Evaluación de la mononeuropatía del par craneal

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Última revisión: 4 Nov 2024

Última actualización: 25 Jan 2024

Existen 12 pares craneales, denominados y numerados según el orden superior-inferior de fijación al cerebro. Cumplen diversas funciones y, principalmente, proporcionan inervación motora y sensorial a la cabeza. Los efectos de una mononeuropatía dependen del lugar del recorrido del nervio que está afectado y de la etiología. Los signos y síntomas de la mononeuropatía del par craneal varían según el nervio afectado.

Olfatoria (I)

Anatomía

La olfacción se inicia con una transducción de partículas odorantes del aire a la mucosa nasal. Estas partículas odorantes se difunden o son transportadas a células receptoras bipolares que se encuentran en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de la cavidad nasal. En estas células se inducen potenciales de acción que hacen sinapsis con los glomérulos del bulbo olfatorio.[1] Los axones de las células receptoras se proyectan a través de la lámina cribosa del etmoides y hacen sinapsis dentro de la capa glomerular del bulbo olfativo. El par de bulbos olfativos se encuentra en la base del lóbulo frontal suprayacente a la lámina cribosa.[2] Las neuronas de segundo orden abandonan el bulbo olfatorio para hacer sinapsis en la corteza olfatoria primaria. Estas áreas codifican las características de calidad, identidad, familiaridad y emoción de los olores.[3]

Función y trastornos

Los cambios en la función olfatoria con frecuencia pasan desapercibidos o no se manifiestan al médico.[2] Los pacientes pueden notar una alteración del gusto, más que una pérdida del sentido del olfato.[4] El sentido de olfato es de vital importancia para la seguridad, el estado nutricional y la calidad de vida. Se pueden manifestar trastornos como pérdida total del olfato (anosmia), pérdida parcial del olfato (hiposmia), distorsiones (disosmias) o alucinaciones olfatorias espontáneas (fantosmias).[2] Con poca frecuencia, la disfunción olfativa puede ser el signo/síntoma de presentación de trastornos neurodegenerativos (como la enfermedad de Parkinson idiopática), o de una lesión masiva intracraneal.

Pruebas neurales

El diagnóstico generalmente se puede realizar a nivel clínico. Hay pruebas comerciales para la identificación de olores, que requieren que los pacientes identifiquen varios olores predefinidos.[5] Pueden resultar útiles para confirmar una disfunción olfativa. Las pruebas psicofísicas son útiles para validar y clasificar la disfunción olfativa, pero el establecimiento de la causa de la pérdida olfativa depende mucho de los antecedentes. Los potenciales evocados olfatorios están disponibles en centros especializados.

Óptica (II)

Anatomía

Los axones que conforman el nervio óptico emergen de las células ganglionares retinales. Estos axones se extienden hacia la lámina cribosa y se funden en las papilas ópticas. En ese punto, forman el nervio óptico. En la hendidura esfenoidal, el nervio pasa a través de la inserción del músculo e ingresa en el conducto óptico. El nervio continúa su recorrido hacia arriba y hacia adentro hasta encontrarse con el nervio contralateral para formar el quiasma óptico por encima de la silla turca y la hipófisis.[6] Los potenciales de acción se proyectan entonces al cuerpo geniculado lateral. La porción intraorbital está rodeada por el espacio subaracnoideo y la duramadre que se extiende desde la cavidad intracraneal. La vena y la arteria retinal central se extienden por el centro del nervio.

Función y trastornos

El ser humano tiene un sistema de visión altamente desarrollado, que transmite información del entorno. El nervio óptico transporta millones de fibras desde la retina hasta el sistema nervioso central (SNC).[7] La visión es fundamental para la actividad humana y, por lo tanto, una patología del nervio óptico puede afectar gravemente la calidad de vida.[6] Las lesiones del nervio óptico generalmente producen pérdida visual monocular, que puede ser repentina o gradual y puede o no estar asociada a dolor. Las causas probables de la neuropatía óptica son diversas e incluyen etiologías vasculares, tóxicas, metabólicas, traumáticas, por compresión, infecciosas, inflamatorias e idiopáticas.

