პემფიგუსი

ბოლო მიმოხილვა: 26 აგვისტო 2022
ბოლო განახლება: 13 აგვისტო 2021

შეჯამება

განსაზღვრება

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

  • რისკფაქტორების არსებობა
  • ქრონიკული ეროზიული ბულას წარმოქმნა კანზე, ლორწოვანზე ან ორივეზე
  • პირის ქრონიკული ეროზიები (PV, PNP)
  • მტკივნეული ტუჩები
  • დისპნოე (PNP)
მეტი ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

  • სკალპის ქავილი (PV, PF)
  • სისხლდენა ცხვირიდან (PV, PNP)
  • მტკივნეული კანი (PV, PF, PNP)
  • დისფაგია (PV)
  • კანის ქავილი (PV, PF)
  • კონიუქტივიტი (PV, PNP)
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

რისკფაქტორები

  • ხანდაზმული ასაკი
  • HLA DR4 (PV)
  • HLA DQ1 (PV)
  • HLA DRB1 (PNP)
  • ფონური ავთვისებიანი მდგომარეობა (PNP)
  • D-პენიცილამინი
  • აგფ ინჰიბიტორები
  • პენიცილინი
  • თიოპროპიონატი
  • ინტერლეიკინ 2
  • ნიფედიპინი
  • რიფამპიცინი
  • ჰემატოფაგურ მწერებთან ექსპოზიცია
მეტი რისკფაქტორები

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

  • კანის ბიოფსია, ჰემატოქსილინი და ეოზინის საღებავი
  • კანის ბიოფსია, პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია
მეტი 1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

გასათვალისწინებელი კვლევები

  • შრატის არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია.
  • შრატის ELISA (ენზიმდაკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი)
  • კუჭნაწლავის ტრაქტის ზედა ნაწილის ენდოსკოპია
  • გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევით
  • გულმკერდის CT (კომპიუტერული ტომოგრაფია)
  • ფილტვების ფუნქციური სინჯი
  • შრატის იმუნობლოტი (დასავლეთის ბლოტი)
მეტი გასათვალისწინებელი კვლევები

მკურნალობის ალგორითმი

მწვავე

მსუბუქი ვულგარული პემფიგუსი

მსუბუქი ექსფოლიაციური პემფიგუსი

საშუალო-მძიმე ხარისხის ვულგარული პემფიგუსი ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი

პარანეოპლასტიური პემფიგუსი

მიმდინარე

საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ საშუალო და მზიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი: დაავადების კონტროლით/სრული რემისიით

საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ: სრული რემისიის გარეშე

საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 12-18 თვის შემდეგ: სრული რემისია

მძიმე/რეზისტენტული პემფიგუსი

კონტრიბუტორები

ავტორები

Jon H. Meyerle, MD

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

გაფრთხილება:

JHM declares that he has no competing interests.

Grant J. Anhalt, MD

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

გაფრთხილება:

GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.

რეცენზენტები

Daniel Mimouni, MD

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

გაფრთხილება:

DM declares that he has no competing interests.

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

გაფრთხილება:

VPR declares that she has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

გაფრთხილება:

TP declares that he has no competing interests.

  • პემფიგუსი images
  • დიფერენციული დიაგნოზები

    • ოჯახური კეთლთვისებიანი პემფიგუსი (ჰეილი-ჰეილის დაავადება)
    • ბულოზური პემფიგოიდი (BP)
    • წრფივი IgA ბულოზური დერმატიტი
    მეტი დიფერენციული დიაგნოზები
  • გაიდლაინები

    • Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
    • Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
    მეტი გაიდლაინები
  • padlock-lockedLog in or subscribe to access all of BMJ Best Practice

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს წესებს