Summary
Definition
History and exam
Key diagnostic factors
- რისკფაქტორების არსებობა
- ქრონიკული ეროზიული ბულას წარმოქმნა კანზე, ლორწოვანზე ან ორივეზე
- პირის ქრონიკული ეროზიები (PV, PNP)
- მტკივნეული ტუჩები
- დისპნოე (PNP)
Other diagnostic factors
- სკალპის ქავილი (PV, PF)
- სისხლდენა ცხვირიდან (PV, PNP)
- მტკივნეული კანი (PV, PF, PNP)
- დისფაგია (PV)
- კანის ქავილი (PV, PF)
- კონიუქტივიტი (PV, PNP)
Risk factors
- ხანდაზმული ასაკი
- HLA DR4 (PV)
- HLA DQ1 (PV)
- HLA DRB1 (PNP)
- ფონური ავთვისებიანი მდგომარეობა (PNP)
- D-პენიცილამინი
- აგფ ინჰიბიტორები
- პენიცილინი
- თიოპროპიონატი
- ინტერლეიკინ 2
- ნიფედიპინი
- რიფამპიცინი
- ჰემატოფაგურ მწერებთან ექსპოზიცია
Diagnostic tests
1st tests to order
- კანის ბიოფსია, ჰემატოქსილინი და ეოზინის საღებავი
- კანის ბიოფსია, პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია
Tests to consider
- შრატის არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია.
- შრატის ELISA (ენზიმდაკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზი)
- კუჭნაწლავის ტრაქტის ზედა ნაწილის ენდოსკოპია
- გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევით
- გულმკერდის CT (კომპიუტერული ტომოგრაფია)
- ფილტვების ფუნქციური სინჯი
- შრატის იმუნობლოტი (დასავლეთის ბლოტი)
Treatment algorithm
მსუბუქი ვულგარული პემფიგუსი
მსუბუქი ექსფოლიაციური პემფიგუსი
საშუალო-მძიმე ხარისხის ვულგარული პემფიგუსი ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი
პარანეოპლასტიური პემფიგუსი
საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ საშუალო და მზიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი: დაავადების კონტროლით/სრული რემისიით
საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 6 თვის შემდეგ: სრული რემისიის გარეშე
საშუალო და მძიმე ხარისხის ვულგარული ან ექსფოლიაციური პემფიგუსი საწყისი თერაპიიდან 12-18 თვის შემდეგ: სრული რემისია
მძიმე/რეზისტენტული პემფიგუსი
Contributors
Authors
Jon H. Meyerle, MD
Associate Professor
Department of Dermatology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda
MD
Disclosures
JHM declares that he has no competing interests.
Grant J. Anhalt, MD
Professor
Department of Dermatology
Johns Hopkins Medical Institution
Baltimore
MD
Disclosures
GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.
Peer reviewers
Daniel Mimouni, MD
Professor
Department of Dermatology
Rabin Medical Center
Petah Tikva
Israel
Disclosures
DM declares that he has no competing interests.
Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc
Associate Professor and Clinical Director
Section of Dermatology
University of Chicago
Chicago
IL
Disclosures
VPR declares that she has no competing interests.
Timothy Patton, MD
Assistant Professor of Dermatology
Department of Dermatology
University of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
Disclosures
TP declares that he has no competing interests.
Peer reviewer acknowledgements
BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.
Disclosures
Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.
References
Key articles
Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.Full text Abstract
Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. Abstract
Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. Abstract
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. Abstract
Reference articles
A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.
Differentials
- ოჯახური კეთლთვისებიანი პემფიგუსი (ჰეილი-ჰეილის დაავადება)
- ბულოზური პემფიგოიდი (BP)
- წრფივი IgA ბულოზური დერმატიტი
More DifferentialsGuidelines
- Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
- Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
More Guidelines
Log in or subscribe to access all of BMJ Best Practice
Use of this content is subject to our disclaimer