Leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda (LMA) es una neoplasia hematológica potencialmente mortal que se presenta predominantemente en adultos de edad avanzada.

Existen muchos subtipos, entre los cuales se encuentra la leucemia promielocítica aguda que merece un manejo específico.

Por lo general, los blastos anormales están presentes en la sangre periférica y se reduce la hematopoyesis normal. Se requiere una biopsia de médula ósea para un diagnóstico definitivo. La presencia de ≥20% de células blásticas en la sangre periférica y/o en la médula ósea confirma el diagnóstico.

Las anomalías citogenéticas, genéticas y epigenéticas tienen importancia pronóstica y afectan al manejo de los pacientes.

La mayoría de los pacientes se tratan con regímenes de quimioterapia de inducción, mantenimiento y consolidación. El trasplante de células madre hematopoyéticas también se puede utilizar en determinados pacientes.

Es importante identificar rápidamente la leucemia promielocítica aguda, ya que la coagulopatía asociada puede ser potencialmente mortal.

Si bien la mayoría de los pacientes logra la remisión completa, una alta incidencia de recidiva es la causante de una supervivencia global deficiente.

La leucemia mieloide aguda (LMA) es una neoplasia hematológica potencialmente mortal causada por la expansión clonal de blastos mieloides en la médula ósea, la sangre periférica o los tejidos extramedulares. La presencia de ≥20% de células blásticas en la médula ósea o en la sangre periférica confirma el diagnóstico.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com Las anomalías citogenéticas clonales específicas, como t(8;21)(q22;q22), inv(16)(p13;q22), t(16;16)(p13;q22) y t(15;17)(q22;q12), también definen la LMA independientemente del recuento de blastos.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com [2]Döhner H, Estey E, Grimwade D, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood. 2017 Jan 26;129(4):424-47. https://ashpublications.org/blood/article/129/4/424/36196/Diagnosis-and-management-of-AML-in-adults-2017-ELN http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27895058?tool=bestpractice.com La LMA puede surgir de novo o de forma secundaria a un trastorno hematológico preexistente, como el síndrome mielodisplásico.[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com

El subtipo de leucemia promielocítica aguda (LPA) se caracteriza por una citomorfología distintiva (promielocitos hipergranulares con núcleos bilobulados y haces de bastones de Auer), una tendencia a la coagulopatía (debido a la trombocitopenia y la fibrinólisis) y una translocación específica t(15;17) que da lugar a un nuevo gen de fusión LPA/RAR-alfa.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Extensión de sangre periférica de un paciente con leucemia promielocítica aguda que muestra promielocitos hipergranulares, algunos con paquetes de bastones de AuerDe la colección de los doctores K. Raj y P. Mehta; utilizado con el consentimiento del paciente [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Extensión de sangre periférica de un paciente con leucemia promielocítica aguda que muestra promielocitos hipergranulares con núcleos de dos lóbulos y paquetes de bastones de AuerDe la colección de los doctores K. Raj y P. Mehta; utilizado con el consentimiento del paciente [Citation ends].