Von Willebrand disease

მიმოხილვა 
თეორია 
დიაგნოზი 
მართვა 
მეთვალყურეობა 
წყაროები 

შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ბოლო მიმოხილვა: 1 Apr 2026

ბოლო განახლება: 11 Dec 2025

Von Willebrand disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder. Type 1 VWD is more common and less severe than type 2 and 3 VWD.

VWD usually presents with mucocutaneous bleeding or bleeding after trauma or surgery. Heavy menstrual bleeding and postpartum hemorrhage are common in women with VWD. Joint bleeding is rare and usually only occurs in patients with severe disease (e.g., type 3 VWD).

Bleeding assessment tools (BATs) can help identify patients with VWD and guide referral for diagnostic testing.

Diagnosis requires blood tests to assess von Willebrand factor (VWF) antigen (VWF:Ag), platelet-dependent VWF activity (e.g., using VWF:GPIbM assay), and factor VIII coagulant activity (FVIII:C).

Management involves preventing and treating bleeding symptoms based on the specific type of VWD. Treatment options include desmopressin, VWF-containing concentrate, and antifibrinolytic therapy.

განსაზღვრება

VWD is a bleeding disorder characterized by quantitative deficiency or qualitative defects of the VWF protein due to inherited mutations in the VWF gene.[1] VWF is critical for blood clotting as it facilitates platelet adhesion to exposed vascular subendothelium, and also binds and stabilizes coagulation factor VIII (FVIII).[1]

VWD is categorized into three main types (1, 2, and 3) based on whether the cause is a deficiency or defect of VWF.

Rarely, patients may develop acquired von Willebrand syndrome (AVWS) secondary to a lymphoproliferative, myeloproliferative, autoimmune, cardiovascular, or other disorder.[2][3][4] Details on the diagnosis and management of AVWS are beyond the scope of this topic.

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

family history of VWD and bleeding
easy and excessive bruising
bleeding from trauma or minor wounds
mucosal bleeding (e.g., epistaxis, gum bleeding)
heavy menstrual bleeding (HMB)
postpartum hemorrhage
postoperative bleeding

სრული ტექსტი

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

gastrointestinal bleeding
history of repeat blood transfusions
joint bleeding (hemarthrosis)
hematuria
central nervous system bleeding

სრული ტექსტი

რისკფაქტორები

positive family history
consanguineous relationships

სრული ტექსტი

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

CBC
prothrombin time (PT)
activated partial thromboplastin time (aPTT)
von Willebrand factor (VWF) antigen (VWF:Ag)
von Willebrand factor (VWF) platelet-binding activity assay (VWF:GPIbM, VWF:GPIbR, or VWF:RCo)
factor VIII (FVIII) coagulant activity assay (FVIII:C)

სრული ტექსტი

Tests to avoid

bleeding time test

სრული ტექსტი

გასათვალისწინებელი კვლევები

fibrinogen
thrombin time
von Willebrand factor (VWF) multimer analysis
von Willebrand factor (VWF) collagen binding assay (VWF:CB)
genetic testing (for type 2B or 2N VWD variants)
low-dose ristocetin-induced platelet agglutination (RIPA) mixing studies
von Willebrand factor (VWF) FVIII binding assay (VWF:FVIIIB)
VWF propeptide assay (VWFpp/VWF:Ag)
platelet function analyzer (e.g., PFA-100)

სრული ტექსტი

მკურნალობის ალგორითმი

საწყისი

VWD type unknown with bleeding

all types VWD with severe bleeding uncontrolled by other VWD-specific therapies

მწვავე

all types VWD with severe bleeding or before invasive procedures where sustained elevation of VWF levels is necessary: nonpregnant

minor bleeding or minor invasive procedures involving mucous membranes: nonpregnant

minor bleeding or minor invasive procedures not involving mucous membranes: nonpregnant

all types VWD: pregnant

მიმდინარე

all types VWD with heavy menstrual bleeding

all types VWD with significant chronic or recurrent bleeding

კონტრიბუტორები

ავტორები

Craig Seaman, MD, MS

Assistant Professor of Medicine

Division of Hematology/Oncology

Associate Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

გაფრთხილება:

CS is a consultant for Takeda Pharmaceuticals.

