Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) pueden estar asociados a antecedentes de uso de medicamentos, generalmente anticonvulsivos, antibióticos y antiinflamatorios no esteroideo. Entre otros factores asociados se encuentran las infecciones.

El paciente puede presentarse con el signo de Nikolsky, en el cual la capa epidérmica se desprende con facilidad cuando se aplica presión en el área ampollada o eritematosa.

El diagnóstico se establece por presentación clínica y se confirma mediante biopsia de piel.

En el momento del diagnóstico, el medicamento causal se debe suspender. Después, el manejo es de apoyo.

Los pacientes evolucionan mejor si los envían a un centro de quemados para el cuidado de las heridas tan pronto como se sospecha o se establece el diagnóstico.

La mayoría de los pacientes con SSJ se recupera (mortalidad del 1% al 5%). El SSJ se puede recidivar bien con el mismo medicamento o con otro distinto.

La NET presenta una mortalidad más elevada (entre el 25% y el 30%).

A largo plazo, los pacientes se deben asegurar de no volverse a exponer al medicamento desencadenante y deben tener cuidado al automedicarse. Deben evitar la luz del sol durante la curación y humectar la piel.

Actualmente, los pacientes en riesgo pueden necesitar un cribado de antígeno leucocitario humano (HLA) si van a recibir medicamentos como carbamazepina, alopurinol o sulfametoxazol/trimetoprima.

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es un desprendimiento de piel grave con complicaciones mucocutáneas.[1]Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia. Am J Dis Child. 1922 Dec;24(6):526-33. Se trata de una reacción inmunitaria contra antígenos extraños. El SSJ es una forma más grave del eritema multiforme mayor y una manifestación menos grave de la necrólisis epidérmica tóxica (NET).[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com La clasificación depende del porcentaje de afectación de la piel: el SSJ presenta una afectación <10% de la superficie corporal total (SCT); la superposición del SSJ y la NET presenta una afectación de entre el 10% y el 30% de la SCT; y la NET presenta una afectación >30% de la SCT.[3]Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. Semin Cutan Med Surg. 2014 Mar;33(1):10-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25037254?tool=bestpractice.com [4]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com [5]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com [6]Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, et al. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international prospective study. Arch Dermatol. 2002 Aug;138(8):1019-24. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12164739?tool=bestpractice.com [7]Lyell A. Toxic epidermal necrolysis: an eruption resembling scalding of the skin. Br J Dermatol. 1956 Nov;68(11):355-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13374196?tool=bestpractice.com [8]Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis. Part I: introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):173. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23866878?tool=bestpractice.com [9]Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis. Part II: prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):187. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23866879?tool=bestpractice.com