Pruebas neurales

Los síntomas de daño del nervio óptico pueden representar cambios en la agudeza visual, el contraste, el brillo y el color.[6] Una descripción detallada de la disfunción visual es fundamental y puede reducir las posibilidades para el diagnóstico diferencial. Para definir el grado de disfunción del nervio óptico, con frecuencia se realizan las pruebas siguientes.
- Agudeza visual: se puede examinar mediante el uso de una tabla optométrica de Snellen.[4] El daño del nervio óptico puede provocar pérdida visual central.
- Visión de los colores: se puede evaluar con una serie de láminas de colores. Los pacientes con deterioro unilateral del nervio óptico presentan gran dificultad para identificar colores entre los ojos (discromatopsia) y este aspecto se ve más afectado que la agudeza visual.
- Examen de pupilas: la prueba del defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es la única prueba objetiva de la disfunción del nervio óptico.[6]
- Examen de campo visual: se puede realizar una prueba básica de los campos visuales a pie de cama al comparar la visión periférica del paciente con la del médico.[4] Si se identifica un defecto, puede que sea necesario realizar una prueba formal, por ejemplo con una perimetría de Goldmann.
- Oftalmoscopia directa: la visualización del nervio óptico en el punto en que se inserta en la parte posterior del ojo puede revelar palidez (atrofia óptica) o inflamación del disco óptico (papilitis o papiledema).

Oculomotor (III), patética (IV) y motor ocular externa (VI)

Anatomía

El tercer par craneal emerge del núcleo mesencefálico que se encuentra ventral al acueducto de Silvio. Se puede distinguir un subnúcleo no pareado y 4 subnúcleos pareados. El subnúcleo dorsal contiene el núcleo visceral de Edinger-Westphal y el núcleo elevador de los párpados. El núcleo de Edinger-Westphal mediando la constricción pupilar o miosis. Lateralmente, los subnúcleos posterior, intermedio y anterior inervan el músculo recto inferior ipsilateral, el oblicuo inferior y el recto medial, respectivamente. Los fascículos del tercer nervio salen del núcleo y en sentido anterior a través del núcleo rojo antes de salir mediales a los pedúnculos cerebrales. En el espacio subaracnoideo, el tercer par craneal pasa entre las arterias cerebelosa superior y cerebelosa posterior. Luego, el nervio craneal ingresa a la pared lateral del seno cavernoso y se divide en una rama superior y en una inferior cuando ingresa en la órbita a través de la hendidura esfenoidal.[8]
El núcleo troclear se encuentra en el tegmento mesencefálico al nivel del tubérculo cuadrigémino inferior. Los fascículos nerviosos avanzan en sentido postero-inferior para cruzarse en el velo medular anterior antes de salir de la cara dorsal del mesencéfalo. El nervio patético es el único nervio que surge de la cara dorsal del tronco cerebral. El cuarto par craneal atraviesa las cisternas del tallo cerebral cerca de la superficie inferior del borde tentorial y perfora la duramadre para ingresar en el seno cavernoso lateral. El nervio troclear ingresa en la órbita a través de la hendidura esfenoidal para inervar el músculo oblicuo superior.[8]
El núcleo del nervio motor ocular externo contiene neuronas motoras para el recto lateral e interneuronas que atraviesan el fascículo longitudinal interno hacia el núcleo del tercer par contralateral (para permitir el movimiento simultáneo del músculo recto medial contralateral). Los fascículos nerviosos salen del núcleo y se dirigen al interior del tegmento pontino para salir del tallo cerebral en el surco horizontal entre la protuberancia y el bulbo raquídeo. El nervio ingresa en el espacio subaracnoideo y avanza verticalmente a lo largo del clivus sobre el ápex petroso del hueso temporal, donde se adhiere al canal de Dorello. Luego, ingresa al seno cavernoso que se encuentra lateral a la arteria carótida interna y, por último, ingresa a la órbita a través de la hendidura esfenoidal.[8]

