Resumen
Definición
Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
- presencia de factores de riesgo
- ictericia intermitente
- falta de prurito
Otros factores de diagnóstico
- enfermedad, infección o estrés
- ictericia desencadenada por el embarazo
- ictericia desencadenada por un medicamento
- dolor abdominal
- fatiga
- hepatomegalia
Factores de riesgo
- antecedentes familiares
- 10 a 30 años de edad
- Judíos iraníes y judíos marroquíes
- sexo masculino
Pruebas diagnósticas
Primeras pruebas diagnósticas para solicitar
- bilirrubina sérica
- fosfatasa alcalina en suero
- aminotransferasas hepáticas séricas conjugadas (aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa)
- albúmina sérica
- gamma glutamil transferasa sérica
- ácidos biliares séricos
- perfil de coagulación
Pruebas diagnósticas que deben considerarse
- proporción entre coproporfirina tipo I y III en orina
- exploración con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA) marcado con 99mTc (gammagrafía biliar)
- biopsia hepática
- análisis mutacional del gen ABCC2
Pruebas emergentes
- metabolitos de los leucotrienos en orina
Algoritmo de tratamiento
todos los pacientes
Colaboradores
Autores
Anil Dhawan, MBBS, MD, FRCPCH
Professor of Paediatric Hepatology
King's College Hospital
London
UK
Divulgaciones
AD declares he has no competing interests.
Tracy A.F. Coelho, MBBS, DCH, MRCPCH, PhD
Consultant Paediatric Gastroenterologist
University Hospital Southampton
Southampton
UK
Divulgaciones
TAFC declares that he has no competing interests.
Revisores por pares
John T. Jenkins, MB, CHB, FRCP
Consultant Surgeon
St. Mark's Hospital
London
UK
Divulgaciones
JTJ declares that he has no competing interests.
Nancy Reau, MD
Assistant Professor of Medicine
University of Chicago
Center for Liver Disease
Chicago
IL
Divulgaciones
NR has received reimbursement for speaking for Gilead, maker of Viread and Hepsera, and BMS, maker of Baraclude.
Referencias
Artículos principales
Dubin IN, Johnson FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in the liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine. 1954 Sep;33(3):155-97. Resumen
Dubin IN. Chronic idiopathic jaundice: a review of 50 cases. Am J Med. 1958 Feb;24(2):268-92. Resumen
Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries. Am J Gastroenterol. 2017 Jan;112(1):18-35. Resumen
Machida I, Wakusawa S, Sanae F, et al. Mutational analysis of the MRP2 gene and long-term follow-up of Dubin-Johnson syndrome in Japan. J Gastroenterol. 2005 Apr;40(4):366-70. Resumen
Artículos de referencia
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Diferenciales
- Síndrome de Rotor
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar (tipo I y II)
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- ACR appropriateness criteria®: abnormal liver function tests
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