Trombocitopenia inmune

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI), también conocida como "trombocitopenia inmune", se define como un trastorno hematológico autoinmunitario caracterizado por trombocitopenia aislada sin que exista una causa identificable.

Se suele encontrar en niños que a menudo presentan una enfermedad viral previa y un inicio repentino. En adultos, es más predominante en las mujeres, que pueden presentar trombocitopenia con o sin sangrado.

Las petequias afectan principalmente a las extremidades inferiores, pero pueden manifestarse en cualquier lugar del cuerpo (incluidas las membranas mucosas), especialmente si la trombocitopenia es grave. Los hematomas son comunes. También puede haber sangrado de las mucosas en los casos más graves. El sangrado intracraneal se manifiesta en menos del 1% de los adultos y menos del 0.5% de los niños.

El hemograma completo y el frotis de sangre periférica muestran trombocitopenia aislada.

El tratamiento se basa en el recuento de plaquetas y los síntomas de sangrado. Puede considerarse el uso de un tratamiento combinado con corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y transfusión de plaquetas en pacientes con sangrado potencialmente mortal, independientemente del recuento de plaquetas.

El tratamiento inicial de pacientes con diagnóstico reciente de PTI incluye observación, un corticosteroide y/o IGIV, según el recuento de plaquetas y los síntomas de sangrado. También se puede plantear el uso de inmunoglobulina anti-D en pacientes Rh positivos y no sometidos a esplenectomía. Se puede considerar el uso de tratamiento posterior con micofenolato, agonistas del receptor de trombopoyetina, rituximab, fostamatinib (solo en adultos) o esplenectomía en pacientes que bien no responden al tratamiento inicial, o no lo toleran.

El pronóstico en niños es bueno; hasta un 80% de los niños logra la remisión espontánea. La mortalidad es mayor en pacientes de edad avanzada y en aquellos que no responden a varias líneas de tratamiento.

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una alteración hematológica caracterizada por trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas <100 x 10⁹/L [<100 x 10³/microlitro]) en ausencia de una causa identificable.[1]Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009 Mar 12;113(11):2386-93. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/11/2386 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19005182?tool=bestpractice.com La trombocitopenia es una enfermedad secundaria a un fenómeno autoinmune y involve la destrucción de plaquetas periféricas por medio de anticuerpos.[2]Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol. 2006 May;133(4):364-74. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-2141.2006.06024.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16643442?tool=bestpractice.com

La PTI secundaria incluye todas las formas de trombocitopenia inmune en la cual se identifican afecciones clínicas o precipitantes asociados. La distinción entre la PTI primaria y la secundaria es clínicamente relevante debido a que la historia natural y los tratamientos son distintos, incluida la necesidad de tratar la afección subyacente en la PTI secundaria.[3]Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009 Jun 25;113(26):6511-21. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/26/6511 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19395674?tool=bestpractice.com El enfoque de este tema es la PTI primaria.