Síndrome de Cushing

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Última revisión: 3 Nov 2023

Última actualización: 10 May 2023

El síndrome de Cushing es la manifestación clínica del hipercortisolismo patológico por cualquier causa.

La exposición a corticosteroides exógenos es la causa más frecuente del síndrome de Cushing. La enfermedad de Cushing, que es un hipercortisolismo causado por un adenoma hipofisario secretor de la hormona adrenocorticotropa (ACTH), es la causa más común del síndrome de Cushing endógeno, y es responsable del 70% al 80% de los casos.

Puede ser difícil distinguir a los pacientes con síndrome de Cushing leve de aquellos con el síndrome metabólico (obesidad central con resistencia a la insulina e hipertensión). Las características más específicas del síndrome de Cushing incluyen debilidad muscular proximal, almohadillas de grasa supraclaviculares, plétora facial, estrías violáceas, tendencia a la formación de hematomas y osteoporosis prematura.

Tras excluir el uso de corticosteroides exógenos, los pacientes con sospecha de síndrome de Cushing deben someterse a una de las tres pruebas de alta sensibilidad en búsqueda de un hipercortisolismo (cortisol salival nocturno, prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona o cortisol libre en orina de 24 horas).

Debe realizarse al menos una prueba adicional para confirmar el hipercortisolismo en pacientes con una prueba de cribado inicial positiva.

Una vez confirmado el hipercortisolismo endógeno, se debe medir la ACTH plasmática. Si se suprime la ACTH, las pruebas diagnósticas deben centrarse en las glándulas suprarrenales. Si la ACTH no se suprime, se debe evaluar la enfermedad hipofisaria o ectópica.

La resección quirúrgica del adenoma hipofisario o suprarrenal causante del hipercortisolismo es el tratamiento primario de elección en la gran mayoría de los pacientes con síndrome de Cushing endógeno.

Definición

El síndrome de Cushing es la manifestación clínica del hipercortisolismo patológico de cualquier causa. Los pacientes a menudo presentan aumento de peso con obesidad central, cara redondeada y plétora facial, debilidad muscular proximal y adelgazamiento de la piel. También desarrollan complicaciones metabólicas que incluyen diabetes mellitus, dislipidemia, osteopatía metabólica e hipertensión. El síndrome de Cushing puede estar causado por la exposición exógena a corticosteroides, por tumores hipofisarios secretores de hormona adrenocorticotrópica o ACTH (lo que se denomina enfermedad de Cushing), debido a la sobreproducción autónoma de cortisol suprarrenal y más infrecuentemente, por tumores con secreción ectópica de ACTH.[1]

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

presencia de factores de riesgo
plétora facial
plenitud supraclavicular
estrías violáceas
ausencia de embarazo
irregularidades menstruales
ausencia de desnutrición
ausencia de alcoholismo
ausencia de estrés fisiológico
desaceleración del crecimiento lineal en niños

Más principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

sexo femenino
hipertensión
intolerancia a la glucosa o diabetes mellitus
osteoporosis prematura o fracturas inexplicables
aumento de peso y obesidad central
acné
síntomas psiquiátricos
libido disminuida
tendencia a la formación de hematomas
debilidad
redondez facial
almohadillas de grasa dorsocervicales
nefrolitiasis inexplicable
evento venotrombólico
hirsutismo

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

uso exógeno de corticosteroides
adenoma hipofisario
adenoma suprarrenal
carcinoma suprarrenal
tumores neuroendocrinos
carcinoma torácico o broncogénico

Más factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

prueba de embarazo en orina
glucosa sérica
cortisol salival nocturno
prueba de supresión con dexametasona de 1 mg durante la noche
cortisol libre urinario de 24 horas
prueba de supresión con dexametasona de 2 mg (baja dosis) durante 48 horas

Más primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

nivel plasmático de sulfato de deshidroepiandrosterona (DHEAS)
cortisol sérico matutino y la hormona adrenocorticotropa (ACTH)
resonancia magnética (IRM) hipofisaria
tomografía computarizada (TC) suprarrenal
prueba de supresión con dexametasona a dosis alta
cateterismo de senos petrosos inferiores (CSPI)
tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis
resonancia magnética (IRM) de tórax
exploración con octreotida
TEP/TC de galio-68 DOTATATE

