Última revisión: 29 Oct 2020
Última actualización: 15 Oct 2019

Resumen

Definición

Anamnesis y exploración física

Factores clave de diagnóstico

  • presencia de factores de riesgo
  • ictericia intermitente
  • falta de prurito

Otros factores para el diagnóstico

  • enfermedad, infección o estrés
  • ictericia desencadenada por el embarazo
  • ictericia desencadenada por un medicamento
  • dolor abdominal
  • fatiga
  • hepatomegalia

Factores de riesgo

  • antecedentes familiares
  • 10 a 30 años de edad
  • Judíos iraníes y judíos marroquíes
  • sexo masculino

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas que solicitar

  • bilirrubina sérica
  • fosfatasa alcalina en suero
  • aminotransferasas hepáticas séricas conjugadas (aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa)
  • albúmina sérica
  • gamma glutamil transferasa sérica
  • ácidos biliares séricos
  • perfil de coagulación
Más primeras pruebas que solicitar

Pruebas que considerar

  • proporción entre coproporfirina tipo I y III en orina
  • exploración con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA) marcado con 99mTc (gammagrafía biliar)
  • biopsia hepática
Más pruebas que considerar

Pruebas emergentes

  • metabolitos de los leucotrienos en orina
  • análisis mutacional del gen ABCC2
Más pruebas emergentes

Algoritmo de tratamiento

Colaboradores

Anil Dhawan

Professor of Paediatric Hepatology

King's College Hospital

London

UK

Conflicto de intereses

AD declares he has no competing interests.

Tracy A.F. Coelho

Consultant Paediatric Gastroenterologist

University Hospital Southampton

Southampton

UK

Conflicto de intereses

TAFC declares that he has no competing interests.

Revisores paresVER TODO

Consultant Surgeon

St. Mark's Hospital

London

UK

Conflicto de intereses

JTJ declares that he has no competing interests.

Assistant Professor of Medicine

University of Chicago

Center for Liver Disease

Chicago

IL

Conflicto de intereses

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