მადლიერება

Dr. Craig Seaman would like to gratefully acknowledge Professor Mike Laffan and Dr Barbara A. Konkle, previous contributors to this topic.

გაფრთხილება:

ML declares he has received consultancy fees from Pfizer, Takeda, Sobi, CSL Behring, AstraZeneca, and Roche; and speaker fees from: Pfizer, Takeda, CSL Behring, Sobi, AstraZeneca, Leo Pharma, and Bayer; and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of several references cited in this topic. BAK declares that she has no competing interests.

რეცენზენტები

Margaret Ragni, MD

Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

გაფრთხილება:

MR is an author of a reference cited in this topic.

David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath

Consultant Haematologist and Director

Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre

Churchill Hospital

Oxford

გაფრთხილება:

DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.

რეცენზენტების განცხადებები

BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.

გაფრთხილება

რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.

წყაროები

ჩვენი მტკიცებულებებისა და სარედაქციო ჯგუფები თანამშრომლობენ საერთაშორისო ექსპერტებსა და რეცენზენტებთან, რათა უზრუნველვყოთ თქვენი წვდომა კლინიკურად ყველაზე მნიშვნელოვან ინფორმაციაზე.

ძირითადი სტატიები

Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Pavord S, Rayment R, Madan B, et al; on behalf of the Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Management of inherited bleeding disorders in pregnancy. Green-top guideline No 71 (joint with UKHCDO). BJOG. 2017 Jul;124(8):e193–263.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021 Jan 12;5(1):280-300.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Laffan MA, Lester W, O'Donnell JS, et al. The diagnosis and management of von Willebrand disease: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organization guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol. 2014 Nov;167(4):453-65.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Platton S, Baker P, Bowyer A, et al. Guideline for laboratory diagnosis and monitoring of von Willebrand disease: a joint guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation and the British Society for Haematology. Br J Haematol. 2024 May;204(5):1714-31.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021 Jan 12;5(1):301-25.სრული ტექსტი აბსტრაქტი

გამოყენებული სტატიები

ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.

დიფერენციული დიაგნოზები
- Mild hemophilia A
- Inherited platelet function disorder
- Acquired von Willebrand syndrome
მეტი დიფერენციული დიაგნოზები
გაიდლაინები
- Guideline for laboratory diagnosis and monitoring of von Willebrand disease: a joint guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation and the British Society for Haematology
- MASAC recommendations on administration of vaccines to individuals with bleeding disorders
მეტი გაიდლაინები
პაციენტის ბროშურები
Heavy periods
მეტი პაციენტის ბროშურები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას

Von Willebrand disease

შეჯამება

განსაზღვრება

ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

რისკფაქტორები

დიაგნოსტიკური კვლევები

1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები

Tests to avoid

გასათვალისწინებელი კვლევები

მკურნალობის ალგორითმი

VWD type unknown with bleeding

all types VWD with severe bleeding uncontrolled by other VWD-specific therapies

all types VWD with severe bleeding or before invasive procedures where sustained elevation of VWF levels is necessary: nonpregnant

minor bleeding or minor invasive procedures involving mucous membranes: nonpregnant

minor bleeding or minor invasive procedures not involving mucous membranes: nonpregnant

all types VWD: pregnant

all types VWD with heavy menstrual bleeding

all types VWD with significant chronic or recurrent bleeding

კონტრიბუტორები

ავტორები

Craig Seaman, MD, MS

გაფრთხილება:

მადლიერება

გაფრთხილება:

რეცენზენტები

Margaret Ragni, MD

გაფრთხილება:

David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath

გაფრთხილება:

რეცენზენტების განცხადებები

გაფრთხილება

წყაროები

ძირითადი სტატიები

გამოყენებული სტატიები

დიფერენციული დიაგნოზები

გაიდლაინები

პაციენტის ბროშურები

შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

შედით სისტემაში BMJ Best Practice-ის მასალებზე სრული წვდომისთვის