Síndrome de Cushing

La manifestación clínica del hipercortisolismo patológico por cualquier causa.

La enfermedad de Cushing, que es hipercortisolismo causado por adenomas hipofisarios secretores de hormonas adrenocorticotrópicas (ACTH), es la causa más común del síndrome de Cushing y es responsable del 70% al 80% de los casos.

Si bien es infrecuente, la prevalencia del síndrome de Cushing endógeno es mayor de lo que se pensaba anteriormente.

Puede ser difícil distinguir a los pacientes con síndrome de Cushing leve de aquellos con el síndrome metabólico (obesidad central con resistencia a la insulina e hipertensión). Las características más específicas del síndrome de Cushing incluyen debilidad muscular proximal, almohadillas de grasa supraclaviculares, plétora facial, estrías violáceas, tendencia a la formación de hematomas y osteoporosis prematura.

Después de descartar el uso de corticosteroides exógenos, se debe evaluar a los pacientes con sospecha de síndrome de Cushing para hipercortisolismo con 1 de 4 pruebas de alta sensibilidad (cortisol salival nocturno; prueba de supresión con dexametasona a dosis baja de 1 mg durante la noche, cortisol libre urinario de 24 horas; o prueba de supresión con 2 mg de dexametasona durante 48 horas).

Se debe utilizar al menos una prueba adicional para confirmar el hipercortisolismo en pacientes con una prueba de cribado inicial positiva.

Una vez confirmado el hipercortisolismo endógeno, se debe medir la ACTH plasmática. Si se suprime la ACTH, las pruebas diagnósticas deben centrarse en las glándulas suprarrenales. Si la ACTH no se suprime, se debe evaluar la enfermedad hipofisaria o ectópica.

En la mayor parte de los casos de síndrome de Cushing endógeno, el primer tratamiento de elección es la resección quirúrgica del adenoma hipofisario o del adenoma suprarrenal que causa el hipercortisolismo.

El síndrome de Cushing es la manifestación clínica del hipercortisolismo patológico por cualquier causa. Los pacientes presentan aumento de peso con obesidad central, redondez y plétora facial, debilidad muscular proximal y adelgazamiento de la piel. También desarrollan complicaciones metabólicas que incluyen diabetes mellitus, dislipidemia, osteopatía metabólica e hipertensión. El síndrome de Cushing puede estar provocado por tumores hipofisarios secretores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) (llamados enfermedad de Cushing), por sobreproducción de cortisol suprarrenal autónomo y, con menos frecuencia, por tumores secretores de ACTH ectópica.[1]Lacroix A, Feelders RA, Stratakis CA, et al. Cushing's syndrome. Lancet. 2015 Aug 29;386(9996):913-27. http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(14)61375-1/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26004339?tool=bestpractice.com