Más pruebas diagnósticas que deben considerarse

Algoritmo de tratamiento

En curso

Enfermedad de Cushing (tumor hipofisario secretor de hormona adrenocorticotropa [ACTH])

síndrome de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) u hormona liberadora de corticotropina (CRH) ectópicas

independiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) provocado por carcinoma o adenoma suprarrenal unilateral

independiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) provocado por enfermedad suprarrenal bilateral (hiperplasia o adenoma)

Colaboradores

Autores

Maria Fleseriu, MD, FACE

Professor of Medicine (Endocrinology) and Neurological Surgery

Director

Pituitary Center

Oregon Health & Science University

Portland

Divulgaciones

MF is on the Pituitary Society's Board of Directors. She holds a research grant to the University for Clinical Studies as Principal Investigator for Recordati and Strongbridge, and is an occasional Scientific Consultant for Recordati, HRA Pharma, and Sparrow. MF is an author of several references cited in this topic.

Agradecimientos

Dr Maria Fleseriu would like to gratefully acknowledge Dr Ty Carroll and Dr James Findling, previous contributors to this topic.

Divulgaciones

TC is an author of a number of references cited in this topic. He is an investigator in clinical trials sponsored by Corcept. JF is an author of a number of references cited in this topic. He is a consultant for, and investigator in, clinical trials sponsored by Corcept and Novartis.

Revisores por pares

Paul M. Stewart, FRCP FMedSci

Professor of Medicine

Director of Research

College of Medical and Dental Sciences

University of Birmingham

Honorary Consultant Physician

Queen Elizabeth Hospital

Birmingham

Divulgaciones

PMS declares that he has no competing interests.

Antoine Tabarin, MD

Head

Department of Endocrinology

University Hospital of Bordeaux

Pessac

France

Divulgaciones

AT declares that he has no competing interests.

Liliana Contrersas, MD

Chief

Endocrine Research Department

Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari

University of Buenos Aires and IDIM-CONICET

Buenos Aires

Argentina

Divulgaciones

LC declares that she has no competing interests.

Philip R. Orlander, MD

Professor of Medicine

Director

Division of Endocrinology, Diabetes & Metabolism

University of Texas Medical School

Houston

Divulgaciones

PRO declares that he has no competing interests.

Mouhammed Amir Habra, MD, FACP, FACE

Assistant Professor

Department of Endocrine Neoplasia and Hormonal Disorders

Division of Internal Medicine

University of Texas MD Anderson Cancer Center

Houston

Divulgaciones

MAH declares that he has no competing interests.

Diferenciales
- Obesidad
- Síndrome metabólico
Más Diferenciales
Guías de práctica clínica
- Diagnosis, management, and followup of the incidentally discovered adrenal mass
- American Association of Endocrine Surgeons guidelines for adrenalectomy
Más Guías de práctica clínica
Folletos para el paciente
Síndrome de Cushing provocado por la medicación
Síndrome de Cushing causado por un problema interno
Más Folletos para el paciente
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Síndrome de Cushing

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

Algoritmo de tratamiento

Enfermedad de Cushing (tumor hipofisario secretor de hormona adrenocorticotropa [ACTH])

síndrome de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) u hormona liberadora de corticotropina (CRH) ectópicas

independiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) provocado por carcinoma o adenoma suprarrenal unilateral

independiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) provocado por enfermedad suprarrenal bilateral (hiperplasia o adenoma)

Colaboradores

Autores

Maria Fleseriu, MD, FACE

Divulgaciones

Agradecimientos

Divulgaciones

Revisores por pares

Paul M. Stewart, FRCP FMedSci

Divulgaciones

Antoine Tabarin, MD

Divulgaciones

Liliana Contrersas, MD

Divulgaciones

Philip R. Orlander, MD

Divulgaciones

Mouhammed Amir Habra, MD, FACP, FACE

Divulgaciones

Diferenciales

Guías de práctica clínica

Folletos para el paciente

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