Función y trastornos

Los pares craneales III, IV y V son los responsables de los movimientos oculares.
El tercer par craneal controla los músculos extraoculares, incluidos los rectos superior, inferior e interno y los músculos oblicuos inferiores. Además, inerva el elevador del párpado superior, que eleva el párpado y transmite la inervación parasimpática a la pupila. Los pacientes con frecuencia presentan parálisis de la aducción, elevación y depresión y, cuando la pupila está comprometida, se advierte una pupila arreactiva de gran tamaño. Esta sintomatología puede sugerir trastornos neurológicos graves; específicamente, hemorragia subaracnoidea, aneurismas cerebrales, hernia tentorial o meningitis, de modo que son necesarios reconocimiento y evaluación rápidos.
El cuarto par craneal inerva el músculo oblicuo superior, que controla la depresión, la rotación interna y la aducción del ojo. Es la causa más común de la diplopia vertical. La frecuencia de la parálisis del cuarto par craneal es difícil de reportar con precisión, pero en una serie grande resultó más común que las parálisis del nervio oculomotor y del nervio motor ocular externo.[9][10] El nervio motor ocular externo inerva el músculo recto lateral y controla la abducción. Generalmente, los pacientes presentan visión doble horizontal. Puede ser un hallazgo aislado o parte de una enfermedad sistémica.[8]

Pruebas neurales

Se pueden realizar pruebas simples a pie de cama de los movimientos oculares para determinar una parálisis del III, IV o VI par craneal. Se pide al paciente que mantenga la cabeza inmóvil y siga el dedo índice del médico con los ojos. El médico mueve lentamente el dedo hacia arriba y abajo y de lado a lado a nivel de los ojos y observa los movimientos oculares.[4] El paciente debe informar cualquier diplopia. La diplopia es máxima en la dirección de la acción del músculo paralizado. La imagen exterior es la imagen falsa y desaparece cuando se cubre el ojo anormal (parético).[4]

Trigémina (V)

Anatomía

El nervio trigémino tiene 3 ramas principales: oftálmico (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3).[11] La rama V1 ingresa en la cavidad craneal a través de la hendidura esfenoidal; la rama V2, a través del foramen redondo y la rama V3, a través del foramen oval. las ramas V1 y V2 atraviesan el seno cavernoso. Los somas de primer orden que trasportan las modalidades de dolor, temperatura, presión y tacto suave en las 3 ramas se encuentran en el ganglio del trigémino (de Gasser) en la cavidad de Meckel (cerca del ápex petroso del hueso temporal). Las fibras cinestésicas tienen sus somas de primer orden en el núcleo mesencefálico del tallo cerebral. Desde el ganglio de Gasser, las fibras nerviosas ingresan a la protuberancia y hacen sinapsis en varios núcleos del trigémino. Desde allí, las neuronas de segundo orden llevan información aferente al núcleo ventral posteromedial del tálamo. Por último, las neuronas de tercer orden vuelven a transmitir a la corteza sensorial primaria. Las fibras motoras eferentes se originan en el núcleo motor del nervio trigémino en la protuberancia media y atraviesan el foramen oval con V3 para inervar los músculos de la masticación (masetero, temporal, milohioideo, pterigoideo interno y lateral y vientre anterior del músculo digástrico), así como el tensor del tímpano y el tensor del velo palatino. El nervio trigémino y sus ramas también intervienen en los segmentos aferentes de los reflejos del lagrimal y de parpadeo corneal y ambos segmentos, aferentes y eferentes, del reflejo maseterino.

Función y trastornos

El nervio trigémino es el par craneal más grande.[4] Transmite sensación del rostro y las superficies mucosas, la córnea y de la duramadre supratentorial y también suministra inervaciones motoras a los músculos de la masticación. El diagnóstico diferencial para una neuropatía del trigémino es muy amplia. La patología intraaxial, en especial de la protuberancia, puede causar disfunción del trigémino, pero solo rara vez resulta en mononeuropatía. Es más probable que las lesiones extraaxiales afecten el nervio trigémino o sus ramas solamente. Los síntomas de la neuropatía del trigémino dependen de la ubicación y la etiología de la lesión y pueden incluir pérdida de la sensibilidad en la distribución de uno o más ramas del nervio trigémino, dolor neuropático o debilidad de los músculos de la masticación.

Pruebas neurales

Se puede evaluar la sensibilidad facial al pedir al paciente que cierre los ojos y reporte donde siente un estímulo. Se puede realizar pruebas de tacto leve con un hisopo de algodón hidrófilo, estimulación con la punta de una aguja estéril y estímulo caliente y frío en ambos lados del rostro.[4] La contracción de los músculos masetero y temporal se puede evaluar mediante inspección visual y se puede realizar la palpación de los músculos maseteros mientras el paciente mastica.
El reflejo mandibular se puede probar de la siguiente manera: con la boca del paciente ligeramente abierta, se da un ligero golpe en la mandíbula debajo de los labios en dirección descendente. El masetero moverá la mandíbula hacia arriba. Normalmente, este reflejo es débil, pero puede ser pronunciado en caso de lesiones en las neuronas motoras superiores.[4]
La fuerza de los músculos pterigoideos se puede evaluar al pedir al paciente que abra la mandíbula contra resistencia.[4]
El reflejo corneal se puede evaluar con algodón hidrófilo (trigémino aferente, facial eferente) y genera una respuesta de parpadeo ipsilateral y contralateral en personas normales.[4]

Facial (VII)

Anatomía

El nervio facial se compone de raíces motoras y sensitivas (nervio intermedio) y presentan un recorrido intracraneal largo con 3 curvas y varios ramas. La raíz motora tiene somas neuronales en el núcleo facial de la protuberancia caudal lateral. Las fibras del núcleo realizan su recorrido por la parte posterior y forman un bucle cerrado en torno al núcleo nervioso del VI par craneal, para formar el colículo facial. El VII par craneal sale luego del tallo cerebral en la unión bulboprotuberancial, atraviesa la cisterna pontocerebelosa e ingresa en el acueducto de Falopio a través del meato acústico interno. El nervio intermedio transporta fibras aferentes somáticas generales y fibras eferentes viscerales especiales y está separado de la raíz motora solo entre el tallo cerebral y el acueducto de Falopio. El ganglio geniculado, que contiene los somas de las neuronas aferentes somáticas generales y las neuronas eferentes viscerales especiales, se encuentra en el hueso temporal dentro del acueducto de Falopio.
La primera rama del VII par craneal es el nervio petroso superficial mayor, que hace su recorrido hasta el ganglio esfenopalatino y el pterigopalatino y transporta las fibras parasimpáticas para inervar la glándula lagrimal del ojo. la segunda rama inerva el músculo del estribo. La cuerda del tímpano (tercera rama) transmite la sensación de sabor de los dos tercios anteriores de la lengua y la inervación parasimpática de las glándulas sublinguales y submandibulares (a través del ganglio submandibular). El nervio facial sale del cráneo a través del foramen estilomastoideo e ingresa a la glándula parótida, donde se divide en 5 ramas terminales (temporal, cigomático, bucal, mandibular y cervical), que inervan los músculos de la expresión facial y los músculos digástricos y estilohioideos.

Función y trastornos

Se trata de la mononeuropatía de par craneal más común. Puede afectar a personas de cualquier edad. Hay muchas etiologías, y el paso inicial más importante es descartar las causas centrales de la debilidad facial, incluyendo el accidente cerebrovascular isquémico y las neoplasias pontinas.[4] La causa más común de parálisis facial periférica es la parálisis de Bell.

Pruebas neurales

Se puede realizar un examen de los músculos de la expresión facial para determinar la función del nervio facial. Se pide a los pacientes que giren los ojos hacia arriba con fuerza y resistan abrirlos, que levanten las cejas contra resistencia, muestren los dientes y frunzan los labios. Con una lesión de las neuronas motoras superiores, solo la mitad inferior del rostro del lado contralateral se ve afectada, debido a la inervación bilateral de los músculos faciales superiores.[4] Con una lesión de las neuronas motoras inferiores, se produce debilidad superior e inferior del lado ipsilateral.

Vestibulococlear (VIII)

Anatomía

Los somas de la división vestibular residen en el ganglio vestibular (de Scarpa) en el meato acústico interno. Sus dendritas se proyectan a las células ciliadas de los órganos sensoriales vestibulares (células ciliadas de las ampollas de los 3 canales semicirculares y células ciliadas de la mácula del utrículo y del sáculo) y los axones se proyectan a los núcleos laterales, medios, superiores e inferiores de la protuberancia caudal. La división coclear del VIII par craneal tiene somas en el ganglio espiral (auditivo) con dendritas que se proyectan hacia las células ciliadas del órgano sensorial auditivo (el órgano de Corti dentro de la cóclea). Los axones de la división coclear salen del meato acústico interno y hacen su recorrido con la porción vestibular para ingresar en el tallo cerebral en la unión de la protuberancia y el bulbo raquídeo (ángulo pontocerebeloso) y hacen sinapsis en los núcleos cocleares superiores y posteriores del bulbo raquídeo superior.

Función y trastornos

El nervio vestibulococlear es un nervio aferente sensorial totalmente específico de los cinco sentidos que consta de divisiones vestibulares y cocleares. Sus axones se extienden juntos a lo largo del meato acústico interno (por el que también se extiende el nervio facial) y el tallo cerebral. Los síntomas de disfunción incluyen pérdida de la audición, acúfenos y vértigo.

Pruebas neurales

Para evaluar el grado de alteración de la audición, se pueden utilizar pruebas de la audición simples a pie de cama como susurrar una palabra o un número en un oído con el otro tapado y pedir al paciente que repita la palabra.[4]
Prueba de Rinne: se coloca un diapasón en el hueso mastoideo (conducción ósea) hasta que ya no se pueda escuchar sonido. Luego, el diapasón se coloca cerca del oído externo (conducción aérea). Generalmente, la conducción aérea es mejor que la conducción ósea por lo que se puede continuar escuchando el sonido; esta es una prueba de Rinne positiva. Si la conducción ósea es mejor que la conducción aérea, será una prueba de Rinne negativa que indica pérdida de la audición conductiva en ese oído.[4]
Prueba de Weber: el diapasón se coloca en la frente. Se pregunta al paciente en qué oído el sonido es más intenso. Si el paciente escucha el sonido con la misma intensidad en ambos oídos o no puede localizarlo, es normal y se denomina línea media de Weber. El Weber se lateraliza hacia una pérdida de la audición conductiva y se aleja de una pérdida de la audición neurosensorial. Por ejemplo, si el paciente escucha el sonido más intenso en el oído derecho, esto indica pérdida de la audición conductiva derecha o neurosensorial izquierda.[4]

Glosofaríngea (IX)

Anatomía

El nervio glosofaríngeo sale del bulbo raquídeo superior en la unión bulboprotuberancial, cruza la cisterna pontocerebelosa y sale de la cavidad craneal a través del foramen yugular. Contiene fibras aferentes somáticas generales, eferentes viscerales generales, aferentes viscerales especiales y parasimpáticas que inervan la lengua y la faringe. Las fibras viscerales y del gusto que se encuentran dentro del nervio terminan en el núcleo solitario del bulbo raquídeo que también recibe fibras aferentes del cuerpo de la carótida y del seno carotídeo. Las fibras parasimpáticas preganglionares avanzan por el nervio del tímpano al nervio petroso menor y hacen sinapsis en el ganglio ótico antes de suministrar la glándula parótida.

Función y trastornos

Este nervio es predominantemente un nervio sensitivo pero también contiene algunas fibras motoras y parasimpáticas. La neuropatía nasofaríngea aislada es poco frecuente, ya que las lesiones con frecuencia afectan otros pares craneales que se encuentran muy cerca el uno del otro (VIII, X, XI y XII).[12] Además, la parálisis aislada del nervio glosofaríngeo con frecuencia puede ser asintomática a causa de la inervación redundante de las estructuras que son diana de otros pares craneales. El nervio inerva la lengua y la faringe, incluidos dolor, temperatura y sensación táctil del tercio posterior de la lengua, las amígdalas, la membrana timpánica medial y la trompa de Eustaquio. También inerva el músculo estilofaríngeo, que participa en la deglución, media el gusto del tercio posterior de la lengua y envía inervación parasimpática a la glándula parótida.[13][14]

Pruebas neurales

No se produce reflejo faríngeo en presencia de parálisis nerviosa, ya que el nervio glosofaríngeo es el encargado de transmitir el impulso aferente.[4]

Vago (X)

Anatomía

El nervio vago sale del tallo cerebral debajo del nervio glosofaríngeo, en la unión bulboprotuberancial, atraviesa el ángulo pontocerebeloso y sale del cráneo a través del foramen yugular. La primera rama principal del nervio vago es la rama faríngea, que recorre la vaina carotidea entre las arterias carótidas interna y externa. Inerva el músculo elevador del velo palatino, el salpingofaringeo y el palatofaringeo y la úvula.[15] El nervio laríngeo superior desciende lateral a la faringe, su rama externa inerva el músculo cricotiroideo. El nervio laríngeo recurrente es la tercera rama motora del vago e inerva todos los músculos intrínsecos de la laringe, excepto el cricotiroideo. El nervio laríngeo recurrente derecho forma un bucle alrededor de la arteria subclavia, mientras que el izquierdo forma un bucle debajo del cayado aórtico antes de ascender por el surco traqueoesofágico a la laringe.[16]

Función y trastornos

El nervio vago contiene tanto fibras viscerales eferentes como aferentes y tiene 3 ramas motoras principales.[13] Inerva todos los músculos estriados de la laringe y la faringe, excepto el músculo estilofaríngeo (inervado por IX) y el músculo tensor del velo palatino (ramo mandibular de V). El vago media en el aporte sensorial de la laringe, la faringe, el canal auditivo externo, la membrana timpánica lateral y la capas meníngeas de la fosa posterior.[17] El nervio vago también transmite la información aferente visceral desde las vísceras torácicas y abdominales y lleva fibras parasimpáticas a esas regiones, además de a la laringe y la faringe.[15]

Pruebas neurales

La parálisis del X par craneal puede causar ronquera, disfagia y disnea, así como también caída del paladar y desviación de la úvula hacia el lado contralateral.[4] Se presentan lesiones distales a las ramas faríngeas o lesión del nervio laríngeo recurrente mismo con ronquera aislada. Ausencia del reflejo faríngeo debido a que el nervio vago forma el segmento eferente.

Accesoria (XI)

Anatomía

La parte craneal del nervio accesorio se origina en el núcleo ambiguo del bulbo raquídeo y emerge desde la cara lateral del bulbo raquídeo. Al alcanzar el foramen yugular, estas fibras se unen al nervio vago e inervan los músculos del paladar blando, la laringe y la faringe. El segmento espinal del nervio accesorio se origina en la médula espinal superior en los niveles de C1 a C5 mediante una serie de raíces pequeñas que emergen entre las raíces posteriores y superiores. Asciende a través del foramen occipital y brevemente se une a la porción craneal del nervio accesorio antes de separarse nuevamente ya que el nervio sale del cráneo (con el vago) a través del foramen yugular. Las fibras del nervio accesorio espinal emergen a través del margen posterior del músculo esternocleidomastoideo (ECOM) e inervan tanto el ECOM como los músculos trapecios. A medida que cruza el triángulo posterior del cuello se relaciona estrechamente con los ganglios linfáticos cervicales superficiales.[18]

Función y trastornos

El nervio accesorio es un nervio motor exclusivo e inerva el ECOM y los músculos trapecios.[4] Consta de una parte craneal y una espinal. Comúnmente, no se lesiona, pero debido a su recorrido extracraneal superficial largo, es propenso a lesión iatrogénica.

Pruebas neurales

Es posible evaluar el nervio accesorio al someter a prueba la fuerza de los músculos trapecios y ECOM. La debilidad de los trapecios resulta en la caída de los hombros en estado de reposo y en escápula alada leve al intentar elevar el hombro y abducir el brazo a >90°. Cuando el paciente se encoge de hombros contra resistencia, es posible detectar debilidad unilateral.[4] La debilidad del ECOM genera dificultad para girar la cabeza en la dirección opuesta a la de la lesión. Para la prueba, se pide al paciente que gire la cabeza hacia un costado contra resistencia.[4] Las lesiones proximales del nervio producen debilidad tanto en el ECOM como en los músculos trapecios.

