Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

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Last reviewed: 3 Mar 2025

Last updated: 02 Apr 2024

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es causada por una lesión de los podocitos en los glomérulos renales.

Puede ser primaria (idiopática) debida a una causa desconocida, o bien secundaria a una afección subyacente, como VIH, medicamentos o una respuesta inadaptada a la disminución de masa renal.

Puede ser asintomática o presentarse con síndrome nefrótico.

La terapia corticosteroide es el tratamiento de primera línea para la glomeruloesclerosis focal y segmentaria primaria con proteinuria en rango nefrótico. En la variante secundaria se requiere el tratamiento de la causa subyacente.

Los pacientes cortico-dependientes y los resistentes a los corticosteroides requieren tratamiento con otros inmunosupresores, como un inhibidor de la calcineurina.

El pronóstico es extremadamente variable y depende de los niveles de proteinuria y creatinina plasmática, del subtipo morfológico, del grado de fibrosis renal de y la respuesta al tratamiento.

Definition

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es un patrón morfológico de lesión glomerular dirigido principalmente a los podocitos de los glomérulos renales.[1] Inicialmente, se manifiesta con proteinuria, que progresa a síndrome nefrótico y, en última instancia, a insuficiencia renal terminal.

History and exam

Key diagnostic factors

presencia de factores de riesgo
edema
orina espumosa
hipertensión
líneas de Muehrcke
xantelasmas y xantomas

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Other diagnostic factors

índice de masa corporal igual o superior al percentil 95
linfadenopatía
erupción cutánea
lesiones orales
cicatriz de nefrectomía

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Risk factors

sexo masculino
raza negra
antecedentes familiares de la GEFS
abuso de heroína
uso de medicamentos causales conocidos
infección viral crónica
riñón único
enfermedad renal preexistente
trasplante de riñón
isquemia renal aguda
obesidad

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Diagnostic investigations

1st investigations to order

urea sérica
creatinina
tasa de filtración glomerular (TFG)
análisis de orina con microscopía
relación proteína/creatinina en orina
recolección de orina de 24 horas para proteína
albúmina sérica
lipidograma sérico

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Investigations to consider

ensayo de inmunoabsorción enzimática del VIH en suero
recuento de CD4 y estudios de carga viral
ADN del parvovirus por reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
ADN del citomegalovirus por reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
serologías de hepatitis B y C
anticuerpo antinuclear, ADN bicatenario
electroforesis de proteínas en suero y orina
biopsia renal

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Treatment algorithm

ACUTE