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Síndrome de Dubin-Johnson

Última revisão: 13 Jul 2025
Última atualização: 24 Aug 2023

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presencia de factores de riesgo
  • ictericia intermitente
  • falta de prurito
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • enfermedad, infección o estrés
  • ictericia desencadenada por el embarazo
  • ictericia desencadenada por un medicamento
  • dolor abdominal
  • fatiga
  • hepatomegalia
Detalhes completos

Fatores de risco

  • antecedentes familiares
  • 10 a 30 años de edad
  • Judíos iraníes y judíos marroquíes
  • sexo masculino
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • bilirrubina sérica
  • fosfatasa alcalina en suero
  • aminotransferasas hepáticas séricas conjugadas (aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa)
  • albúmina sérica
  • gamma glutamil transferasa sérica
  • ácidos biliares séricos
  • perfil de coagulación
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • proporción entre coproporfirina tipo I y III en orina
  • exploración con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA) marcado con 99mTc (gammagrafía biliar)
  • biopsia hepática
  • análisis mutacional del gen ABCC2
Detalhes completos

Novos exames

  • metabolitos de los leucotrienos en orina

Algoritmo de tratamento

AGUDA

todos los pacientes

Colaboradores

Autores

Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH
Anil Dhawan

Professor of Paediatric Hepatology

King's College Hospital

London

UK

Declarações

AD declares he has no competing interests.

Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH, PhD
Tracy A.F. Coelho

Consultant Paediatric Gastroenterologist

University Hospital Southampton

Southampton

UK

Declarações

TAFC declares that he has no competing interests.

Revisores

John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP

Consultant Surgeon

St. Mark's Hospital

London

UK

Declarações

JTJ declares that he has no competing interests.

Nancy Reau, MD

Assistant Professor of Medicine

University of Chicago

Center for Liver Disease

Chicago

IL

Declarações

NR has received reimbursement for speaking for Gilead, maker of Viread and Hepsera, and BMS, maker of Baraclude.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Dubin IN, Johnson FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in the liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine. 1954 Sep;33(3):155-97. Resumo

Dubin IN. Chronic idiopathic jaundice: a review of 50 cases. Am J Med. 1958 Feb;24(2):268-92. Resumo

Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries. Am J Gastroenterol. 2017 Jan;112(1):18-35. Resumo

Machida I, Wakusawa S, Sanae F, et al. Mutational analysis of the MRP2 gene and long-term follow-up of Dubin-Johnson syndrome in Japan. J Gastroenterol. 2005 Apr;40(4):366-70. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

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