Hiperparatiroidismo primario

El diagnóstico de hiperparatiroidismo primario se confirma bioquímicamente con la elevación sincrónica del calcio sérico y la elevación inapropiada de la hormona paratiroidea (HPT).

La PTH intacta sérica normal en un contexto de hipercalcemia no descarta enfermedad.

La depresión, los cambios cognitivos, el cambio en el patrón de sueño, la fatiga y la mialgia o debilidad muscular son quejas subjetivas no específicas. También puede haber antecedentes de nefrolitiasis o baja densidad mineral ósea.

La exploración física generalmente es normal, pero en el examen del cuello es esencial buscar una masa densa y dura que indique carcinoma paratiroideo.

La paratiroidectomía es la única cura definitiva. La monitorización es una opción para los pacientes con hipercalcemia leve sin indicaciones quirúrgicas, que incluyen la falta de seguimiento garantizado, cálculos renales, alteraciones en la función renal u osteoporosis.

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es una enfermedad del sistema endocrino en la que la sobreproducción autónoma de la hormona paratiroidea (PTH) provoca disturbios en el metabolismo del calcio. En aproximadamente el 80% de los casos, la sobreproducción de PTH se debe a un único adenoma paratiroideo y, con menos frecuencia, puede haber afectación multiglandular. El diagnóstico se realiza mediante el análisis para detectar la concurrencia de un nivel de calcio sérico elevado con un nivel de PTH en plasma elevado o inadecuadamente normal (es decir, no suprimido).[1]Wilhelm SM, Wang TS, Ruan DT, et al. The American Association of Endocrine Surgeons guidelines for definitive management of primary hyperparathyroidism. JAMA Surg. 2016 Oct 1;151(10):959-68. http://jamanetwork.com/journals/jamasurgery/fullarticle/2542667 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27532368?tool=bestpractice.com [2]Khan AA, Hanley DA, Rizzoli R, et al. Primary hyperparathyroidism: review and recommendations on evaluation, diagnosis, and management. A Canadian and international consensus. Osteoporos Int. 2017 Jan;28(1):1-19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206263 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27613721?tool=bestpractice.com Las formas hereditarias, que afectan a una minoría de pacientes, conducen al hiperfuncionamiento de las glándulas paratiroideas. Cabe destacar que el hiperparatiroidismo rara vez es causado por el cáncer paratiroideo, caracterizado por hipercalcemia grave.[3]Fang SH, Lal G. Parathyroid cancer. Endocr Pract. 2011;17(suppl 1):36-43. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21454239?tool=bestpractice.com

El HPTP normocalcémico está reconocido como una variante del HPTP y aún no ha sido caracterizado en profundidad.[4]Bilezikian JP. Primary Hyperparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2018 Nov 1;103(11):3993-4004. https://www.doi.org/10.1210/jc.2018-01225 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30060226?tool=bestpractice.com Se presenta con niveles elevados de hormona paratiroidea en un contexto de niveles normales de calcio sérico e ionizado, una vez excluidas las causas secundarias de elevación de la hormona paratiroidea (HPT).[5]Zavatta G, Clarke BL. Normocalcemic Hyperparathyroidism: A Heterogeneous Disorder Often Misdiagnosed? JBMR Plus. 2020 Aug;4(8):e10391. https://www.doi.org/10.1002/jbm4.10391 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32803112?tool=bestpractice.com A veces se detecta durante la evaluación de pacientes con baja densidad mineral ósea.[6]Walker MD, Silverberg SJ. Primary hyperparathyroidism. Nat Rev Endocrinol. 2018 Feb;14(2):115-25. https://www.doi.org/10.1038/nrendo.2017.104 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28885621?tool=bestpractice.com Algunos pacientes, pero no todos, desarrollarán HPTP.[1]Wilhelm SM, Wang TS, Ruan DT, et al. The American Association of Endocrine Surgeons guidelines for definitive management of primary hyperparathyroidism. JAMA Surg. 2016 Oct 1;151(10):959-68. http://jamanetwork.com/journals/jamasurgery/fullarticle/2542667 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27532368?tool=bestpractice.com [2]Khan AA, Hanley DA, Rizzoli R, et al. Primary hyperparathyroidism: review and recommendations on evaluation, diagnosis, and management. A Canadian and international consensus. Osteoporos Int. 2017 Jan;28(1):1-19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206263 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27613721?tool=bestpractice.com [5]Zavatta G, Clarke BL. Normocalcemic Hyperparathyroidism: A Heterogeneous Disorder Often Misdiagnosed? JBMR Plus. 2020 Aug;4(8):e10391. https://www.doi.org/10.1002/jbm4.10391 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32803112?tool=bestpractice.com