Hipoglosa (XII)

Anatomía

El núcleo hipogloso se encuentra en la cara posterior del bulbo raquídeo inferior, inmediatamente debajo del piso del cuarto ventrículo. Las fibras eferentes somáticas generales del núcleo avanzan hacia la parte superior para salir del tallo cerebral como dos haces de pequeñas raíces en el surco ventrolateral del bulbo raquídeo medial. Estas pequeñas raíces salen del cráneo a través del conducto hipogloso, inmediatamente sobre el foramen occipital y se unen en el lado extracraneal. El nervio hipogloso desciende lateral a la arteria carótida interna y el nervio vago y, luego, avanza en sentido anterior para inervar los músculos ipsilaterales intrínsecos y extrínsecos (geniogloso, estilogloso e hiogloso) de la lengua. Además, las fibras motoras eferentes desde C1 avanzan una distancia corta a lo largo del nervio hipogloso antes de salir para inervar los músculos genihioideo y tirohioideo y forman la raíz superior de la ansa cervicalis. Las ramas meníngeos de C1 y C2 que inervan la duramadre de la fosa posterior también hacen su recorrido en el nervio hipogloso.[19] Finalmente, el nervio hipogloso recibe fibras simpáticas del ganglio cervical superior y se comunica con la rama lingual del nervio mandibular, que media la sensación táctil desde los dos tercios anteriores de la lengua.[20]

Función y trastornos

El XII par craneal tiene una función exclusivamente motora. Se mueve y altera la forma de la lengua al proporcionar inervación motora ipsilateral a los músculos intrínsecos y extrínsecos de la lengua.[4] Las lesiones del bulbo raquídeo (lesiones nucleares) pueden causar disfunción del XII par craneal, pero generalmente se asocian a otros síntomas neurológicos y a deficiencias del par craneal.

Pruebas neurales

Se puede producir una mononeuropatía del XII par craneal a causa de lesiones nucleares (del bulbo raquídeo) o infranucleares. Un examen exhaustivo de la lengua en reposo y en movimiento puede ayudar a establecer este diagnóstico. Los síntomas de la parálisis del XII par craneal generalmente incluyen debilidad unilateral o bilateral de la lengua con desviación hacia el lado afectado en la prominencia de la lengua, atrofia de la lengua (con festón o acentuación del surco de línea media), fasciculación de la lengua en reposo, flaccidez de la lengua o incapacidad de mover la lengua rápidamente de lado a lado o en sentido vertical.[4]

Diferenciales

Común

Neuropatía óptica isquémica (II)
Esclerosis múltiple (II)
Infección viral (II)
Hemorragia subaracnoidea (III, IV, VI)
Meningitis (III, IV, VI)
Neuropatía isquémica (III, IV, VI)
Malformaciones vasculares (V)
Herpes zóster (V)
Esclerosis múltiple (V)
Parálisis de Bell (VII)
Síndrome de Ramsay Hunt (VII)
Accidente cerebrovascular isquémico (VII)
Neuritis vestibular (VIII)
Presbiacusia neural (VIII)
Fármacos (VIII)
Iatrogénico (X)
Tumor pulmonar apical (IX, X)
Iatrogénica (XI)
Accidente cerebrovascular isquémico (XII)

Todos los datos

Infrecuente

Traumatismo (I)
Enfermedades neurodegenerativas (I)
Congénita (I)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (I)
Traumatismo del canal óptico (II)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (II)
Hipertensión intracraneal idiopática (II)
Enfermedad autoinmunitaria: (p. ej., lupus eritematoso sistémico (LES), Sjogren, granulomatosis con poliangitis, enfermedad de Behcet [II])
Neuropatía óptica hereditaria de Leber (II)
Toxinas ópticas o deficiencia nutricional (II)
Neuromielitis óptica (II)
Hernia tentorial (III, IV, VI)
Migraña (III, IV, VI)
Traumatismo (III, IV, VI)
Aneurismas cerebrales (III, IV, VI)
Fístula de la carótida cavernosa (III, IV, VI)
Trombo del seno cavernoso (III, IV, VI)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (III, IV, VI)
Fármacos (III, IV, VI)
Hipertensión intracraneal idiopática (III, IV, VI)
Congénita (III, IV, VI)
Punción poslumbar (VI)
Meningitis (V)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (V)
Enfermedades autoinmunes (V)
Osteomielitis de la base del cráneo (V)
Traumatismo (V)
Absceso dental (V)
Lesión de la médula espinal (V)
Iatrogénico (V)
Tumores mandibulares (V)
Congénita (V)
Síndrome de Tolosa-Hunt (V)
Síndrome de Wallenberg (V)
Neurosarcoidosis (VII)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (VII)
Traumatismo (VII)
Meningitis (VII)
Iatrogénica (VII)
Infección del oído medio o mastoidea (VII)
Tumor de la parótida (VII)
Asociada a VIH (VII)
Enfermedad de Lyme (VII)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (VIII)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (IX, X)
Tumor parafaríngeo (IX, X)
Meningitis (IX, X)
Osteomielitis de la base del cráneo (IX, X)
Traumatismo (IX, X)
Infección del espacio parafaríngeo (IX, X)
Síndrome de Eagle (IX)
Síndrome cardiovocal (X)
Traumatismo (XI)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (XI)
Tumores del sistema nervioso central (SNC) (XII)
Parálisis bulbar progresiva (XII)
Malformaciones Chiari I y II (XII)
Tumores extracraneales (lengua o cuello) o en la base del cráneo (XII)
Meningitis (XII)
Osteomielitis de la base del cráneo (XII)
Infección del espacio parafaríngeo (XII)
Traumatismo (XII)
Fístula arteriovenosa de la duramadre (XII)
Aneurisma o disección internos de la arteria carótida (XII)
Iatrogénica (XII)

Todos los datos

Colaboradores

Autores

Ann Johnston, MB BS, MRCP

Consultant Neurologist

Department of Neurology

University Hospital of Wales

Cardiff

Divulgaciones

AJ has received speaker fees from UCB and Eisai for lectures given.

Emma Tallantyre, BMBS, PhD

Neurology Specialist Registrar

University Hospital of Wales

Cardiff

Divulgaciones

ET has received honoraria for consulting work from Novartis, Merck, Biogen, and Roche. She has received travel grants to attend or speak at educational meetings from Merck, Roche, Takeda, and Novartis.

Agradecimientos

Dr Johnston and Dr Tallantyre would like to gratefully acknowledge Dr Zachary L. Hickman, Dr Brad E. Zacharia, Dr Christopher J. Winfree, and Dr Adrian J. Wills, the previous contributors to this topic.

Divulgaciones

ZLH, BEZ, CJW, and AJW declare that they have no competing interests.

Revisores por pares

Robert L. Ruff, MD, PhD

Professor of Neurology

Department of Neurology

Cleveland VA Medical Center

Cleveland

Divulgaciones

RLR declares that he has no competing interests.

Sabrina Ravaglia, MD, PhD

Staff Physician

Department of Neurological Sciences

Institute of Neurology C. Mondino

Pavia

Italy

Divulgaciones

SR declares that she has no competing interests.

Guías de práctica clínica
- ACR Appropriateness Criteria®: cranial neuropathy
- Guideline for the management of giant cell arteritis and takayasu arteritis
Más Guías de práctica clínica
Folletos para el paciente
Lyme disease
Meningitis and septicaemia
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Evaluación de la mononeuropatía del par craneal

Resumen

Olfatoria (I)

Óptica (II)

Oculomotor (III), patética (IV) y motor ocular externa (VI)

Trigémina (V)

Facial (VII)

Vestibulococlear (VIII)

Glosofaríngea (IX)

Vago (X)

Accesoria (XI)

Hipoglosa (XII)

Diferenciales

Común

Infrecuente

Colaboradores

Autores

Ann Johnston, MB BS, MRCP

Divulgaciones

Emma Tallantyre, BMBS, PhD

Divulgaciones

Agradecimientos

Divulgaciones

Revisores por pares

Robert L. Ruff, MD, PhD

Divulgaciones

Sabrina Ravaglia, MD, PhD

Divulgaciones

Guías de práctica clínica

Folletos para el paciente

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