Acidosis tubular renal

La acidosis tubular renal (ATR) es un síndrome clínico caracterizado por una acidosis metabólica hiperclorémica con una brecha aniónica sérica normal.

Los pacientes adultos con ATR suelen ser asintomáticos pero pueden presentar debilidad muscular relacionada con la hipopotasemia asociada, la nefrocalcinosis o cálculos renales recurrentes.

Existen cuatro tipos de ATR: la ATR distal clásica (tipo I), la ATR proximal (tipo II), la ATR distal hipercalémica (tipo IV) y una infrecuente combinación de ATR proximal y distal causada por la deficiencia de anhidrasa carbónica II y los inhibidores de la anhidrasa carbónica que bloquean el metabolismo del bicarbonato y el ácido carbónico (tipo III).

La terapia alcalina es el pilar del tratamiento en todas las formas de ATR.

Si la ATR distal hiperpotasémica se debe a una deficiencia de mineralocorticoides, se puede administrar fludrocortisona, a menos que esté contraindicada debido a la presencia de sobrecarga de líquido o hipertensión no controlada.

El término acidosis tubular renal (ATR) describe un grupo de trastornos de la homeostasis ácido-base, en los que la principal alteración es la excreción de ácido fijo (ATR distal) o la reabsorción de bicarbonato filtrado (ATR proximal).[1]Palmer BF, Kelepouris E, Clegg DJ. Renal tubular acidosis and management strategies: a narrative review. Adv Ther. 2021 Feb;38(2):949-68. https://www.doi.org/10.1007/s12325-020-01587-5 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33367987?tool=bestpractice.com La retención de ácido o la pérdida de bicarbonato da lugar a una acidosis metabólica hiperclorémica marcada por un bajo nivel de bicarbonato sérico y una brecha aniónica normal. Es posible que se presente hipopotasemia o hiperpotasemia, según la naturaleza del defecto de acidificación.

El síndrome de Fanconi se debe a una disfunción del túbulo proximal renal que da lugar a la pérdida urinaria de sustancias generalmente reabsorbidas por el riñón en este lugar, como el bicarbonato, la glucosa, los aminoácidos, el fosfato, las proteínas pequeñas y el ácido úrico.[2]Kashoor I, Batlle D. Proximal renal tubular acidosis with and without Fanconi syndrome. Kidney Res Clin Pract. 2019 Sep 30;38(3):267-81. https://www.doi.org/10.23876/j.krcp.19.056 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31474092?tool=bestpractice.com A menudo, la pérdida de sales, la depleción de volumen y la pérdida de potasio se desarrollan como efectos secundarios. La base fisiopatológica de estas alteraciones depende de la causa específica del síndrome de Fanconi específico de cada paciente.