小结
失语症是一种后天的语言障碍，影响理解和造词、造句和／或交流。其特征是错误的进行词汇提取或选择，包括：
语义性错语（用语义相关的词语替换目标词，如将马叫作牛）
音素性错语（替换掉单词的一个或多个发音，如将horse说成force，或者用不存在的词语porse替换）
新语（不构成单词的一串发音，且与目标词不类似）
迂回现象（如将马称作需要配鞍骑的动物）。
一般来说,口语和书面语都会受到影响,但是偶尔会出现只有一个输入或输出的形态是受损的情况。
定义:失语症、构音障碍和失用症
重要的是把失语症同构音障碍或失用症区分开。
失语症是语言或语言符号的认知过程的选择性障碍。痴呆患者通常有语言问题，但是他们也同样存在情景记忆、视空间能力和/或执行功能（如组织、规划、决策）的严重缺失
构音障碍是一种获得性语音障碍。通常由下巴、口唇、舌、上颚、声带和/或呼吸肌（构音器官）无力、动作迟缓、活动范围降低、或运动不协调所致。
言语失用症是指不能归因于构音障碍的构音器官的目的性的和运动行为障碍。
这三种障碍可以共存，但通常单独出现。他们可以通过语言评价（单词和句子理解、命名、重复、自发语音、阅读和写作的测试）来区分，也可以通过发音清晰度（构音器官肌肉的力量、协调性、速度和运动范围的测试评估）和运动语言编程测试来区分。
失语症的血管源分类
失语症最常见的分类是将病症划分为包含经常同时出现的缺损的临床综合征，这些缺损反映了卒中受影响的血管区域。[1][2] 例如：西方失语成套测验和波士顿诊断性失语症检查经设计专用于区分血管综合征。[3][4]症状和受影响的血管区域之间的关系并不总是一致，但是急性期相较于慢性期的这种关系更为可靠。[5]
Broca 失语症的特点为：说话不流利、发音不清、无语法结构的口语输出（包括自发语言和复述），并具有相对保留的理解能力。 Broca 失语症患者通常很难理解语法复杂或语义可逆的句子（如：“请在触摸你的足部后触摸你的鼻子”），但是理解简单的、语义不可逆的句子则无困难。这组症状通常与左侧额下回后部缺血或其他病变有关，属于左侧大脑中动脉上干供血区。
Wernicke失语症的特点是流利但毫无意义的语音输出和重复，所说的单词和句子都让人无法理解。这通常是由颞上回后部缺血引起，属于左侧大脑中动脉下干供血区。
传导性失语症患者语言流畅，但是复述不成比例地受损。这通常是由于顶下小叶缺血所致。
经皮质失语症的特点是复述功能相对地保留。经皮质感觉性失语症通常由位于左侧大脑中动脉和左侧大脑后动脉之间的分水岭区域缺血所致。
经皮质运动性失语症通常由位于左侧大脑中动脉和左侧大脑前动脉之间的分水岭区域缺血所致。经皮质混合性失语症是由这两个“分水岭”区域的缺血所致。
命名性失语症以命名不能为主要特征，由角回或颞中回和颞下回后部组织损伤引起。
完全性失语症表示所有语言形式均严重受损，缺血区域通常包括前和后语言区域（Broca区和Wernicke区）。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 布洛卡氏区域、韦尼克氏区域和角回。BMJ Knowledge Centre 编制 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉供血区的分水岭区域。BMJ Knowledge Centre 编制。 [Citation ends].
失语症患者的流利度分类
流利度是一个多维的术语，指的是自发语音的旋律、韵律（重音和语调模式）、短语的长度、语速、语法、力道以及发音的精确度。经常通过让患者描述一幅描绘了一系列活动的复杂图片，来测试流利度。
流利性失语症患者（悦耳、毫不费力、语音表述清晰、可能几乎没有内容）往往具有左半球后部病变，而非流利性失语症患者（表达吃力、语音不清、比起发声来说表达的内容更准确）往往为大脑前部病变。然而，因为流利度是一个基于可分离因素的多维术语（语法准确性、语速、韵律、费力程度、发音精度、是否犹豫），通常很难判断。患者可以在一个方面说话流利，其他方面不流利。因此，在判断失语症患者的流利度时两个医生通常会有分歧。
流利性失语症通常由中央沟后部病变引起：
Wernick失语症患者语言流畅，但语句莫名其妙且理解力差。
经皮质感觉性失语症具有保存完好的复述能力但对上下文理解力差，言语流畅但语句无意义。
传导性失语症自发语音流畅但复述能力受损。
命名性失语症具有找词困难和命名困难的特点。
非流利性失语症的病变范围通常包含中央沟前方区域：
Broca失语症
经皮质运动性失语症具有启动和组织反应的困难，但相对保留了复述能力
经皮质混合性失语症唯一保留的语言技能是模仿言语（复述）
完全性失语症的特点是语音、理解力及典型话语功能严重受损。
只有阅读方面的障碍通常参考失读症类型。只有书写障碍的属于失写症范畴。[6][7]
合并有这些认知障碍的一个重要因素，是由于脑损伤之后结构-功能关系的显著重组，比如随着时间，那些未损伤的脑组织担负起受伤脑组织的运行功能，结果可以从最严重的失语症中恢复过来（经常在合适的语言疗法后）。
失语的腹侧与背侧通路分类
腹侧通路：一个支持感觉语音网络和语义概念网络之间的衔接的加工通路（“声音到意义”），从 Heschl 回双侧通过左颞皮层，与双侧语义表达有广泛联系。腹侧通路的病变破坏词语理解以及句子理解。[8][9]
背侧通路：一个支持感觉语音网络和运动发音网络之间的衔接的加工通路（“声音到语言”），从 Heschl 回双侧通过左侧缘上回和额下回。背侧通路的病变破坏词语及句子的复述、符合语法规则句子的产生以及语言的清晰发音。[8][9]
随访治疗
在对失语症的根本原因（如急性卒中或疱疹性脑炎）进行诊断和治疗后，患者可能存在失语后遗症。这种失语症患者建议转诊，由专攻失语症治疗的语音语言病理学家进一步治疗。应针对患者遗留的缺损进行个体化治疗，要考虑社交需要、优先事项，以及可利用的资源。[10] 治疗经常可以通过语言任务中个人行为的改变来解释受损的认知过程。有时强化治疗（例如，每星期5天）比非强化治疗更有效，[11][12] 除非患者能自己练习新技能，否则治疗往往借助于计算机。然而，实际上剂量（会话数量）可能比强度更重要。[13] 口语和语言疗法能显著改善言语的功能交流、理解和产出。[12]
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另外，照顾者可以通过语音语言病理学家的训练来提供有效的实践。[14] 美金刚或多奈哌齐等药物治疗或使用经颅直流电刺激可能会增强治疗的效果。[15][16][17] 需大型随机对照试验来确定这些干预是否比单纯的言语矫治和语言训练具有更显著的益处。
鉴别诊断
不常见
- 硬膜下血肿
- 蛛网膜下腔出血
- 偏头痛
- 疱疹性脑炎
- 西尼罗河病毒性脑炎
- 细菌感染/脓肿
- 真菌性脓肿
- 朊病毒病
- 弓形虫病
- 莱姆病
- 非流利型/语法错乱型原发性进行性失语症 (PPA)
- 语义型PPA
- 少言型PPA
- 失语症构音障碍运动神经元病（肌萎缩侧索硬化 [ALS]-额颞叶变性）
- 原发性脑瘤
- 脑转移
- 多发性硬化
- 结节病
- 急性播散性脑脊髓炎
- 癫痫发作
- 转换障碍
- Wernicke 脑病（硫胺素缺乏病）
撰稿人
作者
Argye E. Hillis, MD, MA
Professor of Neurology
Johns Hopkins University School of Medicine
Baltimore
MD
利益声明
AEH receives research grant support from the National Institutes of Health (NIH), is member of the Board of Directors of the World Stroke Association, receives payment from the American Heart Association for her role as Associate Editor of Stroke, and from Elsevier for her role as Associate Editor of Practice Update Neurology. AEH receives royalties from Psychology Press for a book she edited (Handbook of Adult Language Disorders). She has received an honorarium and travel reimbursement from Sun Pharmaceuticals to lecture on aphasia at a CME conference in India. AEH is also an author of a number of references cited in this monograph.
同行评议者
Rajesh R. Tampi, MD, MS
Associate Clinical Professor of Psychiatry
Yale University School of Medicine
New Haven
CT
利益声明
RRT declares that he has no competing interests.
Cory Toth, BSc, MD, FRCP(C)
Assistant Professor of Neurosciences
Hotchkiss Brain Institute
University of Calgary
Alberta
Canada
利益声明
CT declares that he has no competing interests.
Alexander Leff, MBBS, BSc, MRCP, PhD
Senior Clinical Lecturer and Honorary Consultant Neurologist
Institute of Neurology
National Hospital for Neurology and Neurosurgery
University College London
London
UK
利益声明
AL declares that he has no competing interests.
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