Síndrome HELLP

Muchos consideran que el síndrome HELLP es una forma grave de preeclampsia (a veces denominada «preeclampsia atípica»). Sin embargo, presenta una definición diferente que se caracteriza por la hemólisis (H) también denominada anemia hemolítica microangiopática, niveles elevados de enzimas hepáticas (EL) y un recuento bajo de plaquetas (LP).

Suele producirse antes del parto, entre las semanas 27 y 37 de gestación. Entre el 15 % y el 30 % de los casos, el síndrome de HELLP se manifiesta inicialmente o se agrava tras el parto.

El síndrome HELLP plantea importantes retos diagnósticos y terapéuticos porque solo entre el 80% y el 85% de las personas afectadas presentan habitualmente hipertensión y proteinuria.

Por lo tanto, debe tenerse en cuenta en cualquier mujer embarazada que acuda en la segunda mitad del embarazo o inmediatamente después del parto con dolor epigástrico o abdominal superior de inicio reciente y significativo, hasta que se demuestre lo contrario.

La detección precoz y el manejo intensivo, mediante una combinación de sulfato de magnesio por vía intravenosa, el control de la presión arterial para prevenir o minimizar la hipertensión sistólica grave, la administración de hemoderivados cuando sea necesario y el parto oportuno del feto y la placenta, parecen ser las formas más eficaces y seguras de frenar la progresión de la enfermedad y reducir los resultados adversos. Los resultados maternos mejoran considerablemente con dicho enfoque de tratamiento; los resultados perinatales dependen principalmente de la edad gestacional en la que se produce el parto.

Aunque el parto es el único tratamiento que inicia la recuperación, las manifestaciones graves de la enfermedad persisten durante el periodo posparto inmediato.

Aunque muchos consideran que el síndrome HELLP es una forma grave de preeclampsia, su definición es diferente, ya que se caracteriza por hemólisis (H), niveles elevados de enzimas hepáticas (EL) y recuento plaquetario bajo (LP) en una mujer embarazada o en el puerperio (normalmente en los siete días siguientes al parto). En este tema no se aborda en detalle el diagnóstico y el tratamiento de la preeclampsia. Véase Preeclampsia.

Una mujer con síndrome de HELLP suele presentar hipertensión (definida como una presión arterial ≥140/90 mmHg) y proteinuria (entre el 80 % y el 85 %), dolor epigástrico o en el cuadrante superior derecho (CSD) (entre el 40 % y el 90 %), náuseas y/o vómitos (entre el 29 % y el 84 %), cefalea (entre el 33 % y el 61 %) y malestar general (90 %).[1]Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993 Oct;169(4):1000-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109?tool=bestpractice.com [2]Martin JN Jr, Rinehart BK, May WL, et al. The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification. Am J Obstet Gynecol. 1999 Jun;180(6 Pt 1):1373-84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10368474?tool=bestpractice.com [3]Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1982 Jan 15;142(2):159-67. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7055180?tool=bestpractice.com [4]Tomsen TR. HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) presenting as generalized malaise. Am J Obstet Gynecol. 1995 Jun;172(6):1876-8; discussion 1878-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7778647?tool=bestpractice.com ​​ Es posible que algunas mujeres no presenten estos signos o síntomas cuando se les realiza la primera evaluación por una trombocitopenia de causa desconocida. Se debe considerar el diagnóstico de síndrome de HELLP en cualquier mujer embarazada que acuda en la segunda mitad del embarazo o inmediatamente después del parto con dolor epigástrico o en el cuadrante superior derecho de aparición reciente y significativo, hasta que se demuestre algo distinto.

Aunque se han propuesto diferentes clasificaciones para el síndrome de HELLP, se utilizan los siguientes criterios diagnósticos: hemólisis microvascular, incluidos hallazgos característicos (esquistocitos, células en forma de rebaba y policromasia) en un frotis de sangre periférica, hematuria, empeoramiento de la anemia (<80-100 g/L [<8-10 g/dL], dependiendo de la etapa del embarazo y sin relación con la pérdida de sangre) y/o niveles bajos de haptoglobina sérica (<0,2 g/L [<25 mg/dL]), niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) (>600 UI/L), y niveles elevados de bilirrubina sérica total (>20.5 micromoles/L [>1.2 mg/dL]); niveles elevados de transaminasas hepáticas, incluidos los de la aspartato aminotransferasa (AST) y/o la alanina aminotransferasa (ALT) (>70 UI/L o el doble del límite superior de lo normal, sin que ello se deba a otros diagnósticos); y un recuento de plaquetas reducido (<100 x 10⁹/L ([<100,000/microlitro]).[5]American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG practice bulletin no. 222: gestational hypertension and preeclampsia. Jun 2020 [internet publication]. https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/practice-bulletin/articles/2020/06/gestational-hypertension-and-preeclampsia [6]Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol. 1990 Feb;162(2):311-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2309811?tool=bestpractice.com [7]Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol. 2004 May;103(5 Pt 1):981-91. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15121574?tool=bestpractice.com ​​​