიგუსი
მსუბუქი ექსფოლიაციური პემფიგუსი
საშუალო-მძიმე ხარისხის ვულგარული პემფიგუსი ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი
პარანეოპლასტიური პემფიგუსი
საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ საშუალო და მზიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი: დაავადების კონტროლით/სრული რემისიით
საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ: სრული რემისიის გარეშე
საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 12-18 თვის შემდეგ: სრული რემისია
მძიმე/რეზისტენტული პემფიგუსი
კონტრიბუტორები
ავტორები
Jon H. Meyerle, MD
Associate Professor
Department of Dermatology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda
MD
გაფრთხილება:
JHM declares that he has no competing interests.
Grant J. Anhalt, MD
Professor
Department of Dermatology
Johns Hopkins Medical Institution
Baltimore
MD
გაფრთხილება:
GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.
რეცენზენტები
Daniel Mimouni, MD
Professor
Department of Dermatology
Rabin Medical Center
Petah Tikva
Israel
გაფრთხილება:
DM declares that he has no competing interests.
Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc
Associate Professor and Clinical Director
Section of Dermatology
University of Chicago
Chicago
IL
გაფრთხილება:
VPR declares that she has no competing interests.
Timothy Patton, MD
Assistant Professor of Dermatology
Department of Dermatology
University of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
გაფრთხილება:
TP declares that he has no competing interests.
წყაროები
ძირითადი სტატიები
Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. აბსტრაქტი
Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. აბსტრაქტი
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. აბსტრაქტი
გამოყენებული სტატიები
ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
დიფერენციული დიაგნოზები
- ოჯახური კეთლთვისებიანი პემფიგუსი (ჰეილი-ჰეილის დაავადება)
- ბულოზური პემფიგოიდი (BP)
- წრფივი IgA ბულოზური დერმატიტი
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
- Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას