Síndrome HELLP

Considerada por ser una forma grave de preeclampsia (algunas veces llamada 'preeclampsia atípica'), se caracteriza por presentar hemólisis (H), también manifestada como anemia hemolítica microangiopática (AHMA), aumento de las enzimas hepáticas (EL) y plaquetas bajas.

Usualmente ocurre antes del parto entre las semanas 27 y 37 de gestación; en un 15% a 30% de los casos se presenta inicialmente después del parto. Es un importante desafío diagnóstico y terapéutico debido a que solamente el 80% a 85% de las pacientes afectadas presentan típicamente hipertensión y proteinuria.

Mientras no se pruebe lo contrario, debe considerarse en cualquier paciente embarazada que esté en la segunda mitad de la gestación o inmediatamente después del parto con aparición aguda de dolor epigástrico o abdominal superior.

Se relaciona con el deterioro progresivo y, algunas veces, rápido de la madre y del feto.

Aunque las definiciones y los valores límites estrictos para los diagnósticos son a menudo arbitrarios, la adherencia a criterios diagnósticos ampliamente aceptados facilitan la notificación y comunicación científica.

La detección temprana y el manejo agresivo con una combinación de sulfato de magnesio por vía intravenosa, dexametasona intravenosa, control de la presión arterial para prevenir o minimizar la hipertensión sistólica grave, la reposición de hemoderivados cuando sea necesario y el parto oportuno del feto y de la placenta parecen ser las mejores formas y las más seguras para detener el avance de la enfermedad y reducir los resultados adversos. Los resultados maternos mejorarán considerablemente con este manejo; el resultado perinatal depende principalmente de la edad gestacional en el momento del parto. Un paso fundamental es el inicio temprano de glucocorticoides potentes en cuanto se diagnostica el síndrome HELLP, para poder evitar la morbilidad materna grave (accidente cerebrovascular, hematoma/infarto/ruptura de hígado, pancreatitis aguda) y la mortalidad materna.

Si bien el parto es la única cura, en el periodo de posparto inmediato continúan las manifestaciones graves de la enfermedad.

Es una forma grave de preeclampsia caracterizada por hemólisis (H), aumento de las enzimas hepáticas (EL) y plaquetas bajas (LP) en una paciente embarazada o puerperal (usualmente dentro de los 7 días del parto). Una paciente afectada presenta a menudo hipertensión y proteinuria (el 80% a 85%), dolor epigástrico o dolor en el cuadrante superior derecho (CSD) (entre el 40% y el 100%), náuseas, vómitos, cefalea y malestar generalizado. Algunas pacientes pueden no presentar estos signos o síntomas cuando se evalúan por primera vez por trombocitopenia de causa desconocida. Hasta que no se demuestre lo contrario, el diagnóstico de síndrome HELLP debe ser considerado en cualquier paciente embarazada que esté en la segunda mitad de la gestación o inmediatamente posparto con dolor epigástrico o dolor en el CSD de reciente aparición. Para cumplir con los criterios de diagnóstico,[1]Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993 Oct;169(4):1000-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109?tool=bestpractice.com Las transaminasas hepáticas (aspartato aminotransferasa [AST], alanina aminotransferasa) deben estar elevadas >70 UI/L, o el doble del límite superior de la concentración normal, y el recuento de plaquetas debe ser <100 x 10⁹/L (<100,000/microlitro). La hemólisis se puede expresar por la elevación de la bilirrubina total (>1.2 mg/dL [>20.5 micromol/L]), elevaciones de LDH y AST y hallazgos característicos (esquistocitos) en un frotis de sangre periférica, hematuria, empeoramiento de la anemia y haptoglobina sérica baja.