შეჯამება
განსაზღვრება
ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- Raynaud phenomenon
- digital pits or ulcers
- swelling of the hands and feet
- skin thickening
- loss of function of hands
- sclerodactyly
- heartburn, reflux, and dysphagia
- bloating
- fecal incontinence
- arthralgias and myalgias
- abnormal nail-fold capillaroscopy
- telangiectasia
- subcutaneous calcinosis
- dyspnea
- dry crackles at lung bases
- tendon friction rub
- abrupt onset moderate/marked hypertension
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
- fatigue
- dry cough
- decreased exercise tolerance
- weight loss
- inflammatory arthritis
- proximal muscular weakness (inflammatory myositis)
- synovitis
- increased accentuation of the pulmonic component of S2 heart sound
- signs of anemia
რისკფაქტორები
- family history of scleroderma
- immune dysregulation (e.g., positive ANA)
- exposure to environmental substances and toxins (e.g., silica dust or solvents)
დიაგნოსტიკური კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
- serum autoantibodies
- CBC
- BUN and serum creatinine
- ESR
- CRP
- urine microscopy
- complete pulmonary function tests (spirometry, lung volumes, and diffusing capacity measurement)
- ECG
- echocardiogram
- high-resolution CT scan of chest
- barium swallow
გასათვალისწინებელი კვლევები
- chest x-ray
- upper gastrointestinal endoscopy ± biopsy
- serum muscle enzymes
- electromyogram/nerve conduction studies
- muscle biopsy
მკურნალობის ალგორითმი
scleroderma renal crisis
cardiac tamponade
Raynaud phenomenon: no ulcers
Raynaud phenomenon: with digital ulcer development
generalized skin involvement
GI involvement
myopathy
synovitis, tendon friction rub, or inflammatory arthritis
interstitial lung disease
pericardial effusion
pulmonary arterial hypertension
კონტრიბუტორები
ავტორები
Maureen D. Mayes, MD, MPH
Professor of Medicine
Division of Rheumatology and Clinical Immunogenetics
University of Texas Health Science Center
Houston Medical School
Houston
TX
გაფრთხილება:
MDM is an advisory board member for Boehringer-Ingelheim, Galapagos, Corbus, the US Medical and Advisory of Scleroderma Foundation, and Eicos. MDM is on the grant review board for Medtelligence. She receives royalties from Oxford University Press and Henry Stewart Talks, and has been paid for consultancy to the Eicos Advisory Board. MDM is an author of a number of references cited in this topic.
მადლიერება
Dr Maureen D. Mayes would like to gratefully acknowledge Dr Rajpreet K. Arora-Singh, a previous contributor to this topic. RKA declares that she has no competing interests.
რეცენზენტები
Mary Ellen Csuka, MD
Associate Professor of Medicine
Department of Rheumatology
Medical College of Wisconsin
Milwaukee
WI
გაფრთხილება:
MEC has been reimbursed by: Actelion International (and is a member of its speakers bureau); Encysive Pharmaceuticals; and MediQuest Therapeutics. She is local principal investigator for the SCOT trial, sponsored by NIH.
Jerry Molitor, MD, PhD
Associate Professor
Division of Rheumatic and Autoimmune Diseases
Department of Medicine
University of Minnesota
Minneapolis
MN
გაფრთხილება:
JM declares that he has no competing interests.
Bridget Griffiths, MD, FRCP(UK)
Consultant Rheumatologist
Department of Rheumatology
Freeman Hospital
Newcastle Upon Tyne
UK
გაფრთხილება:
BG declares that she has no competing interests.
Ariane L. Herrick, MD, FRCP
Reader in Rheumatology and Consultant Rheumatologist
Musculoskeletal Research Group
University of Manchester
Manchester
UK
გაფრთხილება:
ALH declares that she has no competing interests.
რეცენზენტების განცხადებები
BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.
გაფრთხილება
რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.
წყაროები
ძირითადი სტატიები
van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013 Nov;72(11):1747-55.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-1339.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Baron M, Bernier P, Côté LF, et al. Screening and therapy for malnutrition and related gastro-intestinal disorders in systemic sclerosis: recommendations of a North American expert panel. Clin Exp Rheumatol. 2010 Mar-Apr;28(2 Suppl 58):S42-6.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
American College of Rheumatology. 2023 American College of Rheumatology (ACR) guideline for the treatment of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic disease. Aug 2023 [internet publication].სრული ტექსტი
Iudici M, van der Goes MC, Valentini G, et al. Glucocorticoids in systemic sclerosis: weighing the benefits and risks - a systematic review. Clin Exp Rheumatol. 2013 Mar-Apr;31(2 Suppl 76):157-65. აბსტრაქტი
Johnson SR, Brode SK, Mielniczuk LM, et al. Dual therapy in IPAH and SSc-PAH. A qualitative systematic review. Respir Med. 2012 May;106(5):730-9. აბსტრაქტი
გამოყენებული სტატიები
ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
დიფერენციული დიაგნოზები
- Primary Raynaud phenomenon
- Localized scleroderma (morphea)
- Mixed connective tissue disease
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- Guideline for the treatment of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic disease
- Treatment of systemic sclerosis - associated interstitial lung disease
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას