Resumo
Definição
La LMA es una neoplasia hematológica potencialmente mortal causada por la expansión clonal de blastos mieloides en la médula ósea, la sangre periférica y/o los tejidos extramedulares.
La LMA es una enfermedad muy heterogénea que puede clasificarse en subtipos en función del recuento de blastos (en la médula ósea o en la sangre periférica) y de la presencia de anomalías genéticas.[1][2] Ver Clasificación.
La LMA puede surgir de novo, o ser secundaria a un tratamiento previo, a un trastorno hematológico preexistente (p. ej., síndrome mielodisplásico) o a una predisposición de línea germinal.[1][2]
La LPA es un subtipo agresivo de LMA que se caracteriza por una citomorfología distintiva (promielocitos hipergranulares con núcleos bilobulados y haces de bastones de Auer), una tendencia a la coagulopatía (debida a trombocitopenia y coagulación intravascular diseminada) y una alteración citogenética t(15;17)(q22;q12) equilibrada que da lugar al gen de fusión PML::RARA.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Extensión de sangre periférica de un paciente con leucemia promielocítica aguda que muestra promielocitos hipergranulares, algunos con paquetes de bastones de AuerDe la colección de los doctores K. Raj y P. Mehta; utilizado con el consentimiento del paciente [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Extensión de sangre periférica de un paciente con leucemia promielocítica aguda que muestra promielocitos hipergranulares con núcleos de dos lóbulos y paquetes de bastones de AuerDe la colección de los doctores K. Raj y P. Mehta; utilizado con el consentimiento del paciente [Citation ends].
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- palidez
- equimosis o petequias
Outros fatores diagnósticos
- fatiga
- mareos
- palpitaciones
- disnea
- fiebre e infecciones
- linfadenopatía
- hepatoesplenomegalia
- sangrado mucoso
- masa testicular
- masa cutánea (p. ej., sarcoma mieloide)
- infiltración cutánea
- agrandamiento gingival
- dolor óseo
- síntomas gastrointestinales (por ejemplo, dolor abdominal severo)
- síntomas neurológicos (por ejemplo, dolor de cabeza, confusión)
Fatores de risco
- mayores de 65 años
- tratamiento previo con quimioterapia
- trastornos hematológicos previos
- Trastornos genéticos hereditarios
- anomalías cromosómicas constitucionales
- exposición a la radiación ionizante
- exposición al benceno
- exposiciones ambientales
- sexo masculino
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- hemograma completo (HC) con diferencial
- frotis de sangre periférica
- perfil de coagulación
- electrolitos séricos
- ácido úrico sérico
- lactato deshidrogenasa (LDH) sérica
- función renal
- pruebas de función hepática
- evaluación de la médula ósea
- pruebas genéticas
Investigações a serem consideradas
- pruebas genéticas para el síndrome de predisposición hereditaria a neoplasias malignas hematológicas
- tipificación del antígeno leucocitario humano (HLA)
- Estudios por imágenes del SNC y punción lumbar
- exploración TEP-FDG/TC
- radiografía de tórax
- ecocardiograma
- ventriculografía con radionúclidos
- tipificación del antígeno leucocitario humano (HLA)
Algoritmo de tratamento
LMA recién diagnosticada: apta para quimioterapia intensiva
LMA recién diagnosticada: no apta para quimioterapia intensiva
leucemia promielocítica aguda (LPMA) de reciente diagnóstico y sin alto riesgo
leucemia promielocítica aguda (LPMA) de alto riesgo recién diagnosticada
remisión completa: LMA
remisión completa: leucemia promielocítica aguda de alto riesgo (LPMA)
LMA en recidiva o refractaria
leucemia promielocítica aguda (LPMA) en recidiva o refractaria
Colaboradores
Autores
Vijaya Raj Bhatt, MBBS, MS
Associate Professor
Section Leader, Malignant Hematology
University of Nebraska Medical Center Division of Hematology-Oncology
Nebraska
NE
Declarações
VRB has participated in a Safety Monitoring Committee for Protagonist Therapeutics. He serves as an Associate Editor for the Elsevier Journal, Current Problems in Cancer. He has received consulting fees from Imugene, Sanofi, and Taiho; research funding (institutional) from Abbvie, Pfizer, Incyte, Jazz, NMDP, MEI Pharma, Sanofi, and Actinium Pharmaceuticals; and drug support (institutional) from Chimerix for a trial.
Prajwal Dhakal, MBBS
Clinical Assistant Professor of Internal Medicine-Hematology, Oncology, and Blood and Marrow Transplantation
University of Iowa
Iowa City
IA
Declarações
PD declares that he has no competing interests.
Agradecimentos
Dr Vijaya Raj Bhatt and Dr Prajwal Dhakal would like to gratefully acknowledge Dr Kavita Raj and Dr Priyanka Mehta, previous contributors to this topic.
Declarações
KR declares that she has no competing interests. PM is an author of a reference cited in this topic.
Revisores
Naveen Premnath, MD
Assistant Professor of Medicine
Division of Hematology, Oncology, and Transplantation
University of Minnesota
Minnesota
MN
Declarações
NP declares that he has no competing interests.
Rebecca Connor, MD
Chief Fellow
Section of Hematology and Oncology
Department of Internal Medicine
Wake Forest University Baptist Medical Center
Winston-Salem
NC
Declarações
RC declares that she has no competing interests.
Roger M. Lyons, MD, FACP
Clinical Professor of Medicine
University of Texas Health Science Center
San Antonio
Cancer Care Network of South Texas
San Antonio
TX
Declarações
RML declares that he has no competing interests.
Shankaranarayana Paneesha, MD, MRCP, FRCPath
Consultant Haematologist
Department of Haematology and Stem Cell Transplantation
Heartlands Hospital
Birmingham
UK
Declarações
SP declares that he has no competing interests.
David Marks, MD, MRCP, MRCPath
Professor of Haematology & Stem Cell Transplantation
Department of Molecular and Cellular Medicine
University of Bristol
UK
Declarações
DM declares that he has no competing interests.
Peer reviewer acknowledgements
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Disclosures
Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.
Referências
Principais artigos
Döhner H, Wei AH, Appelbaum FR, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN. Blood. 2022 Sep 22;140(12):1345-77.Texto completo Resumo
National Cancer Comprehensive Network. NCCN guidelines in oncology: acute myeloid leukemia [internet publication].Texto completo
Heuser M, Ofran Y, Boissel N, et al. Acute myeloid leukaemia in adult patients: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2020 Jun;31(6):697-712.Texto completo Resumo
Sekeres MA, Guyatt G, Abel G, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for treating newly diagnosed acute myeloid leukemia in older adults. Blood Adv. 2020 Aug 11;4(15):3528-49.Texto completo Resumo
Sanz MA, Fenaux P, Tallman MS, et al. Management of acute promyelocytic leukemia: updated recommendations from an expert panel of the European LeukemiaNet. Blood. 2019 Apr 11;133(15):1630-43.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
- Leucemia bifenotípica
- Neoplasias mieloides/linfoides con eosinofilia y genes de fusión de tirosina cinasa (MLNE, por sus siglas en inglés)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN guidelines in oncology: acute myeloid leukemia
- NCCN practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation
Mais Diretrizes
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