Última revisión: 24 Oct 2020
Última actualización: 28 Marzo 2018

Resumen

Definición

Anamnesis y exploración física

Factores clave de diagnóstico

  • tos productiva
  • disnea de esfuerzo
  • fumador actual
  • exposición a gas, emanaciones y/o polvo
  • hepatomegalia
  • ascitis
  • confusión

Otros factores para el diagnóstico

  • 32 a 41 años de edad
  • sexo masculino
  • sibilancia
  • tórax distendido
  • ictericia conjuntival/ictericia
  • asterixis

Factores de riesgo

  • antecedentes familiares de déficit de alfa-1-antitripsina (AAT)

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas que solicitar

  • nivel plasmático de alfa-1-antitripsina (AAT)
  • pruebas funcionales respiratorias
  • radiografía de tórax
  • tomografía computarizada (TC) de tórax
  • pruebas de función hepática (PFH)
Más primeras pruebas que solicitar

Pruebas que considerar

  • fenotipado
  • genotipado
  • pruebas de ejercicio con análisis de gasometría arterial (GSA)
  • alfafetoproteína
  • tomografía computarizada (TC) del abdomen
Más pruebas que considerar

Algoritmo de tratamiento

Colaboradores

D. Kyle Hogarth

Associate Professor

Pulmonary and Critical Care

University of Chicago

Chicago

IL

Conflicto de intereses

DKH has served as a consultant for CSL Behring: manufacturer of AAT replacement therapy. Has lectured for CSL Behring, Grifols, and Shire: manufacturers of AAT replacement therapy. Research sponsored by Shire: manufacturer of AAT replacement therapy.

Dr D. Kyle Hogarth would like to gratefully acknowledge Dr Paul J. Hutchison, a previous contributor to this monograph. PJH declares that he has no competing interests.

Revisores paresVER TODO

Assistant Professor of Medicine

David Geffen School of Medicine at UCLA

Los Angeles

CA

Conflicto de intereses

JD declares that she has no competing interests.

Chair of Quality

Director

Pulmonary Hypertension Clinic

Head

Pulmonary Education and Rehabilitation

Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care

Cleveland Clinic Florida

Weston

FL

Conflicto de intereses

FR has been a consultant and speaker and has received funding from Baxter Healthcare and CSL Behring.

Consultant Chest Physician

Aberdeen Royal Infirmary

Aberdeen

UK

Conflicto de intereses

GPC declares that he has no competing interests.

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