Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son desprendimientos de piel graves con complicaciones mucocutáneas asociadas a antecedentes de uso de medicamentos, más frecuentemente anticonvulsivos, antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos.

Los pacientes con VIH o cáncer activo presentan un mayor riesgo de SSJ/NET.

El SSJ/NET puede presentarse con síntomas leves al principio de la enfermedad, pero la afección avanza a lo largo de varios días; es esencial una estrecha vigilancia y una reevaluación periódica.

Una vez establecido el diagnóstico, debe identificarse y retirarse el agente causante; el paciente debe recibir cuidados cutáneos y manejo de soporte.

Se recomienda el traslado a un centro de quemados, a un centro especializado en el cuidado de heridas o a una unidad de cuidados intensivos dermatológicos para los pacientes diagnosticados de SSJ/NET.

Los pacientes de riesgo pueden necesitar un cribado del antígeno leucocitario humano si van a recibir medicamentos como carbamazepina, alopurinol o trimetoprim/sulfametoxazol.

El SSJ es un desprendimiento de piel grave con complicaciones mucocutáneas.[1]Stevens AM, Johnson FC. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia. Am J Dis Child. 1922 Dec;24(6):526-33. Se trata de una reacción inmunitaria contra antígenos extraños. El SSJ es una manifestación menos grave de la NET.[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com

La clasificación depende del porcentaje de afectación de la piel: el SSJ presenta una afectación <10% de la superficie corporal total (SCT); la superposición del SSJ y la NET presenta una afectación de entre el 10% y el 30% de la SCT; y la NET presenta una afectación >30% de la SCT.[3]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com