Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es la segunda vasculitis más frecuente en la infancia (la más común es la vasculitis IgA).

Se presenta con una enfermedad febril aguda autolimitada generalmente en niños pequeños, y es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños menores de 5 años en el mundo desarrollado.

Las características clásicas incluyen fiebre, erupción cutánea, conjuntivitis, linfadenopatía, cambios en los labios o en la mucosa oral, y en las periferias, con hinchazón y eritema iniciales seguidos de descamación en la segunda semana.

La secuela más grave es el aneurisma de la arteria coronaria, que afecta a entre el 20% y el 25% de los pacientes no tratados y al 19% de los tratados en el Reino Unido, con tasas de complicación del aneurisma de la arteria coronaria aún más elevadas en los menores de un año.

El tratamiento estándar actual incluye inmunoglobulina intravenosa (IGIV), junto con el ácido acetilsalicílico. Sigue existiendo incertidumbre clínica si los corticosteroides iniciales reducen los aneurismas de las arterias coronarias en los casos no seleccionados, pero suelen añadirse en los casos de alto riesgo, así como en los pacientes con síndrome de shock de Kawasaki.

En los casos resistentes a la IGIV, otros medicamentos que pueden resultar beneficiosos son la metilprednisolona intravenosa en pulsos a dosis altas, los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa (p. ej., el infliximab), los inhibidores de la interleucina (IL)-1, (p. ej. la anakinra) o la ciclosporina.

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda, febril y autolimitada, cuya etiología exacta no se conoce del todo y que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. En un huésped inmunogenéticamente predispuesto, un desencadenante ambiental, incluidos los agentes infecciosos, da lugar a una respuesta inflamatoria aberrante del huésped que conduce a las manifestaciones clínicas. Clínicamente, se caracteriza por fiebre, erupción polimorfa, conjuntivitis, eritema de las mucosas con lengua de fresa, eritema e hinchazón de manos y pies, y linfadenopatía cervical unilateral. La complicación más grave es el desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias, que suponen una morbilidad y una mortalidad significativas y afectan a entre el 20% y el 25% de los pacientes no tratados. La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños menores de 5 años en EE.UU. y otros países desarrollados.