ოჯახური ხმელთაშუა ზღვის ცხელება
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- რისკ-ფაქტორების არსებობა
- პერიოდული ცხელება
- მუცლის ტკივილი
- დეფეკაციის ჩვევის შეცვლა
- სახსრების მწვავე ტკივილი/შეშუპება
- კოლხიცინზე პასუხი
- კანის ერისიპელაზის მსგავსი დაზიანება
Outros fatores diagnósticos
- გულმკერდი პლევრიტული ტკივილიგულმკერდის პლევრიტული ტკივილი
- მწვავე მიალგია
- ჰეპატოსპლენომეგალია
- აპენდექტომიის ანამნეზი
- მუცლის ნაწიბური
- სახსრების ქრონიკული ტკივილი
- პლევრული ხმიანობა
- ქრონიკული მიალგია/ფიბრომიალგია
- თავისტკივილი
- კისრის კუნთების გაშეშება
- ფოტოფობია
- სათესლის პარკის მწვავე ტკივილი + შეშუპება
- მხედველობის დარღვევები
Fatores de risco
- წარმომავლობა ხმელთაშუა ზღვის ქვეყნებიდან
- ასაკი < 20 წელზე
- მამრობითი სქესი
- დადებითი ოჯახური ანამნეზი.
- გენეტიკური მუტაცია MEFV გენში
- წარმოშობის ქვეყანა: სომხეთი, თურქეთი ან სხვა ხმელთაშუაზღვიური ქვეყნები
- ფსიქოლოგიური სტრესი
- ვირუსული ავადმყოფობა
- ფიზიკური დატვირთვა
- ზედმეტი გადაღლა
- ვაზოკონსტრიქტორული სიმპატომიმეტურების გამოყენება
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- FBC
- ერითროციტების დალექვის სიჩქარე
- CRP
- შრატის ფიბრინოგენი
- შრატის ამილოიდ A
- ღვიძლის ფუნქციური სინჯები
- შარდის ანალიზი
Investigações a serem consideradas
- ლაქტატ დეჰიდროგენაზა (LDH)
- გულმკერდის რენტგენი
- სახსრების რენტგენოგრაფია
- მუცლის ღრუს CT
- გულმკერდის CT (კომპიუტერული ტომოგრაფია)
- ექოკარდიოგრაფია
- სახსრების MRI
- გენეტიკური კვლევა
Algoritmo de tratamento
მწვავე შეტევა
დაზუსტებული ხმელთაშუა ზღვის ცხელება
Colaboradores
Autores
Erkan Demirkaya, MD, MSc, FRCPC
Professor of Paediatrics
Schulich School of Medicine & Dentistry
Department of Paediatrics
Division of Paediatric Rheumatology
University of Western Ontario
London
ON
Canada
Declarações
ED is an author of a number of references cited in this topic.
Agradecimentos
Dr Erkan Demirkaya would like to gratefully acknowledge Dr Véronique Hentgen and Dr Ghaith Mitri, the previous contributors to this topic.
Declarações
VH has been reimbursed by Novartis Pharmaceuticals (the manufacturer of canakinumab) for attending several conferences, has received consulting fees from Novartis Pharmaceuticals, and is an author of references cited in this topic. GM declares that he has no competing interests.
Revisores
M. Eric Gershwin, MD
Distinguished Professor of Medicine
The Jack and Donald Chia Professor of Medicine
Chief
Division of Rheumatology, Allergy and Clinical Immunology
Genome and Biomedical Sciences Facility
University of California at Davis
Davis
CA
Declarações
MEG declares that he has no competing interests.
Isabelle Touitou, MD, PhD
Medical Unit for Autoinflammatory Diseases
Genetic Laboratory
Arnaud de Villeneuve Hospital
Montpellier
France
Declarações
IT declares that she has no competing interests.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Gattorno M, Hofer M, Federici S, et al. Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis. 2019 Aug;78(8):1025-32.Texto completo Resumo
Giancane G, Ter Haar NM, Wulffraat N, et al. Evidence-based recommendations for genetic diagnosis of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2015 Apr;74(4):635-41. Resumo
Ozen S, Demirkaya E, Erer B, et al. EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2016 Apr;75(4):644-51. Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- მწვავე სარკოიდოზი
- რევმატოიდური ართრიტი
- ვასკულიტი
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever
- Evidence-based recommendations for genetic diagnosis of familial Mediterranean fever
Mais Diretrizes
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal