When viewing this topic in a different language, you may notice some differences in the way the content is structured, but it still reflects the latest evidence-based guidance.

Amyotrophic lateral sclerosis

ბოლო მიმოხილვა: 26 Sep 2025
ბოლო განახლება: 27 Sep 2024

შეჯამება

განსაზღვრება

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

  • upper extremity weakness
  • stiffness, with poor coordination and balance
  • spastic, unsteady gait
  • painful muscle spasms
  • difficulties arising from chairs and climbing stairs
  • foot drop
  • stiffness and decreased balance with impact on gait
  • head drop
  • progressive difficulties maintaining erect posture, with stooping
  • muscle atrophy
  • increased lumbar lordosis and tendency for abdominal protuberance
  • hyperreflexia
  • dyspnea
  • coughing and choking on liquids (including secretions) and eventually on food
  • strained, slow speech
  • slurred, nasal, and, at times, dysphonic speech
  • hypophonic speech
სრული ტექსტი

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

  • propensity for falls
  • sialorrhea and drooling
  • inappropriate bursts of crying or laughing
  • cognitive impairment
  • features of frontotemporal dementia
სრული ტექსტი

რისკფაქტორები

  • genetic predisposition or family history
  • age >40 years
  • military service
  • professional athletic activity
  • cigarette smoking
  • agricultural chemical exposure
  • lead exposure
სრული ტექსტი

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

  • clinical diagnosis
სრული ტექსტი

გასათვალისწინებელი კვლევები

  • electromyography (EMG) and nerve conduction studies
  • repetitive nerve stimulation
  • MRI brain and spine
  • anti-GM1 antibodies
  • voltage-gated calcium-channel antibodies
  • acetylcholine receptor (AChR) and muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibodies
  • vitamin B₁₂
  • creatine kinase
  • lumbar puncture
  • HIV test
  • genetic testing
სრული ტექსტი

მკურნალობის ალგორითმი

მიმდინარე

all patients

კონტრიბუტორები

ავტორები

Christen Shoesmith, MD, FRCPC

Associate Professor of Neurology

Clinical Neurological Sciences

London Health Sciences Centre

London

Ontario

Canada

გაფრთხილება:

CS has received honoraria from Mitsubishi Tanabe Pharma Canada for participating in scientific medical advisory boards and for presenting at ALS CME events. She has also received stipends for consultancy work for Biogen. She is the chair of the CALS (Canadian ALS Research Network) and in that capacity sits on the scientific medical advisory board for ALS Canada. She is the site PI for several multicenter clinical trials, including trials sponsored by Mitsubishi Tanabe, AL-S Pharma, Sanofi, Calico, and Cytokintetics. CS is an author of references cited in this topic.

მადლიერება

Dr Christen Shoesmith would like to gratefully acknowledge Professor Christopher J. McDermott, Dr Laura Simionescu, and Dr Jeremy Shefner, previous contributors to this topic.

გაფრთხილება:

CJM received fees for membership of data monitoring committees from Orion Pharma and Orphazyme. LS and JS declare that they have no competing interests.

რეცენზენტები

William S. David, MD, PhD

Associate Professor of Neurology

Harvard Medical School

Boston

MA

გაფრთხილება:

WSD declares that he has no competing interests.

Leo McCluskey, MD MBE

Associate Professor of Neurology

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

გაფრთხილება:

LM declares that he has no competing interests.

Martin R. Turner, MA, MBBS, PhD, MRCP

MRC/MNDA Lady Edith Wolfson Clinician Scientist & Honorary Consultant Neurologist

Oxford University Department of Clinical Neurology

John Radcliffe Hospital

Oxford

UK

გაფრთხილება:

MRT is a co-author of "Motor Neuron Disease – A Practical Manual" (Oxford University Press, 2010), which is a summary of his own understanding and practice, and which strongly influenced the recommendations for revision of the current article. He receives a proportion of royalties derived from sales of this book.

რეცენზენტების განცხადებები

BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.

გაფრთხილება

რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.

წყაროები

ჩვენი მტკიცებულებებისა და სარედაქციო ჯგუფები თანამშრომლობენ საერთაშორისო ექსპერტებსა და რეცენზენტებთან, რათა უზრუნველვყოთ თქვენი წვდომა კლინიკურად ყველაზე მნიშვნელოვან ინფორმაციაზე.

ძირითადი სტატიები

Shoesmith C, Abrahao A, Benstead T, et al. Canadian best practice recommendations for the management of amyotrophic lateral sclerosis. CMAJ. 2020 Nov 16;192(46):E1453-68.სრული ტექსტი  აბსტრაქტი

Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) - revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2012 Mar;19(3):360-75.სრული ტექსტი  აბსტრაქტი

Brooks BR, Miller RG, Swash M, et al; World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2000 Dec;1(5):293-9. აბსტრაქტი

de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin Neurophysiol. 2008 Mar;119(3):497-503. აბსტრაქტი

Shefner JM, Al-Chalabi A, Baker MR, et al. A proposal for new diagnostic criteria for ALS. Clin Neurophysiol. 2020 Aug;131(8):1975-8.სრული ტექსტი  აბსტრაქტი

Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, et al; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review). Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1227-33.სრული ტექსტი  აბსტრაქტი

Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, et al; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review). Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1218-26. [Errata in: Neurology. 2009 Dec 15;73(24):2134; Neurology. 2010 Mar 2;74(9):781.]სრული ტექსტი  აბსტრაქტი

გამოყენებული სტატიები

ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
  • დიფერენციული დიაგნოზები

    • Cervical spondylosis with myelopathy and radiculopathy
    • Multifocal motor neuropathy
    • Inclusion body myositis
    მეტი დიფერენციული დიაგნოზები
  • გაიდლაინები

    • Evidence-based consensus guidelines for ALS genetic testing and counseling
    • Respiratory management of patients with neuromuscular weakness
    მეტი გაიდლაინები
  • padlock-lockedშედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას