小结
განსაზღვრება
ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- presence of risk factors
- jugular venous distention
- lower extremity oedema
- history of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)
- history of a chronic inflammatory condition, chronic infection, familial periodic fever syndrome
- periorbital purpura
- eyelid petechiae
- macroglossia
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- fatigue
- weight loss
- dyspnoea on exertion
- peripheral neuropathy
- autonomic neuropathy
- claudication
- nausea or vomiting
- abdominal cramps
- alternating bowel habit
- steatorrhea
- light-headed
- submandibular salivary gland enlargement
- hepatomegaly
- shoulder pad sign
- diffuse muscular weakness
- orthostatic hypotension
- carpal tunnel syndrome
- musculoskeletal disorders
რისკფაქტორები
- monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)
- inflammatory polyarthropathy
- chronic infections
- inflammatory bowel disease
- familial periodic fever syndromes
- Castleman's disease
დიაგნოსტიკური კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
- serum immunofixation electrophoresis
- urine immunofixation electrophoresis (using 24-hour urine collection)
- sreum immunoglobulin free light chain assay
- FBC with differential
- peripheral blood smear
- serum quantitative immunoglobulins
- serum protein electrophoresis
- comprehensive metabolic profile
- urine protein electrophoresis (using 24-hour urine collection)
- 24-hour total urine protein
- orthostatic vital sign assessment
- tissue biopsy
- fluorescence in situ hybridisation (FISH)
გასათვალისწინებელი კვლევები
- mass spectrometry
- immuno-electron microscopy
- immunohistochemical studies
- genetic testing
- serum amyloid P (SAP) scintigraphy scan
- serum troponin T or I
- N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT‐proBNP)
- lipid panel
- coagulation studies
- ECG
- echocardiogram (with tissue Doppler and global longitudinal strain)
- cardiac MRI
- cardiac scintigraphy
- electromyogram/nerve conduction studies
- endocrine tests
- pulmonary function tests
- computed tomography (CT) scan
- fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET)/CT
- skeletal survey
- abdominal ultrasound
- gastric emptying scan
- upper and lower endoscopy
- 123I-labelled serum amyloid P (SAP) scintigraphy
მკურნალობის ალგორითმი
immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis
secondary (AA) amyloidosis (non-familial)
familial periodic fever syndromes
transthyretin (TTR) amyloidosis
refractory or relapsed AL amyloidosis
კონტრიბუტორები
ავტორები
Morie A. Gertz, MD, MACP
Seidler Jr. Professor of Medicine
Consultant in Hematology
Chair Emeritus of the Department of Medicine
Mayo Distinguished Clinician
Mayo Clinic College of Medicine
Rochester
MN
გაფრთხილება:
MAG has received personal fees from Ionis/Akcea, Alnylam, Prothena, Janssen, Annexon, Appellis, Amgen, Medscape, Physicians Education Resource, and Research to Practice; and grants and personal fees from Spectrum. MAG has received personal fees from AbbVie and Celgene for a Data Safety Monitoring board, and personal fees from Sanofi for workforce training. MAG has received speaker fees from Teva, Johnson & Johnson, Medscape, and DAVA Oncology; and advisory board fees from Pharmacyclics and Procalara. MAG has participated in the development of educational materials for the i3Health Educational Program development. MAG has received royalties from Springer Publishing. MAG has received grant funding from the Amyloidosis Foundation, International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation, and National Cancer Institute (SPORE MM SPORE 5P50 CA186781-04). MAG has stock options in Attralus (formerly known as Aurora Bio). MAG is an author of references cited in this topic.
რეცენზენტები
Donna Reece, MD
Associate Professor of Medicine
Director
Program for Multiple Myeloma and Related Diseases
Princess Margaret Hospital
Toronto
Ontario
Canada
გაფრთხილება:
DR has been reimbursed by Millennium Pharmaceuticals, Inc and Johnson & Johnson, the manufacturers of bortezomib, for attending several conferences, for speaking at educational meetings, and for consulting work. She has also been reimbursed by Celgene, the manufacturer of lenalidomide and thalidomide, for attending several symposia and serving as a speaker.
Jeffrey Zonder, MD
Assistant Professor of Medicine and Oncology
Division of Hematology/Oncology
Wayne State University School of Medicine
Barbara Ann Karmanos Cancer Institute
Detroit
MI
გაფრთხილება:
JZ declares that he has no competing interests.
რეცენზენტების განცხადებები
BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.
გაფრთხილება
რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.
წყაროები
ძირითადი სტატიები
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: systemic light chain amyloidosis [internet publication].სრული ტექსტი
Wechalekar AD, Cibeira MT, Gibbs SD, et al. Guidelines for non-transplant chemotherapy for treatment of systemic AL amyloidosis: EHA-ISA working group. Amyloid. 2023 Mar;30(1):3-17.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Sanchorawala V, Boccadoro M, Gertz M, et al. Guidelines for high dose chemotherapy and stem cell transplantation for systemic AL amyloidosis: EHA-ISA working group guidelines. Amyloid. 2022 Mar;29(1):1-7. აბსტრაქტი
Muchtar E, Dispenzieri A, Gertz MA, et al. Treatment of AL amyloidosis: Mayo stratification of myeloma and risk-adapted Ttherapy (mSMART) consensus statement 2020 update. Mayo Clin Proc. 2021 Jun;96(6):1546-77.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Adams D, Suhr OB, Hund E, et al. First European consensus for diagnosis, management, and treatment of transthyretin familial amyloid polyneuropathy. Curr Opin Neurol. 2016 Feb;29(suppl 1):S14-26.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
გამოყენებული სტატიები
ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
დიფერენციული დიაგნოზები
- Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)
- Membranous glomerulopathy
- Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)-associated neuropathy
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: systemic light chain amyloidosis
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: hematopoietic cell transplantation (HCT)
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას