Trombocitopenia inmune

La trombocitopenia inmunitaria (PTI) en niños suele presentarse con una enfermedad viral previa y un inicio repentino. En adultos, es más predominante en las mujeres, que pueden presentar trombocitopenia con o sin sangrado.

Las petequias afectan principalmente a las extremidades inferiores, pero pueden manifestarse en cualquier lugar del cuerpo (incluidas las membranas mucosas), especialmente si la trombocitopenia es grave. Los hematomas son comunes. También puede haber sangrado de las mucosas en los casos más graves. La hemorragia intracraneal se notifica en aproximadamente el 0.5% de los niños y el 1.5% de los adultos.

El hemograma completo y el frotis de sangre periférica muestran trombocitopenia aislada.

El tratamiento se basa en el recuento de plaquetas y los síntomas de sangrado. Puede considerarse el uso de un tratamiento combinado con corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y transfusión de plaquetas en pacientes con sangrado potencialmente mortal, independientemente del recuento de plaquetas.

Las opciones de tratamiento inicial para la PTI recién diagnosticada incluyen la observación, o un corticosteroide y/o IGIV en función del recuento de plaquetas y los síntomas de sangrado. La inmunoglobulina anti-D intravenosa puede considerarse en pacientes rhesus positivos y no esplenectomizados.

Se puede considerar el tratamiento posterior con agonistas de los receptores de trombopoyetina, rituximab o fostamatinib (solo adultos) en pacientes que no responden al tratamiento inicial o que son intolerantes al mismo. La esplenectomía también puede ser una opción a partir de 12 meses después del diagnóstico.

Se puede considerar la terapia de rescate con inmunosupresores orales, como micofenolato, azatioprina o dapsona, en pacientes que no responden a múltiples tratamientos posteriores.

El pronóstico en niños es bueno; hasta un 80% de los niños logra la remisión espontánea. La mortalidad es mayor en pacientes de edad avanzada y en aquellos que no responden a varias líneas de tratamiento.

La PTI primaria, también conocida como púrpura trombocitopénica inmunitaria, es un trastorno hematológico caracterizado por trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas <100 × 10⁹/l [<100 × 10³/microlitro]) en ausencia de una causa identificable.[1]Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009 Mar 12;113(11):2386-93. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/11/2386 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19005182?tool=bestpractice.com La trombocitopenia es una enfermedad secundaria a un fenómeno autoinmune y involve la destrucción de plaquetas periféricas por medio de anticuerpos.[2]Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol. 2006 May;133(4):364-74. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-2141.2006.06024.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16643442?tool=bestpractice.com

La PTI secundaria incluye todas las formas de trombocitopenia inmune en la cual se identifican afecciones clínicas o precipitantes asociados. La distinción entre la PTI primaria y la secundaria es clínicamente relevante debido a que la historia natural y los tratamientos son distintos, incluida la necesidad de tratar la afección subyacente en la PTI secundaria.[3]Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009 Jun 25;113(26):6511-21. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/26/6511 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19395674?tool=bestpractice.com El enfoque de este tema es la PTI primaria.