Síndrome HELLP

El síndrome HELLP se considera una forma grave de preeclampsia (a veces denominada "preeclampsia atípica") caracterizada por hemólisis (H), también expresada como anemia hemolítica microangiopática, elevación de las enzimas hepáticas (EL) y plaquetas bajas (LP).

La afección suele presentarse antes del parto, entre las semanas 27 y 37 de gestación; entre el 15% y el 30% de los casos se presentan inicialmente después del parto. El síndrome HELLP plantea importantes retos diagnósticos y terapéuticos porque solo entre el 80% y el 85% de las personas afectadas presentan habitualmente hipertensión y proteinuria.

El síndrome HELLP debe considerarse en cualquier embarazada que se presente en la segunda mitad de la gestación o inmediatamente después del parto con dolor epigástrico/abdominal superior significativo de nueva aparición hasta que se demuestre lo contrario.

La enfermedad se asocia a un deterioro materno y fetal progresivo y a veces rápido.

La detección temprana y el tratamiento agresivo con una combinación de sulfato de magnesio intravenoso, dexametasona intravenosa, control de la presión arterial para prevenir o minimizar la hipertensión sistólica grave, reposición de productos sanguíneos, según sea necesario, y el parto a tiempo del feto y la placenta parecen ser las mejores y más seguras formas de detener el avance de la enfermedad y reducir los resultados adversos. Los resultados maternos mejorarán considerablemente con este manejo; el resultado perinatal depende principalmente de la edad gestacional en el momento del parto. Un paso fundamental es el inicio temprano de glucocorticoides potentes en cuanto se diagnostica el síndrome HELLP, para poder evitar la morbilidad materna grave (accidente cerebrovascular, hematoma/infarto/ruptura de hígado, pancreatitis aguda) y la mortalidad materna.

Si bien el parto es la única cura, en el periodo de posparto inmediato continúan las manifestaciones graves de la enfermedad.

El síndrome HELLP es una forma grave de preeclampsia caracterizada por hemólisis (H), elevación de las enzimas hepáticas (EL) y bajo recuento de plaquetas (LP) en una paciente embarazada o puérpera (normalmente a los 7 días del parto). Una paciente afectada presenta a menudo hipertensión y proteinuria (el 80% a 85%), dolor epigástrico o dolor en el cuadrante superior derecho (CSD) (entre el 40% y el 100%), náuseas, vómitos, cefalea y malestar generalizado. Algunas pacientes pueden no presentar estos signos o síntomas cuando se evalúan por primera vez por trombocitopenia de causa desconocida. Hasta que no se demuestre lo contrario, el diagnóstico de síndrome HELLP debe ser considerado en cualquier paciente embarazada que esté en la segunda mitad de la gestación o inmediatamente posparto con dolor epigástrico o dolor en el CSD de reciente aparición. Para cumplir los criterios diagnósticos, las transaminasas hepáticas (aspartato aminotransferasa [AST], alanina aminotransferasa) deben estar elevadas >70 UI/L, o el doble del límite superior de concentración normal no justificada por diagnósticos alternativos, y el recuento de plaquetas debe ser <100 x 10⁹/L (<100,000/microlitro).[1]Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993 Oct;169(4):1000-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109?tool=bestpractice.com La hemólisis puede manifestarse por elevación de la bilirrubina total (>1.2 mg/dL [>20.5 micromol/L]), elevaciones de LDH y AST y hallazgos característicos (esquistocitos) en un frotis de sangre periférica, hematuria, empeoramiento de la anemia y haptoglobina sérica baja.