ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზი

ბოლო მიმოხილვა: 3 იანვარი 2023
ბოლო განახლება: 10 მარტი 2020

შეჯამება

განსაზღვრება

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

  • რისკ-ფაქტორების არსებობა
  • ზედა კიდურების სისუსტე
  • გაშეშება, კოორდინაციისა და წონასწორობის დარღვევა
  • სპასტიკური, არამდგრადი სიარული
  • კუნთის მტკივნეული სპაზმები
  • სკამიდან წამოდგომისა და კიბეზე ასვლის გაძნელება
  • ტერფის "დაშვება"
  • გაშეშება და ბალანსის რღვევა, სიარულის ცვლილებით
  • თავის "დაშვება"
  • გასწორებული პოზიციის მიღების სირთულე, წინ გადახრა
  • კუნთის ატროფია
  • წელის ლორდოზის გაძლიერება და მუცლის გამოწევა
  • ჰიპერრეფლექსია
  • ქოშინი
  • სითხის მიღებისას (ან ნერწყვის, სეკრეტების ყლაპვისას) ხველა და მოხრჩობის შეგრძნება, შემდგომში ვლინდება საკვებზეც
  • ძალდატანებითი, შენელებული მეტყველება
  • არეული, ნაზალური და ზოგჯერ დისფონიური მეტყველება
მეტი ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

  • ადვილად ვარდნა
  • სიალორეა და ნერწყვდენა
  • არაადეკვატური ტირილის ან სიცილის შეტევები
  • კოგნიტიური დარღვევა
  • ფრონტოტემპორული (შუბლისა და საფეთქლის წილების) დემენცია
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

რისკფაქტორები

  • გენეტიკური განწყობა ან ოჯახური ანამნეზი
  • ასაკი > 40 წელი
  • სამხედრო სამსახური
  • პროფესიონალი ათლეტები
  • თამბაქოს მოხმარება
  • ექსპოზიცია სასოფლო-სამეურნეო ქიმიურ ნაერთებთან
  • ექსპოზიცია ტყვიასთან
მეტი რისკფაქტორები

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

  • კლინიკური დიაგნოზი
მეტი 1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

გასათვალისწინებელი კვლევები

  • ელექტრომიოგრაფია (EMG)
  • ნერვის განმეორებითი სტიმულაცია
  • თავის ტვინისა და ხერხემლის MRI
  • ანტი-GM1 ანტისხეულები
  • ანტისხეულები კალციუმის ვოლტაჟზე დამოკიდებული არხების მიმართ
  • აცეტილქოლინის რეცეპტორის ანტისხეულები
  • ვიტამინი B12
  • კრეატინკინაზის
  • ხერხემლის პუნქცია
  • აივ (HIV) ტესტირება
  • გენეტიკური კვლევა
მეტი გასათვალისწინებელი კვლევები

მკურნალობის ალგორითმი

მიმდინარე

ყველა პაციენტის

კონტრიბუტორები

ავტორები

Christopher J. McDermott, MBChB, FRCP, PhD

Professor of Translational Neurology and Honorary Consultant Neurologist

University of Sheffield

Faculty of Medicine, Dentistry and Health

Department of Neuroscience

Sheffield Institute for Translational Neuroscience

Sheffield

UK

გაფრთხილება:

CJM has received fees for membership of data monitoring committees from Orion Pharma and Orphazyme.

მადლიერება

Professor Christopher J. McDermott would like to gratefully acknowledge Dr Laura Simionescu and Dr Jeremy Shefner, previous contributors to this topic.

გაფრთხილება:

LS and JS declare that they have no competing interests.

რეცენზენტები

William S. David, MD, PhD

Associate Professor of Neurology

Harvard Medical School

Boston

MA

გაფრთხილება:

WSD declares that he has no competing interests.

Leo McCluskey, MD MBE

Associate Professor of Neurology

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

გაფრთხილება:

LM declares that he has no competing interests.

Martin R. Turner, MA, MBBS, PhD, MRCP

MRC/MNDA Lady Edith Wolfson Clinician Scientist & Honorary Consultant Neurologist

Oxford University Department of Clinical Neurology

John Radcliffe Hospital

Oxford

UK

გაფრთხილება:

MRT is a co-author of "Motor Neuron Disease – A Practical Manual" (Oxford University Press, 2010), which is a summary of his own understanding and practice, and which strongly influenced the recommendations for revision of the current article. He receives a proportion of royalties derived from sales of this book.

  • დიფერენციული დიაგნოზები

    • ხერხემლის კისრის ნაწილის სპონდილოზი მიელოპათიითა და რადიკულოპათიით
    • მულტიფოკალური მოტორული ნეიროპათია
    • ჩართული სხეულების მიოზიტი
    მეტი დიფერენციული დიაგნოზები
  • გაიდლაინები

    • Motor neurone disease: assessment and management
    • EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force
    მეტი გაიდლაინები
  • padlock-lockedშედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას